วาล์วเอออร์ตาไบคัสปิด

bicuspid aortic valve (BAV) เป็นวาล์วเอออร์ตาที่มีแผ่นพับเพียงสองแผ่นแทนที่จะเป็นสามแผ่น

วาล์วเอออร์ตาควบคุมการไหลเวียนของเลือดจากหัวใจเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ หลอดเลือดแดงใหญ่เป็นเส้นเลือดใหญ่ที่นำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนเข้าสู่ร่างกาย

วาล์วเอออร์ตาช่วยให้เลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไหลจากหัวใจไปยังเอออร์ตา ป้องกันไม่ให้เลือดไหลกลับจากหลอดเลือดแดงใหญ่เข้าสู่หัวใจเมื่อห้องสูบน้ำคลายตัว

BAV มีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด (พิการแต่กำเนิด) ลิ้นหัวใจเอออร์ตาผิดปกติจะเกิดขึ้นในช่วงสัปดาห์แรกๆ ของการตั้งครรภ์ ซึ่งเป็นช่วงที่หัวใจของทารกกำลังพัฒนา สาเหตุของปัญหานี้ไม่ชัดเจน แต่เป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด BAV มักจะทำงานในครอบครัว

BAV อาจไม่ได้ผลอย่างสมบูรณ์ในการหยุดเลือดไม่ให้ไหลกลับเข้าสู่หัวใจ การรั่วไหลนี้เรียกว่าการสำรอกหลอดเลือด วาล์วเอออร์ตาอาจแข็งและไม่เปิดออก สิ่งนี้เรียกว่าหลอดเลือดตีบซึ่งทำให้หัวใจสูบฉีดแรงกว่าปกติเพื่อให้เลือดไหลผ่านวาล์ว หลอดเลือดแดงใหญ่อาจขยายใหญ่ขึ้นด้วยเงื่อนไขนี้

BAV พบได้บ่อยในเพศชายมากกว่าเพศหญิง

BAV มักมีอยู่ในทารกที่มีเส้นเลือดแดงใหญ่ (coarctation) ของหลอดเลือดแดงใหญ่ (narrowing of aorta) นอกจากนี้ยังพบ BAV ในโรคที่มีการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดที่ด้านซ้ายของหัวใจ

โดยส่วนใหญ่ BAV ไม่ได้รับการวินิจฉัยในทารกหรือเด็กเพราะไม่แสดงอาการ อย่างไรก็ตาม วาล์วที่ผิดปกติอาจรั่วหรือแคบลงเมื่อเวลาผ่านไป

อาการของภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวอาจรวมถึง:

• เด็กหรือเด็กยางได้อย่างง่ายดาย
• เจ็บหน้าอก
• หายใจลำบาก
• หัวใจเต้นเร็วและผิดปกติ (ใจสั่น)
• หมดสติ (เป็นลม)
• ผิวสีซีด

หากทารกมีปัญหาหัวใจพิการแต่กำเนิด อาจทำให้เกิดอาการที่จะนำไปสู่การค้นพบ BAV

ระหว่างการสอบ ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจพบสัญญาณของ BAV ได้แก่:

• หัวใจพองโต
• บ่นในใจ
• ชีพจรที่ข้อมือและข้อเท้าอ่อนแอ

การทดสอบที่อาจสั่งได้รวมถึง:

• MRI ซึ่งให้ภาพที่มีรายละเอียดของหัวใจ
• Echocardiogram ซึ่งเป็นอัลตราซาวนด์ที่มองเห็นโครงสร้างหัวใจและการไหลเวียนของเลือดภายในหัวใจ

หากผู้ให้บริการสงสัยว่ามีอาการแทรกซ้อนหรือมีข้อบกพร่องของหัวใจเพิ่มเติม การทดสอบอื่นๆ อาจรวมถึง:

• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) ซึ่งวัดกิจกรรมไฟฟ้าของหัวใจ
• การสวนหัวใจเป็นขั้นตอนโดยใส่ท่อบาง (catheter) เข้าไปในหัวใจเพื่อดูการไหลเวียนของเลือดและทำการวัดความดันโลหิตและระดับออกซิเจนอย่างแม่นยำ
• MRA ซึ่งเป็น MRI ที่ใช้สีย้อมเพื่อดูหลอดเลือดของหัวใจ

