ภาวะเลือดคั่งในเลือดผิดปกติ (PCH)

Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) เป็นโรคเลือดที่หายากซึ่งระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผลิตแอนติบอดีที่ทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง มันเกิดขึ้นเมื่อบุคคลนั้นสัมผัสกับอุณหภูมิที่เย็นจัด

PCH เกิดในอากาศเย็นเท่านั้น และส่งผลกระทบต่อมือและเท้าเป็นหลัก แอนติบอดีเกาะ (จับ) กับเซลล์เม็ดเลือดแดง วิธีนี้ช่วยให้โปรตีนอื่นๆ ในเลือด (เรียกว่าคอมพลีเมนต์) สามารถดูดจับได้ แอนติบอดีทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเมื่อเคลื่อนผ่านร่างกาย เมื่อเซลล์ถูกทำลาย เฮโมโกลบิน ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีออกซิเจน จะถูกปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดและผ่านเข้าไปในปัสสาวะ

PCH เชื่อมโยงกับซิฟิลิสทุติยภูมิ ซิฟิลิสระดับอุดมศึกษา และการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียอื่นๆ บางครั้งไม่ทราบสาเหตุ

ความผิดปกตินี้หายาก

อาการอาจรวมถึง:

• หนาวสั่น
• ไข้
• ปวดหลัง
• ปวดขา
• อาการปวดท้อง
• ปวดหัว
• ความรู้สึกไม่สบายทั่วไป ไม่สบาย หรือรู้สึกไม่สบาย (อึดอัด)
• เลือดในปัสสาวะ (ปัสสาวะสีแดง)

การทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถช่วยวินิจฉัยภาวะนี้ได้

• ระดับบิลิรูบินในเลือดและปัสสาวะสูง
• การนับเม็ดเลือด (CBC) แสดงภาวะโลหิตจาง
• การทดสอบคูมบ์สเป็นลบ
• การทดสอบ Donath-Landsteiner เป็นบวก
• ระดับแลคเตทดีไฮโดรจีเนสอยู่ในระดับสูง

การรักษาสภาพพื้นฐานสามารถช่วยได้ ตัวอย่างเช่น ถ้า PCH เกิดจากซิฟิลิส อาการอาจดีขึ้นเมื่อรักษาซิฟิลิส

ในบางกรณีมีการใช้ยาที่กดภูมิคุ้มกัน

ผู้ที่เป็นโรคนี้มักจะดีขึ้นอย่างรวดเร็วและไม่มีอาการแสดงระหว่างตอน ในกรณีส่วนใหญ่ การโจมตีจะสิ้นสุดลงทันทีที่เซลล์ที่เสียหายหยุดเคลื่อนผ่านร่างกาย

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• โจมตีต่อเนื่อง
• ไตล้มเหลว
• โรคโลหิตจางรุนแรง

โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณมีอาการของโรคนี้ ผู้ให้บริการสามารถแยกแยะสาเหตุอื่นๆ ของอาการและตัดสินใจว่าคุณต้องการการรักษาหรือไม่

ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้สามารถป้องกันการโจมตีในอนาคตได้โดยอยู่ห่างจากความหนาวเย็น

PCH

• เซลล์เม็ดเลือด

Michel M. Autoimmune และโรคโลหิตจาง hemolytic ในหลอดเลือด ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 151.

วิน เอ็น, ริชาร์ด เอสเจ ได้รับโลหิตจางจากเม็ดเลือด ใน: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie และ Lewis โลหิตวิทยาเชิงปฏิบัติ. ฉบับที่ 12 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017: บทที่ 13