อะไมลอยด์ซิสคืออะไรและรักษาอย่างไร?

เนื้อหา

• อะไมลอยด์ซิสคืออะไร?
• มีอาการอะไร?
• ประเภทและสาเหตุคืออะไร
• ใครมีความเสี่ยง
• วินิจฉัยได้อย่างไร?
• มันได้รับการปฏิบัติอย่างไร?
• การรักษาทั่วไป
• อัลอะไมลอยโดซิส
• AA อะไมลอยด์
• อะไมลอยโดซิสที่เกี่ยวข้องกับการล้างไต
• amyloidosis ทางพันธุกรรม
• ภาวะแทรกซ้อนอะไรที่อาจทำให้เกิด?
• คุณคาดหวังอะไร

อะไมลอยด์ซิสคืออะไร?

อะไมลอยด์ซิสเป็นภาวะที่ทำให้โปรตีนผิดปกติที่เรียกว่าอะไมลอยด์สร้างขึ้นในร่างกายของคุณ การสะสม Amyloid ในที่สุดสามารถทำลายอวัยวะและทำให้พวกเขาล้มเหลว เงื่อนไขนี้หายาก แต่อาจร้ายแรง

อวัยวะที่ amyloidosis สามารถส่งผลกระทบรวมถึง:

• หัวใจ
• ไต
• ลำไส้
• ข้อต่อ
• ตับ
• เส้นประสาท
• ผิว
• เนื้อเยื่ออ่อน

บางครั้ง amyloid สะสมทั่วร่างกายของคุณ สิ่งนี้เรียกว่าระบบ (amiclo) หรือทั่วทั้งร่างกาย

amyloidosis รูปแบบส่วนใหญ่ไม่สามารถป้องกันได้ อย่างไรก็ตามคุณสามารถจัดการกับอาการด้วยการรักษา อ่านต่อเพื่อเรียนรู้เพิ่มเติม

มีอาการอะไร?

ในระยะแรกของการ amyloidosis อาจไม่ทำให้เกิดอาการ เมื่อมันรุนแรงขึ้นอาการใด ๆ ที่คุณต้องพึ่งพาอวัยวะหรืออวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

หากหัวใจของคุณได้รับผลกระทบคุณอาจประสบกับ:

• หายใจถี่
• อัตราการเต้นหัวใจเร็วช้าหรือผิดปกติ
• อาการเจ็บหน้าอก
• ความดันโลหิตต่ำซึ่งอาจทำให้มึนหัว

หากไตของคุณได้รับผลกระทบคุณอาจพบอาการบวมที่ขาเนื่องจากการสะสมของเหลว (บวมน้ำ) หรือปัสสาวะเป็นฟองจากโปรตีนส่วนเกิน

หากตับของคุณได้รับผลกระทบคุณอาจพบอาการปวดและบวมบริเวณส่วนบนของช่องท้อง

หากระบบทางเดินอาหารของคุณได้รับผลกระทบคุณอาจประสบกับ:

• ความเกลียดชัง
• โรคท้องร่วง
• ท้องผูก
• การสูญเสียความกระหาย
• ลดน้ำหนัก
• รู้สึกอิ่มหลังจากรับประทานอาหาร

หากประสาทของคุณได้รับผลกระทบคุณอาจประสบกับ:

• ความเจ็บปวดชาและรู้สึกเสียวซ่าอยู่ในมือเท้าและขาส่วนล่าง
• อาการวิงเวียนศีรษะเมื่อยืนขึ้น
• ความเกลียดชัง
• โรคท้องร่วง
• ไม่สามารถรู้สึกเย็นหรือร้อน

อาการทั่วไปที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ :

• ความเมื่อยล้า
• ความอ่อนแอ
• ช้ำรอบดวงตาหรือบนผิวหนังของคุณ
• ลิ้นบวม
• อาการปวดข้อ
• โรค carpal อุโมงค์หรืออาการชาและรู้สึกเสียวซ่าในมือและนิ้วหัวแม่มือของคุณ

หากคุณพบอาการเหล่านี้นานกว่าหนึ่งหรือสองวันให้ไปพบแพทย์

ประเภทและสาเหตุคืออะไร

ไขกระดูกของคุณจะสร้างเซลล์เม็ดเลือดที่ร่างกายใช้ในการลำเลียงออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อต่อสู้กับการติดเชื้อและช่วยลิ่มเลือด

ในอะไมลอยโดซิสชนิดหนึ่งเซลล์เม็ดเลือดขาวต่อสู้ติดเชื้อ (เซลล์พลาสมา) ในไขกระดูกผลิตโปรตีนที่ผิดปกติที่เรียกว่าอะไมลอยด์ โปรตีนนี้พับและเป็นกอและเป็นเรื่องยากสำหรับร่างกายที่จะสลายตัว