ทารกหรือเด็กอาจต้องผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมหรือเปลี่ยนวาล์วที่รั่วหรือแคบลง หากเกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรง

ลิ้นหัวใจแคบสามารถเปิดได้ด้วยการสวนหัวใจ ท่อขนาดเล็ก (catheter) จะถูกส่งไปยังหัวใจและเข้าไปในช่องเปิดแคบ ๆ ของวาล์วเอออร์ตา บอลลูนที่ติดอยู่ที่ปลายท่อจะพองเพื่อให้วาล์วเปิดกว้างขึ้น

ในผู้ใหญ่ เมื่อวาล์ว bicuspid รั่วมากหรือแคบมาก อาจจำเป็นต้องเปลี่ยน

บางครั้งอาจจำเป็นต้องซ่อมแซมเส้นเลือดใหญ่ถ้ามันกว้างเกินไปหรือแคบเกินไป

อาจจำเป็นต้องใช้ยาเพื่อบรรเทาอาการหรือป้องกันภาวะแทรกซ้อน ยาอาจรวมถึง:

• ยาที่ลดภาระงานในหัวใจ (beta-blockers, ACE inhibitors)
• ยาที่ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจสูบฉีดแรงขึ้น (inotropic agents)
• ยาเม็ดน้ำ (ยาขับปัสสาวะ)

ทารกจะขึ้นอยู่กับการมีอยู่และความรุนแรงของภาวะแทรกซ้อนของ BAV ได้ดีเพียงใด

การปรากฏตัวของปัญหาทางกายภาพอื่น ๆ ตั้งแต่แรกเกิดอาจส่งผลต่อประสิทธิภาพของทารก

ทารกส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้ไม่มีอาการ และปัญหาจะไม่ได้รับการวินิจฉัยจนกว่าจะโตเต็มที่ บางคนไม่เคยพบว่าพวกเขามีปัญหานี้

ภาวะแทรกซ้อนของ BAV ได้แก่:

• หัวใจล้มเหลว
• เลือดไหลออกทางวาล์วกลับเข้าสู่หัวใจ
• การเปิดวาล์วแคบลง
• การติดเชื้อที่กล้ามเนื้อหัวใจหรือลิ้นหัวใจเอออร์ตา

โทรหาผู้ให้บริการของบุตรของท่านหากลูกน้อยของคุณ:

• ไม่มีความอยากอาหาร
• มีผิวสีซีดหรือสีน้ำเงินผิดปกติ
• เหมือนจะเหนื่อยง่าย

BAV ทำงานในครอบครัว หากคุณทราบถึงอาการนี้ในครอบครัวของคุณ ให้พูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณก่อนตั้งครรภ์ ไม่มีวิธีป้องกันภาวะดังกล่าว

วาล์วเอออร์ตา Bicommissural; โรคลิ้นหัวใจ - วาล์วเอออร์ตา bicuspid; BAV

• การผ่าตัดลิ้นหัวใจ - การปลดปล่อย

• วาล์วเอออร์ตาไบคัสปิด

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH และอื่น ๆ แนวทางที่เป็นเอกฉันท์ของ AATS เกี่ยวกับหลอดเลือดหัวใจตีบที่เกี่ยวข้องกับวาล์วเอออร์ตาแบบไบคัสปิด: เวอร์ชันเต็มออนไลน์เท่านั้น J Thorac Cardiovasc Surg. 2018;156(2):e41-74. ดอย: 10.1016/j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/

Braverman AC, Cheng A. ลิ้นหัวใจเอออร์ตาแบบไบคัสปิดและโรคเอออร์ตาที่เกี่ยวข้อง ใน: Otto CM, Bonow RO, eds. โรคลิ้นหัวใจ: เพื่อนร่วมทางกับโรคหัวใจของ Braunwald. ฉบับที่ 5 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2021: บทที่ 11

เฟรเซอร์ ซีดี, คาเมรอน เดอ, แมคมิลแลน เคเอ็น, วริเซลลา แอลเอ โรคหัวใจและความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ใน: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, eds. โรคหัวใจวิกฤตในทารกและเด็ก. ฉบับที่ 3 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 53.

Lindman BR, Bonow RO, อ็อตโต CM. โรคลิ้นหัวใจเอออร์ตา ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 68.