โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia gravis)

Myasthenia gravis เป็นโรคประสาทและกล้ามเนื้อ ความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อและเส้นประสาทที่ควบคุม

เชื่อกันว่า Myasthenia gravis เป็นโรคภูมิต้านตนเองชนิดหนึ่ง ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีโดยไม่ได้ตั้งใจ แอนติบอดีเป็นโปรตีนที่สร้างโดยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายเมื่อตรวจพบสารอันตราย แอนติบอดีอาจถูกสร้างขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันเข้าใจผิดคิดว่าเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีเป็นสารที่เป็นอันตราย เช่น ในกรณีของ myasthenia gravis ในผู้ที่มี myasthenia gravis ร่างกายจะผลิตแอนติบอดีที่ขัดขวางเซลล์กล้ามเนื้อไม่ให้รับข้อความ (สารสื่อประสาท) จากเซลล์ประสาท

ในบางกรณี myasthenia gravis เชื่อมโยงกับเนื้องอกของต่อมไทมัส (อวัยวะของระบบภูมิคุ้มกัน)

Myasthenia gravis สามารถส่งผลกระทบต่อคนทุกวัย พบได้บ่อยในหญิงสาวและชายสูงอายุ

Myasthenia gravis ทำให้เกิดความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโดยสมัครใจ เหล่านี้เป็นกล้ามเนื้อที่คุณสามารถควบคุมได้ กล้ามเนื้ออัตโนมัติของหัวใจและทางเดินอาหารมักไม่ได้รับผลกระทบ กล้ามเนื้ออ่อนแรงของ myasthenia gravis แย่ลงเมื่อทำกิจกรรมและดีขึ้นเมื่อพักผ่อน

ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อนี้สามารถนำไปสู่อาการต่างๆ ได้แก่:

• หายใจลำบากเพราะกล้ามเนื้อผนังหน้าอกอ่อนแรง
• เคี้ยวหรือกลืนลำบาก ทำให้สำลัก สำลัก หรือน้ำลายไหลบ่อยๆ
• ขึ้นบันได ยกของ หรือลุกจากที่นั่งลำบาก
• คุยลำบาก
• ก้มหัวและเปลือกตา
• ใบหน้าอัมพาตหรือกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรง
• ความเหนื่อยล้า
• เสียงแหบหรือเสียงเปลี่ยน
• วิสัยทัศน์คู่
• ความยากลำบากในการรักษาการจ้องมองที่มั่นคง

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกาย ซึ่งรวมถึงการตรวจระบบประสาท (ระบบประสาท) โดยละเอียด สิ่งนี้อาจแสดง:

• กล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยมีกล้ามเนื้อตามักได้รับผลกระทบก่อน
• ปฏิกิริยาตอบสนองปกติและความรู้สึก (ความรู้สึก)

การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• แอนติบอดีตัวรับ Acetylcholine ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้
• CT หรือ MRI สแกนหน้าอกเพื่อค้นหาเนื้องอก
• การศึกษาการนำกระแสประสาทเพื่อทดสอบว่าสัญญาณไฟฟ้าเคลื่อนที่ผ่านเส้นประสาทได้เร็วเพียงใด
• Electromyography (EMG) เพื่อทดสอบสุขภาพของกล้ามเนื้อและเส้นประสาทที่ควบคุมกล้ามเนื้อ
• การทดสอบการทำงานของปอดเพื่อวัดการหายใจและการทำงานของปอด
• การทดสอบเอโดรโฟเนียมเพื่อดูว่ายานี้ทำให้อาการย้อนกลับได้ในเวลาอันสั้นหรือไม่

ไม่มีวิธีรักษา myasthenia gravis ที่เป็นที่รู้จัก การรักษาอาจทำให้คุณมีรอบเดือนโดยไม่มีอาการใดๆ (การหายขาด)

การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตมักจะช่วยให้คุณทำกิจกรรมประจำวันต่อไปได้ อาจแนะนำสิ่งต่อไปนี้:

• พักผ่อนได้ทั้งวัน
• การใช้ผ้าปิดตาหากการมองเห็นซ้อนรบกวนสายตา
• หลีกเลี่ยงความเครียดและความร้อนซึ่งจะทำให้อาการแย่ลง

ยาที่อาจกำหนดรวมถึง:

• Neostigmine หรือ pyridostigmine เพื่อปรับปรุงการสื่อสารระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ
• เพรดนิโซนและยาอื่นๆ (เช่น azathioprine, cyclosporine หรือ mycophenolate mofetil) เพื่อระงับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน หากคุณมีอาการรุนแรงและยาอื่นๆ ไม่ได้ผล

