Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia คือการปรากฏตัวของโปรตีนผิดปกติในเลือด โปรตีนเหล่านี้จะข้นขึ้นในอุณหภูมิที่เย็นจัด

Cryoglobulins เป็นแอนติบอดี ยังไม่ทราบสาเหตุว่าทำไมจึงกลายเป็นของแข็งหรือคล้ายเจลที่อุณหภูมิต่ำในห้องปฏิบัติการ ในร่างกาย แอนติบอดีเหล่านี้สามารถสร้างภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนที่อาจทำให้เกิดการอักเสบและอุดตันหลอดเลือดได้ สิ่งนี้เรียกว่า cryoglobulinem vasculitis ซึ่งอาจนำไปสู่ปัญหาต่างๆ ตั้งแต่ผื่นผิวหนังจนถึงไตวาย

Cryoglobulinemia เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มของโรคที่ทำให้เกิดความเสียหายและการอักเสบของหลอดเลือดทั่วร่างกาย (vasculitis) เงื่อนไขนี้มีสามประเภทหลัก พวกมันถูกจัดกลุ่มตามชนิดของแอนติบอดีที่ผลิต:

• พิมพ์ฉัน
• ประเภท II
• ประเภท III

ประเภท II และ III ยังเรียกว่า cryoglobulinemia ผสม mixed.

ประเภทที่ 1 cryoglobulinemia มักเกี่ยวข้องกับมะเร็งในเลือดหรือระบบภูมิคุ้มกัน

ประเภท II และ III มักพบในผู้ที่มีอาการอักเสบเรื้อรัง (เรื้อรัง) เช่น โรคภูมิต้านตนเองหรือไวรัสตับอักเสบซี คนส่วนใหญ่ที่เป็นชนิดที่ 2 ของไครโอโกลบูลินเมียมีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีเรื้อรัง

เงื่อนไขอื่น ๆ ที่อาจเกี่ยวข้องกับ cryoglobulinemia ได้แก่:

• มะเร็งเม็ดเลือดขาว
• มัลติเพิลมัยอีโลมา
• macroglobulinemia ปฐมภูมิ
• ข้ออักเสบรูมาตอยด์
• โรคลูปัส erythematosus ระบบ

อาการจะแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับประเภทของความผิดปกติที่คุณมีและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง อาการอาจรวมถึง:

• ปัญหาการหายใจ
• ความเหนื่อยล้า
• Glomerulonephritis
• ปวดข้อ
• เจ็บกล้ามเนื้อ
• Purpura
• ปรากฏการณ์ Raynaud
• ความตายของผิวหนัง
• แผลที่ผิวหนัง

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกาย คุณจะได้รับการตรวจหาสัญญาณของตับและม้ามบวม

การทดสอบ cryoglobulinemia รวมถึง:

• การนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ (CBC)
• การทดสอบเสริม -- ตัวเลขจะต่ำ
• การทดสอบไครโอโกลบูลิน - อาจแสดงว่ามีไครโอโกลบูลินอยู่ (นี่เป็นขั้นตอนทางห้องปฏิบัติการที่ซับซ้อนซึ่งมีหลายขั้นตอน สิ่งสำคัญคือห้องปฏิบัติการที่ทำการทดสอบจะต้องคุ้นเคยกับกระบวนการนี้)
• การทดสอบการทำงานของตับ - อาจสูงหากมีไวรัสตับอักเสบซี
• ปัจจัยไขข้ออักเสบ -- บวกในประเภท II และ III
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง - อาจแสดงการอักเสบในหลอดเลือด vasculitis
• โปรตีนอิเล็กโตรโฟรีซิส - เลือด - อาจแสดงโปรตีนแอนติบอดีที่ผิดปกติ
• การตรวจปัสสาวะ - อาจแสดงเลือดในปัสสาวะหากไตได้รับผลกระทบ

การทดสอบอื่นๆ อาจรวมถึง:

• หลอดเลือดหัวใจ
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• ESR
• การทดสอบไวรัสตับอักเสบซี
• การทดสอบการนำกระแสประสาท ถ้าบุคคลนั้นมีจุดอ่อนที่แขนหรือขา

