โรคอะไมลอยโดซิสระบบทุติยภูมิ

โรคอะไมลอยด์ที่เป็นระบบทุติยภูมิเป็นโรคที่โปรตีนผิดปกติสร้างขึ้นในเนื้อเยื่อและอวัยวะ กลุ่มของโปรตีนที่ผิดปกติเรียกว่าการสะสมของอะไมลอยด์

รอง หมายถึง เกิดขึ้นเนื่องจากโรคหรือสถานการณ์อื่น ตัวอย่างเช่น ภาวะนี้มักเกิดขึ้นเนื่องจากการติดเชื้อหรือการอักเสบในระยะยาว (เรื้อรัง) ในทางตรงกันข้าม โรคอะไมลอยโดซิสปฐมภูมิหมายความว่าไม่มีโรคอื่นที่เป็นสาเหตุของโรคนี้

ระบบหมายความว่าโรคส่งผลกระทบต่อร่างกายทั้งหมด

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของโรคอะไมลอยโดซิสที่เป็นระบบทุติยภูมิ คุณมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคอะไมลอยโดซิสที่เป็นระบบทุติยภูมิมากขึ้นหากคุณมีการติดเชื้อหรือการอักเสบในระยะยาว

เงื่อนไขนี้อาจเกิดขึ้นกับ:

• Ankylosing spondylitis - รูปแบบของโรคข้ออักเสบที่มีผลต่อกระดูกและข้อต่อในกระดูกสันหลังเป็นส่วนใหญ่
• โรคหลอดลมโป่งพอง - โรคที่ทางเดินหายใจขนาดใหญ่ในปอดได้รับความเสียหายจากการติดเชื้อเรื้อรัง
• โรคกระดูกพรุนเรื้อรัง -- การติดเชื้อของกระดูก
• โรคซิสติกไฟโบรซิส - โรคที่ทำให้มีเสมหะเหนียวข้นสะสมในปอด ทางเดินอาหาร และส่วนอื่นๆ ของร่างกาย นำไปสู่การติดเชื้อเรื้อรังของปอด
• ไข้เมดิเตอร์เรเนียนในครอบครัว - ความผิดปกติที่สืบทอดมาจากไข้และการอักเสบซ้ำๆ ซึ่งมักส่งผลต่อเยื่อบุช่องท้อง หน้าอก หรือข้อต่อ
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเซลล์ขน - มะเร็งเม็ดเลือดชนิดหนึ่ง
• โรคฮอดจ์กิน -- มะเร็งของเนื้อเยื่อน้ำเหลือง
• โรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุเด็กและเยาวชน - โรคข้ออักเสบที่ส่งผลต่อเด็ก
• Multiple myeloma - มะเร็งเม็ดเลือดชนิดหนึ่ง
• Reiter syndrome -- กลุ่มอาการที่ทำให้เกิดอาการบวมและอักเสบของข้อ ตา ระบบปัสสาวะและอวัยวะเพศ)
• ข้ออักเสบรูมาตอยด์
• โรคลูปัส erythematosus ระบบ - โรคภูมิต้านตนเอง
• วัณโรค

อาการของอะไมลอยโดซิสที่เป็นระบบทุติยภูมิขึ้นอยู่กับเนื้อเยื่อของร่างกายที่ได้รับผลกระทบจากการสะสมของโปรตีน ตะกอนเหล่านี้ทำลายเนื้อเยื่อปกติ ซึ่งอาจนำไปสู่อาการหรืออาการแสดงของโรคนี้ ได้แก่ :

• เลือดออกในผิวหนัง
• ความเหนื่อยล้า
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ
• อาการชาที่มือและเท้า
• ผื่น
• หายใจถี่
• กลืนลำบาก
• แขนหรือขาบวม
• ลิ้นบวม
• จับมือไม่แน่น
• ลดน้ำหนัก

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกายและสอบถามเกี่ยวกับอาการของคุณ

การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• อัลตราซาวนด์ช่องท้อง (อาจแสดงตับหรือม้ามบวม)
• การตรวจชิ้นเนื้อหรือความทะเยอทะยานของไขมันใต้ผิวหนัง (ไขมันใต้ผิวหนัง)
• การตรวจชิ้นเนื้อของไส้ตรง
• การตรวจชิ้นเนื้อของผิวหนัง
• การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก
• การตรวจเลือด รวมทั้ง creatinine และ BUN
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG)
• ความเร็วการนำกระแสประสาท
• การตรวจปัสสาวะ

ควรรักษาสภาพที่เป็นสาเหตุของโรคอะไมลอยโดซิส ในบางกรณี ยาโคลชิซินหรือยาทางชีววิทยา (ยาที่รักษาระบบภูมิคุ้มกัน) ถูกกำหนดไว้

บุคคลจะขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบได้ดีเพียงใด ยังขึ้นอยู่กับว่าโรคที่เป็นสาเหตุของโรคนั้นสามารถควบคุมได้หรือไม่ หากโรคนี้เกี่ยวข้องกับหัวใจและไต อาจทำให้อวัยวะล้มเหลวและเสียชีวิตได้

ปัญหาสุขภาพที่อาจเกิดจากโรคแอมีลอยด์ที่เป็นระบบทุติยภูมิ ได้แก่:

• ต่อมไร้ท่อล้มเหลว
• หัวใจล้มเหลว
• ไตล้มเหลว
• ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีอาการนี้ อาการต่อไปนี้เป็นอาการร้ายแรงที่ต้องไปพบแพทย์โดยทันที:

• เลือดออก
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ
• ชา
• หายใจถี่
• บวม
• ด้ามจับที่อ่อนแอ

หากคุณมีโรคที่ทราบว่าเพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะนี้ ให้แน่ใจว่าคุณได้รับการรักษา ซึ่งอาจช่วยป้องกันอะไมลอยโดสิสได้

Amyloidosis - ระบบทุติยภูมิ; AA อะไมลอยโดซิส

• Amyloidosis ของนิ้วมือ
• Amyloidosis ของใบหน้า
• แอนติบอดี

เกิร์ตซ์ แมสซาชูเซตส์ อะไมลอยด์ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 25 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 188

พ่ออาร์, ลัคมันน์ เอช.เจ. รอง, AA, อะไมลอยด์ Rheum Dis Clin เหนือ Am North. 2018;44(4):585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625