โรคเฮิร์ชสปริง

โรค Hirschsprung เป็นการอุดตันของลำไส้ใหญ่ มันเกิดขึ้นเนื่องจากการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อไม่ดีในลำไส้ เป็นภาวะที่มีมาแต่กำเนิด ซึ่งหมายความว่ามีตั้งแต่แรกเกิด

การหดตัวของกล้ามเนื้อในลำไส้ช่วยให้อาหารย่อยและของเหลวเคลื่อนที่ผ่านลำไส้ได้ สิ่งนี้เรียกว่าการบีบตัว เส้นประสาทระหว่างชั้นกล้ามเนื้อทำให้เกิดการหดตัว

ในโรค Hirschsprung เส้นประสาทจะหายไปจากส่วนหนึ่งของลำไส้ พื้นที่ที่ไม่มีเส้นประสาทเหล่านี้ไม่สามารถดันวัสดุผ่านได้ สิ่งนี้ทำให้เกิดการอุดตัน เนื้อหาในลำไส้สร้างขึ้นหลังการอุดตัน ทำให้ลำไส้และช่องท้องบวมเป็นผล

โรค Hirschsprung ทำให้เกิดการอุดตันของลำไส้ในทารกแรกเกิดประมาณ 25% มักเกิดในเพศชายมากกว่าเพศหญิงถึง 5 เท่า โรค Hirschsprung บางครั้งเชื่อมโยงกับเงื่อนไขที่สืบทอดหรือมา แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่นดาวน์ซินโดรม

อาการที่อาจเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดและทารก ได้แก่:

• ขับถ่ายลำบาก
• ความล้มเหลวในการส่ง meconium หลังคลอดได้ไม่นาน
• ไม่สามารถถ่ายอุจจาระครั้งแรกภายใน 24 ถึง 48 ชั่วโมงหลังคลอด
• อุจจาระไม่บ่อย แต่ระเบิดได้
• ดีซ่าน
• ให้อาหารไม่ดี
• น้ำหนักขึ้นไม่ดี
• อาเจียน
• ท้องเสียเป็นน้ำ (ในทารกแรกเกิด)

อาการในเด็กโต:

• อาการท้องผูกที่ค่อยๆแย่ลง
• อุจจาระอัดแน่น
• ภาวะทุพโภชนาการ
• เติบโตช้า
• ท้องบวม

กรณีที่ไม่รุนแรงอาจไม่สามารถวินิจฉัยได้จนกว่าทารกจะโต

ในระหว่างการตรวจร่างกาย ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจรู้สึกว่าลำไส้มีอาการบวมที่ท้อง การตรวจทางทวารหนักอาจเผยให้เห็นกล้ามเนื้อแน่นในกล้ามเนื้อทวารหนัก

การทดสอบที่ใช้เพื่อช่วยวินิจฉัยโรค Hirschsprung อาจรวมถึง:

• เอ็กซ์เรย์ช่องท้อง
• Manometry ทางทวารหนัก (บอลลูนพองในทวารหนักเพื่อวัดความดันในพื้นที่)
• สวนแบเรียม
• การตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนัก

ขั้นตอนที่เรียกว่าการให้น้ำทางทวารหนักแบบอนุกรมช่วยลดความดันในลำไส้ (คลายตัว)

ลำไส้ใหญ่ส่วนที่ผิดปกติต้องผ่าตัดออก โดยทั่วไปแล้วไส้ตรงและส่วนที่ผิดปกติของลำไส้ใหญ่จะถูกลบออก ส่วนที่แข็งแรงของลำไส้ใหญ่จะถูกดึงลงมาและยึดติดกับทวารหนัก

บางครั้งสามารถทำได้ในการดำเนินการเดียว อย่างไรก็ตาม มักทำในสองส่วน การทำโคลอสโตมีก่อน ส่วนอื่น ๆ ของขั้นตอนจะทำในภายหลังในปีแรกของชีวิตเด็ก

อาการดีขึ้นหรือหายไปในเด็กส่วนใหญ่หลังการผ่าตัด เด็กจำนวนน้อยอาจมีอาการท้องผูกหรือมีปัญหาในการควบคุมอุจจาระ (อุจจาระมักมากในกาม) เด็กที่เข้ารับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ หรือผู้ที่มีลำไส้ส่วนน้อยจะมีผลการรักษาที่ดีกว่า

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• การอักเสบและการติดเชื้อของลำไส้ (enterocolitis) อาจเกิดขึ้นก่อนการผ่าตัด และบางครั้งในช่วง 1 ถึง 2 ปีแรกหลังจากนั้น อาการต่างๆ ได้แก่ ท้องบวม ท้องร่วงมีกลิ่นเหม็น ง่วงซึม และกินอาหารได้ไม่ดี
• การเจาะหรือการแตกของลำไส้
• อาการลำไส้สั้น ซึ่งเป็นภาวะที่อาจนำไปสู่การขาดสารอาหารและภาวะขาดน้ำ

โทรหาผู้ให้บริการของบุตรหลานหาก:

• ลูกของคุณมีอาการของโรคเฮิร์ชสปริง
• ลูกของคุณมีอาการปวดท้องหรือมีอาการใหม่ ๆ หลังจากได้รับการรักษาโรคนี้

megacolon แต่กำเนิด

เบส LM, เวอร์ชิล บีเค. กายวิภาคศาสตร์ มิญญวิทยา เอ็มบริโอ และพัฒนาการผิดปกติของลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ ใน: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. โรคระบบทางเดินอาหารและตับของ Sleisenger และ Fordtran: พยาธิสรีรวิทยา/การวินิจฉัย/การจัดการ. ฉบับที่ 10 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวและโรค Hirschsprung ใน: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 358.