โดยทั่วไป amyloidosis เกิดจากการสะสมของ amyloid ในอวัยวะของคุณ วิธีที่อะไมลอยด์ไปถึงที่นั่นขึ้นอยู่กับประเภทของเงื่อนไขที่คุณมี:

amyloidosis ห่วงโซ่แสง (AL): นี่เป็นประเภทที่พบได้บ่อยที่สุด มันเกิดขึ้นเมื่อโปรตีนอะไมลอยด์ผิดปกติที่เรียกว่าโซ่แสงสร้างขึ้นในอวัยวะต่าง ๆ เช่นหัวใจไตตับและผิวหนัง ชนิดนี้เคยถูกเรียกว่าอะไมลอยโดซิสหลัก

amyloidosis autoimmune (AA): คุณสามารถได้รับชนิดนี้หลังจากการติดเชื้อเช่นวัณโรคหรือโรคที่ทำให้เกิดการอักเสบเช่นโรคไขข้ออักเสบหรือโรคลำไส้อักเสบ ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่มีโรคอะไมลอยด์เอเอเอมีโรคไขข้ออักเสบ AA amyloidosis ส่วนใหญ่มีผลต่อไตของคุณ บางครั้งมันยังสามารถทำลายลำไส้ตับหรือหัวใจของคุณ ชนิดนี้เคยเรียกว่าอะไมลอยโดซิสรอง

อะไมลอยโดซิสที่เกี่ยวข้องกับการล้างไต: ประเภทนี้มีผลต่อผู้ที่อยู่ในการล้างไตเป็นเวลานานเป็นผลมาจากปัญหาไต อะไมลอยด์สะสมอยู่ในข้อต่อและเอ็นทำให้เกิดอาการปวดและตึง

กรรมพันธุ์ (ครอบครัว) amyloidosis: ประเภทที่หายากนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนที่ทำงานในครอบครัว amyloidosis ทางพันธุกรรมสามารถส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทหัวใจตับและไต

amyloidosis ชรา: ประเภทนี้มีผลต่อหัวใจในผู้ชายที่มีอายุมากกว่า

ใครมีความเสี่ยง

แม้ว่าใคร ๆ ก็สามารถเป็นอะไมลอยด์ได้ แต่ปัจจัยบางอย่างเพิ่มความเสี่ยงของคุณ

เหล่านี้รวมถึง:

• อายุ: คนส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอะไมแอลลอยโดซิสที่พบมากที่สุดเมื่ออายุ 50 ปีขึ้นไป
• เพศ: ผู้ชายคิดเป็นเกือบร้อยละ 70 ของผู้ป่วยโรคอะไมลอยโดสิส
• แข่ง: ชาวแอฟริกัน - อเมริกันมีความเสี่ยงต่อการเกิดอะไมลอยโดซิสทางพันธุกรรมมากกว่าเผ่าพันธุ์อื่น
• ประวัติครอบครัว: amyloidosis ทางพันธุกรรมทำงานในครอบครัว
• ประวัติทางการแพทย์: การมีการติดเชื้อหรือโรคอักเสบทำให้คุณมีแนวโน้มที่จะได้รับอะไมลอยด์เอเอมากขึ้น
• สุขภาพของไต: หากไตของคุณเสียหายและคุณต้องการการล้างไตคุณอาจมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้น การล้างไตอาจไม่สามารถกำจัดโปรตีนขนาดใหญ่ออกจากเลือดของคุณได้อย่างมีประสิทธิภาพเท่าที่ไตของคุณสามารถทำได้

วินิจฉัยได้อย่างไร?

แพทย์จะถามเกี่ยวกับอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณ การบอกแพทย์ให้มากที่สุดเป็นสิ่งสำคัญเนื่องจากอาการของอะไมลอยโดซิสอาจคล้ายคลึงกับอาการอื่น ๆ การวินิจฉัยผิดพลาดเป็นเรื่องปกติ

แพทย์ของคุณอาจใช้การทดสอบต่อไปนี้เพื่อช่วยวินิจฉัย:

การทดสอบเลือดและปัสสาวะ: การทดสอบเหล่านี้สามารถทำได้เพื่อประเมินระดับโปรตีนอะไมลอยด์ การทดสอบเลือดยังสามารถตรวจสอบการทำงานของต่อมไทรอยด์และตับของคุณ

echocardiogram: การทดสอบการถ่ายภาพนี้ใช้คลื่นเสียงเพื่อสร้างรูปหัวใจของคุณ

Biopsy: สำหรับการทดสอบนี้แพทย์จะทำการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อจากตับเส้นประสาทไตหัวใจไขมันหน้าท้องหรืออวัยวะอื่น ๆ การวิเคราะห์ชิ้นส่วนของเนื้อเยื่อสามารถช่วยให้แพทย์ของคุณทราบได้ว่าคุณมีอะไมลอยด์ประเภทใดฝากอยู่

ความทะเยอทะยานของไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อ: ความทะเยอทะยานของไขกระดูกใช้เข็มเพื่อเอาของเหลวจำนวนเล็กน้อยออกจากภายในกระดูกของคุณ การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกจะกำจัดเนื้อเยื่อบางส่วนออกจากภายในกระดูกของคุณ การทดสอบเหล่านี้อาจทำร่วมกันหรือแยกกัน ตัวอย่างถูกส่งไปยังห้องแล็บซึ่งจะตรวจสอบเซลล์ที่ผิดปกติ