สถานการณ์วิกฤตคือการโจมตีของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อหายใจ การโจมตีเหล่านี้อาจเกิดขึ้นโดยไม่มีการเตือนเมื่อรับประทานยามากเกินไปหรือน้อยเกินไป การโจมตีเหล่านี้มักใช้เวลาไม่เกินสองสามสัปดาห์ คุณอาจต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล ซึ่งคุณอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจด้วยเครื่องช่วยหายใจ

อาจใช้ขั้นตอนที่เรียกว่า plasmapheresis เพื่อช่วยยุติวิกฤติ ขั้นตอนนี้เกี่ยวข้องกับการกำจัดส่วนที่ชัดเจนของเลือด (พลาสมา) ซึ่งมีแอนติบอดีอยู่ ซึ่งจะถูกแทนที่ด้วยพลาสมาที่บริจาคซึ่งไม่มีแอนติบอดี้หรือของเหลวอื่นๆ อาจช่วยลดอาการได้เป็นเวลา 4 ถึง 6 สัปดาห์ และมักใช้ก่อนการผ่าตัด

อาจใช้ยาที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIg) ได้เช่นกัน

การผ่าตัดเพื่อเอาไธมัสออก (thymectomy) อาจส่งผลให้ทุเลาลงอย่างถาวรหรือไม่จำเป็นต้องใช้ยา โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีเนื้องอกอยู่

หากคุณมีปัญหาสายตา แพทย์ของคุณอาจแนะนำเลนส์ปริซึมเพื่อปรับปรุงการมองเห็น อาจแนะนำให้ทำการผ่าตัดเพื่อรักษากล้ามเนื้อตาของคุณ

กายภาพบำบัดสามารถช่วยรักษาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อได้ นี่เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับกล้ามเนื้อที่รองรับการหายใจ

ยาบางชนิดอาจทำให้อาการแย่ลงและควรหลีกเลี่ยง ก่อนทานยาใดๆ ให้ปรึกษาแพทย์ว่าสามารถทานยาได้หรือไม่

คุณสามารถบรรเทาความเครียดจากการเจ็บป่วยได้โดยเข้าร่วมกลุ่มสนับสนุน myasthenia gravis การแบ่งปันกับผู้อื่นที่มีประสบการณ์และปัญหาร่วมกันสามารถช่วยให้คุณไม่รู้สึกโดดเดี่ยว

ไม่มีวิธีรักษา แต่สามารถบรรเทาอาการในระยะยาวได้ คุณอาจต้องจำกัดกิจกรรมประจำวันบางอย่าง ผู้ที่มีอาการทางตาเพียงอย่างเดียว (myasthenia gravis ตา) อาจพัฒนา myasthenia ทั่วไปเมื่อเวลาผ่านไป

ผู้หญิงที่เป็นโรค myasthenia gravis สามารถตั้งครรภ์ได้ แต่การดูแลก่อนคลอดอย่างระมัดระวังเป็นสิ่งสำคัญ ทารกอาจอ่อนแอและต้องใช้ยาเป็นเวลาสองสามสัปดาห์หลังคลอด แต่โดยปกติแล้วจะไม่พัฒนาความผิดปกติ

ภาวะนี้อาจทำให้เกิดปัญหาการหายใจที่คุกคามถึงชีวิต สิ่งนี้เรียกว่าวิกฤต myasthenic

ผู้ที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) มีความเสี่ยงสูงต่อความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่น thyrotoxicosis, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ และโรคลูปัส (lupus)

ติดต่อผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณมีอาการ myasthenia gravis

ไปที่ห้องฉุกเฉินหรือโทรไปที่หมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ (เช่น 911) หากคุณมีปัญหาในการหายใจหรือกลืนลำบาก

โรคประสาทและกล้ามเนื้อ - myasthenia gravis

• กล้ามเนื้อหน้าชั้นผิวเผิน
• Ptosis - การหลบตาของเปลือกตา
• ระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย

ช้าง CWJ. Myasthenia gravis และกลุ่มอาการ Guillain-Barré ใน: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Critical Care Medicine: หลักการวินิจฉัยและการจัดการในผู้ใหญ่. ฉบับที่ 5 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 61.

แซนเดอร์ส DB, Guptill JT. ความผิดปกติของการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อ ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, และคณะ คำแนะนำที่เป็นเอกฉันท์ระหว่างประเทศสำหรับการจัดการ myasthenia gravis: บทสรุปสำหรับผู้บริหาร ประสาทวิทยา. 2016;87(4):419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333