CRYOGLOBULINEMIA แบบผสม (ประเภท II และ III)

cryoglobulinemia ในรูปแบบที่ไม่รุนแรงหรือปานกลางมักจะสามารถรักษาได้โดยทำตามขั้นตอนเพื่อจัดการกับสาเหตุที่แท้จริง

ยาที่ออกฤทธิ์โดยตรงในปัจจุบันสำหรับไวรัสตับอักเสบซีกำจัดไวรัสในเกือบทุกคน เมื่อไวรัสตับอักเสบซีหายไป ไครโอโกลบูลินจะหายไปประมาณครึ่งหนึ่งของคนทั้งหมดในช่วง 12 เดือนข้างหน้า ผู้ให้บริการของคุณจะยังคงตรวจสอบ cryoglobulins หลังการรักษา

cryoglobulinemia vasculitis รุนแรงเกี่ยวข้องกับอวัยวะสำคัญหรือพื้นที่ขนาดใหญ่ของผิวหนัง รักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาอื่นๆ ที่กดภูมิคุ้มกัน

• Rituximab เป็นยาที่มีประสิทธิภาพและมีความเสี่ยงน้อยกว่ายาอื่นๆ
• Cyclophosphamide ใช้ในสภาวะที่คุกคามถึงชีวิตซึ่ง rituximab ไม่ทำงานหรือไม่สามารถใช้ได้ ยานี้ใช้บ่อยในอดีต
• นอกจากนี้ยังใช้การรักษาที่เรียกว่า plasmapheresis ในขั้นตอนนี้ พลาสมาเลือดจะถูกนำออกจากการไหลเวียนโลหิตและกำจัดโปรตีนแอนติบอดีของไครโอโกลบูลินที่ผิดปกติออกไป พลาสมาถูกแทนที่ด้วยของเหลว โปรตีน หรือพลาสมาที่ได้รับบริจาค

ประเภทที่ 1 CRYOGLOBULINEMIA

ความผิดปกตินี้เกิดจากมะเร็งในเลือดหรือระบบภูมิคุ้มกัน เช่น มัลติเพิลมัยอีโลมา การรักษามุ่งไปที่เซลล์มะเร็งที่ผิดปกติซึ่งผลิตไครโอโกลบูลิน

โดยส่วนใหญ่แล้ว cryoglobulinemia แบบผสมจะไม่ทำให้เสียชีวิต แนวโน้มอาจไม่ดีหากไตได้รับผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ :

• เลือดออกในทางเดินอาหาร (หายาก)
• โรคหัวใจ (หายาก)
• การติดเชื้อของแผลเปื่อย
• ไตล้มเหลว
• ตับวาย
• ความตายของผิวหนัง
• ความตาย

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหาก:

• คุณมีอาการของ cryoglobulinemia
• คุณมีไวรัสตับอักเสบซีและมีอาการของไครโอโกลบูลิเมีย
• คุณมีภาวะเลือดคั่งในเลือดและมีอาการใหม่หรืออาการแย่ลง

ไม่มีการป้องกันที่เป็นที่รู้จักสำหรับเงื่อนไขนี้

• การอยู่ห่างจากอุณหภูมิที่เย็นจัดอาจป้องกันอาการบางอย่างได้
• การทดสอบและรักษาโรคไวรัสตับอักเสบซีจะช่วยลดความเสี่ยงของคุณได้

• Cryoglobulinemia ของนิ้วมือ
• Cryoglobulinemia - นิ้ว
• เซลล์เม็ดเลือด

แพตเตอร์สัน ER, วินเทอร์ส เจแอล ภาวะโลหิตจาง ใน: McPherson RA, Pincus MR, eds. การวินิจฉัยและการจัดการทางคลินิกของ Henry โดยวิธีการทางห้องปฏิบัติการ. ฉบับที่ 23 เซนต์หลุยส์ มิสซูรี: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 37

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, และคณะ ไครโอโกลบูลินาเมีย Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

สโตน เจเอช. vasculitis หลอดเลือดขนาดเล็กที่มีภูมิคุ้มกันซับซ้อน ใน: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. ตำราโรคข้อของ Kelley และ Firestein. ฉบับที่ 10 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 91.