ฮีโมฟีเลีย

ฮีโมฟีเลียหมายถึงกลุ่มของความผิดปกติของเลือดออกซึ่งการแข็งตัวของเลือดใช้เวลานาน

ฮีโมฟีเลียมีสองรูปแบบ:

• ฮีโมฟีเลียเอ (โรคฮีโมฟีเลียแบบคลาสสิกหรือการขาดปัจจัย VIII)
• ฮีโมฟีเลียบี (โรคคริสต์มาสหรือการขาดปัจจัยทรงเครื่อง)

เมื่อคุณมีเลือดออก ปฏิกิริยาต่างๆ จะเกิดขึ้นในร่างกายที่ช่วยให้ลิ่มเลือดก่อตัวขึ้น กระบวนการนี้เรียกว่าน้ำตกแข็งตัว มันเกี่ยวข้องกับโปรตีนพิเศษที่เรียกว่าการแข็งตัวของเลือดหรือปัจจัยการแข็งตัว คุณอาจมีโอกาสเลือดออกมากเกินไปหากปัจจัยเหล่านี้ขาดหายไปหรือไม่ทำงานอย่างที่ควรจะเป็น

ฮีโมฟีเลียเกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII หรือ IX ในเลือด ในกรณีส่วนใหญ่ ฮีโมฟีเลียจะถ่ายทอดผ่านครอบครัว (สืบทอดมา) ส่วนใหญ่จะส่งต่อให้เด็กผู้ชาย

อาการหลักของฮีโมฟีเลียคือเลือดออก ผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงอาจตรวจไม่พบจนกว่าจะถึงช่วงหลังของชีวิต หลังจากมีเลือดออกมากเกินไปหลังการผ่าตัดหรือได้รับบาดเจ็บ

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด การตกเลือดจะเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผล เลือดออกภายในอาจเกิดขึ้นได้ทุกที่และมีเลือดออกในข้อต่อเป็นเรื่องปกติ

ส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคฮีโมฟีเลียหลังจากที่บุคคลมีอาการเลือดออกผิดปกติ นอกจากนี้ยังสามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาปัญหา หากสมาชิกในครอบครัวคนอื่นมีอาการ

การรักษาที่พบบ่อยที่สุดคือการเปลี่ยนปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายไปผ่านทางหลอดเลือดดำ (การให้ทางหลอดเลือดดำ)

ต้องใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษในระหว่างการผ่าตัดหากคุณมีภาวะเลือดออกผิดปกติ ดังนั้นอย่าลืมบอกศัลยแพทย์ของคุณว่าคุณมีความผิดปกตินี้

การแบ่งปันข้อมูลเกี่ยวกับความผิดปกติของคุณกับญาติทางสายเลือดเป็นสิ่งสำคัญมาก เนื่องจากพวกเขาอาจได้รับผลกระทบเช่นกัน

การเข้าร่วมกลุ่มสนับสนุนที่สมาชิกแบ่งปันปัญหาทั่วไปสามารถบรรเทาความเครียดจากโรคเรื้อรัง (เรื้อรัง) ได้

คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียสามารถทำกิจกรรมได้ตามปกติ แต่บางคนมีเลือดออกที่ข้อต่อ ซึ่งอาจจำกัดกิจกรรมของพวกเขา

ผู้ที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียจำนวนน้อยอาจเสียชีวิตจากภาวะเลือดออกรุนแรง

ฮีโมฟีเลียเอ; ฮีโมฟีเลียคลาสสิก การขาดปัจจัย VIII; ฮีโมฟีเลียบี; โรคคริสต์มาส การขาดปัจจัยทรงเครื่อง; เลือดออกผิดปกติ - ฮีโมฟีเลีย

• ลิ่มเลือด

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A และ B. ใน: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. โลหิตวิทยา: หลักการพื้นฐานและการปฏิบัติ. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 135.

ฮอลล์ เจ. การแข็งตัวของเลือดและการแข็งตัวของเลือด ใน: Hall JE, ed. Guyton and Hall หนังสือเรียนสรีรวิทยาการแพทย์. ฉบับที่ 13 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 37

แร็กนี เอ็มวี ความผิดปกติของเลือดออก: ข้อบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. โกลด์แมน-เซซิล แพทยศาสตร์. ฉบับที่ 25 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 174.