หากมีการวินิจฉัยแพทย์ของคุณจะทราบว่าคุณมีประเภทใด ซึ่งสามารถทำได้ด้วยการทดสอบเช่นการย้อมสีอิมมูโนเคมีและโปรตีนอิเล็กโตรโฟรีซิส

มันได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

Amyloidosis ไม่สามารถรักษาได้ การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อชะลอการสร้างโปรตีนอะไมลอยด์และลดอาการ

การรักษาทั่วไป

ยาเหล่านี้ใช้เพื่อควบคุมอาการอะไมลอยด์ซิส:

• บรรเทาอาการปวด
• ยาเสพติดในการจัดการอาการท้องเสียคลื่นไส้และอาเจียน
• ขับปัสสาวะเพื่อลดการสะสมของเหลวในร่างกายของคุณ
• ทินเนอร์เลือดเพื่อป้องกันการอุดตันในเลือด
• ยาเพื่อควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจ

การรักษาอื่น ๆ จะขึ้นอยู่กับประเภทของอะไมลอยโดซิสที่คุณมี

อัลอะไมลอยโดซิส

ประเภทนี้รักษาด้วยเคมีบำบัด ยาเหล่านี้มักใช้ในการรักษาโรคมะเร็ง แต่ใน amyloidosis พวกเขาทำลายเซลล์เม็ดเลือดผิดปกติที่ผลิตโปรตีนอะไมลอยด์ หลังจากทำเคมีบำบัดแล้วคุณอาจต้องปลูกถ่ายสเต็มเซลล์ / ไขกระดูกเพื่อทดแทนเซลล์ไขกระดูกที่เสียหาย

ยาเสพติดอื่น ๆ ที่คุณอาจได้รับในการรักษาอัลอะไมลอยโดซิส ได้แก่ :

สารยับยั้งโปรตีน: ยาเหล่านี้ปิดกั้นสารที่เรียกว่า proteasomes ซึ่งทำลายโปรตีน

immunomodulators: ยาเหล่านี้รองรับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่โอ้อวด

AA อะไมลอยด์

ประเภทนี้ได้รับการปฏิบัติตามสาเหตุ การติดเชื้อแบคทีเรียได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ เงื่อนไขการอักเสบได้รับการรักษาด้วยยาเพื่อลดการอักเสบ

อะไมลอยโดซิสที่เกี่ยวข้องกับการล้างไต

คุณสามารถรักษาชนิดนี้ได้โดยเปลี่ยนชนิดของการล้างไตที่คุณได้รับ อีกทางเลือกหนึ่งคือการปลูกถ่ายไต

amyloidosis ทางพันธุกรรม

เนื่องจากโปรตีนผิดปกติที่ทำให้เกิดตับชนิดนี้คุณอาจต้องทำการปลูกถ่ายตับ

ภาวะแทรกซ้อนอะไรที่อาจทำให้เกิด?

อะไมลอยด์ซิสสามารถสร้างความเสียหายต่ออวัยวะใด ๆ ที่มันสร้างขึ้น:

ความเสียหายหัวใจ: Amyloidosis ขัดจังหวะระบบไฟฟ้าหัวใจของคุณและทำให้มันยากขึ้นที่หัวใจของคุณจะตีได้อย่างมีประสิทธิภาพ Amyloid ในหัวใจทำให้เกิดความฝืดและความอ่อนแอของการสูบฉีดของหัวใจนำไปสู่การหายใจถี่และความดันโลหิตต่ำ ในที่สุดคุณสามารถพัฒนาภาวะหัวใจล้มเหลว

ความเสียหายของไต: ความเสียหายต่อตัวกรองภายในไตของคุณสามารถทำให้อวัยวะรูปถั่วเหล่านี้ยากต่อการกำจัดของเสียออกจากเลือดของคุณ ในที่สุดไตของคุณจะทำงานหนักเกินไปและคุณสามารถพัฒนาภาวะไตวายได้

เสียหายของเส้นประสาท: เมื่ออะไมลอยด์สะสมอยู่ในเส้นประสาทและทำลายพวกมันคุณอาจรู้สึกว่ารู้สึกชาหรือรู้สึกเสียวซ่าด้วยนิ้วมือและนิ้วเท้า เงื่อนไขนี้อาจส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทอื่น ๆ เช่นเดียวกับที่ควบคุมการทำงานของลำไส้หรือความดันโลหิต

คุณคาดหวังอะไร

Amyloidosis ไม่สามารถรักษาได้ แต่คุณสามารถจัดการและควบคุมระดับ amyloid ด้วยการรักษา พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาของคุณและทำงานร่วมกับพวกเขาหากคุณพบว่าแผนการรักษาปัจจุบันของคุณไม่ได้ทำในสิ่งที่ควร พวกเขาสามารถทำการปรับเปลี่ยนได้ตามต้องการเพื่อช่วยลดอาการของคุณและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของคุณ