Retinitis pigmentosa pigment

Retinitis pigmentosa เป็นโรคตาที่มีความเสียหายต่อเรตินา เรตินาเป็นชั้นของเนื้อเยื่อที่ด้านหลังของตาชั้นใน เลเยอร์นี้แปลงภาพแสงเป็นสัญญาณประสาทและส่งไปยังสมอง

Retinitis pigmentosa สามารถทำงานในครอบครัวได้ ความผิดปกตินี้อาจเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมหลายอย่าง

เซลล์ที่ควบคุมการมองเห็นตอนกลางคืน (แท่ง) มักจะได้รับผลกระทบมากที่สุด อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี เซลล์โคนเรตินาได้รับความเสียหายมากที่สุด สัญญาณหลักของโรคคือการปรากฏตัวของคราบดำในเรตินา

ปัจจัยเสี่ยงหลักคือประวัติครอบครัวของ retinitis pigmentosa เป็นภาวะที่หายากซึ่งมีผลกระทบต่อผู้คนประมาณ 1 ใน 4,000 คนในสหรัฐอเมริกา

อาการมักปรากฏครั้งแรกในวัยเด็ก อย่างไรก็ตาม ปัญหาการมองเห็นที่รุนแรงมักไม่เกิดขึ้นก่อนวัยผู้ใหญ่ตอนต้น

• การมองเห็นลดลงในเวลากลางคืนหรือในที่แสงน้อย สัญญาณแรกเริ่มอาจรวมถึงการเคลื่อนตัวไปมาในความมืดได้ยากขึ้น
• สูญเสียการมองเห็นด้านข้าง (อุปกรณ์ต่อพ่วง) ทำให้เกิด "การมองเห็นในอุโมงค์"
• สูญเสียการมองเห็นส่วนกลาง (ในกรณีขั้นสูง) ซึ่งจะส่งผลต่อความสามารถในการอ่าน

การทดสอบเพื่อประเมินเรตินา:

• การมองเห็นสี
• ตรวจจอประสาทตาโดย ophthalmoscopy หลังจากขยายรูม่านตาแล้ว
• Fluorescein angiography
• ความดันลูกตา
• การวัดกิจกรรมทางไฟฟ้าในเรตินา (electroretinogram)
• การตอบสนองของนักเรียน
• การทดสอบการหักเหของแสง
• การถ่ายภาพจอประสาทตา
• การทดสอบการมองเห็นด้านข้าง (การทดสอบภาคสนามด้วยภาพ)
• การตรวจสอบโคมไฟร่อง
• การมองเห็นที่ชัดเจน

ไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับภาวะนี้ การสวมแว่นกันแดดเพื่อปกป้องเรตินาจากแสงอัลตราไวโอเลตอาจช่วยรักษาการมองเห็น

การศึกษาบางชิ้นแนะนำว่าการรักษาด้วยสารต้านอนุมูลอิสระ (เช่น ปริมาณวิตามินเอปาล์มเมทในปริมาณสูง) อาจชะลอการเกิดโรคได้ อย่างไรก็ตาม การรับประทานวิตามินเอในปริมาณสูงอาจทำให้เกิดปัญหาตับอย่างรุนแรงได้ ประโยชน์ของการรักษาต้องคำนึงถึงความเสี่ยงต่อตับ

การทดลองทางคลินิกกำลังดำเนินการเพื่อประเมินการรักษาใหม่สำหรับ retinitis pigmentosa รวมถึงการใช้ DHA ซึ่งเป็นกรดไขมันโอเมก้า 3

การรักษาอื่นๆ เช่น การฝังไมโครชิปในเรตินาที่ทำหน้าที่เหมือนกล้องวิดีโอด้วยกล้องจุลทรรศน์ กำลังอยู่ในช่วงเริ่มต้นของการพัฒนา การรักษาเหล่านี้อาจเป็นประโยชน์สำหรับการรักษาอาการตาบอดที่เกี่ยวข้องกับ RP และภาวะตาที่ร้ายแรงอื่นๆ

ผู้เชี่ยวชาญด้านการมองเห็นสามารถช่วยคุณปรับตัวให้เข้ากับการสูญเสียการมองเห็นได้ ไปพบผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลดวงตาเป็นประจำ ซึ่งสามารถตรวจพบต้อกระจกหรือจอประสาทตาบวมได้ ปัญหาทั้งสองนี้สามารถรักษาได้

ความผิดปกติจะดำเนินไปอย่างช้าๆ ตาบอดอย่างสมบูรณ์เป็นเรื่องปกติ

การสูญเสียการมองเห็นของอุปกรณ์ต่อพ่วงและส่วนกลางจะเกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป

ผู้ที่มี retinitis pigmentosa มักเป็นต้อกระจกตั้งแต่อายุยังน้อย พวกเขายังอาจพัฒนาอาการบวมของเรตินา (macular edema) ต้อกระจกสามารถลบออกได้หากมีส่วนทำให้สูญเสียการมองเห็น

ติดต่อผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณมีปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็นตอนกลางคืนหรือคุณมีอาการอื่น ๆ ของโรคนี้

การให้คำปรึกษาและการทดสอบทางพันธุกรรมอาจช่วยตรวจสอบว่าบุตรหลานของคุณมีความเสี่ยงต่อโรคนี้หรือไม่

อาร์พี; การสูญเสียการมองเห็น - RP; การสูญเสียการมองเห็นตอนกลางคืน - RP; ร็อดโคนเสื่อม; การสูญเสียการมองเห็นอุปกรณ์ต่อพ่วง - RP; ตาบอดกลางคืน

• ตา
• ข้อสอบ Slit-lamp

โชฟี่ GA, Liebmann JM. โรคของระบบการมองเห็น ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 395

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA โปรเกรสซีฟและ 'หยุดนิ่ง' สืบทอดความเสื่อมของเรตินอล ใน: Yanoff M, Duker JS, eds. จักษุวิทยา. ฉบับที่ 5 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 6.14.

Gregory-Evans K, Weleber RG, Pennesi ME Retinitis pigmentosa และความผิดปกติของพันธมิตร ใน: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. จอประสาทตาของไรอัน. ฉบับที่ 6 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 42.

Olisky SE, มาร์ช เจดี. ความผิดปกติของเรตินาและน้ำเลี้ยง ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 648.