กลุ่มอาการโจเกรน

Sjögren syndrome เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ต่อมที่ผลิตน้ำตาและน้ำลายจะถูกทำลาย ทำให้ปากแห้งและตาแห้ง ภาวะนี้อาจส่งผลต่อส่วนอื่นๆ ของร่างกาย รวมทั้งไตและปอด

ไม่ทราบสาเหตุของโรคSjögren เป็นโรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งหมายความว่าร่างกายโจมตีเนื้อเยื่อที่แข็งแรงโดยไม่ได้ตั้งใจ โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในผู้หญิงอายุ 40 ถึง 50 ปี ซึ่งพบได้น้อยมากในเด็ก

โรค Sjögren เบื้องต้นหมายถึงอาการตาแห้งและปากแห้งโดยไม่มีโรคภูมิต้านทานผิดปกติแบบอื่น

อาการ Sjögren รองเกิดขึ้นพร้อมกับโรคภูมิต้านตนเองอื่นเช่น:

• โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (RA)
• โรคลูปัส erythematosus ระบบ
• Scleroderma
• Polymyositis
• ไวรัสตับอักเสบซีสามารถส่งผลกระทบต่อต่อมน้ำลายและดูเหมือนโรคSjögren
• โรค IgG4 อาจดูเหมือน Sjogren syndrome และควรพิจารณาด้วย

อาการตาแห้งและปากแห้งเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้

อาการตา:

• คันตา
• รู้สึกว่ามีอะไรเข้าตา

อาการปากและคอ:

• กลืนลำบากหรือกินอาหารแห้ง
• เสียความรู้สึก
• ปัญหาในการพูด
• น้ำลายข้นหรือเป็นเส้นๆ
• แผลในปากหรือปวด
• ฟันผุและเหงือกอักเสบ
• เสียงแหบ

อาการอื่นๆ อาจรวมถึง:

• ความเหนื่อยล้า
• ไข้
• เปลี่ยนสีมือหรือเท้าเมื่อสัมผัสอากาศเย็น (ปรากฏการณ์ Raynaud)
• ปวดข้อหรือข้อบวม
• ต่อมบวม
• ผื่นผิวหนัง
• อาการชาและปวดเนื่องจากเส้นประสาทส่วนปลาย
• ไอและหายใจถี่เนื่องจากโรคปอด
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ
• คลื่นไส้และอิจฉาริษยา
• ช่องคลอดแห้งหรือปัสสาวะเจ็บปวด

จะทำการตรวจร่างกายอย่างสมบูรณ์ ข้อสอบเผยให้เห็นตาแห้งและปากแห้ง อาจมีแผลในปาก ฟันผุ หรือเหงือกอักเสบ สิ่งนี้เกิดขึ้นเพราะปากแห้ง ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณจะตรวจดูการติดเชื้อรา (แคนดิดา) ในปากของคุณ ผิวหนังอาจแสดงผื่น การตรวจปอดอาจผิดปกติ ท้องจะคลำเพื่อขยายตับ ข้อต่อจะถูกตรวจสอบหาข้ออักเสบ การตรวจระบบประสาทจะมองหาการขาดดุล

คุณอาจทำการทดสอบต่อไปนี้:

• เคมีในเลือดที่สมบูรณ์ด้วยเอนไซม์ตับ
• ตรวจนับเม็ดเลือดด้วยดิฟเฟอเรนเชียล
• การตรวจปัสสาวะ
• การทดสอบแอนติบอดีต้านนิวเคลียร์ (ANA)
• แอนติบอดีต่อต้าน Ro/SSA และต่อต้าน La/SSBSB
• ปัจจัยรูมาตอยด์
• การทดสอบไครโอโกลบูลิน
• ระดับเสริม
• อิเล็กโตรโฟรีซิสโปรตีน
• ตรวจหาไวรัสตับอักเสบซีและเอชไอวี (หากมีความเสี่ยง)
• การตรวจไทรอยด์
• การทดสอบ Schirmer ของการผลิตน้ำตา
• การถ่ายภาพของต่อมน้ำลาย: โดยอัลตราซาวนด์หรือโดย MRI
• การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำลาย
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังหากมีผื่นขึ้น
• ตรวจตาโดยจักษุแพทย์
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก

เป้าหมายคือการบรรเทาอาการ

• ตาแห้งอาจรักษาด้วยน้ำตาเทียม ขี้ผึ้งหล่อลื่นตา หรือของเหลวไซโคลสปอริน
• หากมี Candida อาจได้รับการรักษาด้วยยา miconazole หรือ nystatin ที่ปราศจากน้ำตาล
• สามารถเสียบปลั๊กเล็กๆ ไว้ในท่อระบายน้ำเพื่อช่วยให้น้ำตาอยู่บนพื้นผิวของดวงตาได้

ยาต้านรูมาติกที่ปรับเปลี่ยนโรค (DMARDs) ที่คล้ายกับยา RA อาจช่วยให้อาการของโรคSjögrenดีขึ้นได้ ซึ่งรวมถึงยายับยั้งเนื้องอกเนื้อร้าย (TNF) เช่น Enbrel, Humira หรือ Remicaide

บางสิ่งที่คุณสามารถทำได้เพื่อบรรเทาอาการ ได้แก่:

• จิบน้ำได้ทั้งวัน
• เคี้ยวหมากฝรั่งไร้น้ำตาล
• หลีกเลี่ยงยาที่ทำให้ปากแห้ง เช่น ยาแก้แพ้และยาแก้คัดจมูก
• งดแอลกอฮอล์

พูดคุยกับทันตแพทย์ของคุณเกี่ยวกับ:

• น้ำยาบ้วนปากเพื่อทดแทนแร่ธาตุในฟันของคุณ
• สารทดแทนน้ำลาย
• ยาที่ช่วยให้ต่อมน้ำลายสร้างน้ำลายมากขึ้น

เพื่อป้องกันฟันผุที่เกิดจากปากแห้ง:

• แปรงฟันและใช้ไหมขัดฟันบ่อยๆ
• ไปพบทันตแพทย์เพื่อตรวจสุขภาพและทำความสะอาดเป็นประจำ

โรคนี้มักไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต ผลลัพธ์ขึ้นอยู่กับว่าคุณเป็นโรคอะไร

มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรเมื่อกลุ่มอาการโจเกรน (Sjögren syndrome) มีกิจกรรมรุนแรงมาเป็นเวลานาน เช่นเดียวกับในผู้ที่มีภาวะหลอดเลือดอักเสบ (vasculitis) ภาวะขาดสารอาหาร และไครโอโกลบูลิน

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• ความเสียหายต่อดวงตา
• ฟันผุ
• ไตวาย (หายาก)
• มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
• โรคปอด
• Vasculitis (หายาก)
• โรคระบบประสาท
• กระเพาะปัสสาวะอักเสบ

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีอาการของSjögren syndrome

Xerostomia - Sjögren syndrome; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; ซิกก้าซินโดรม

• แอนติบอดี

Baer AN, กลุ่มอาการ Alevizos I. Sjögren ใน: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. โรคข้อ. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 147

Mariette X. Sjögren syndrome. ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 25 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 268

Seror R, Bootsma H, Saraux A, และคณะ การกำหนดสถานะกิจกรรมของโรคและการปรับปรุงที่มีความหมายทางคลินิกในกลุ่มอาการโจเกรนปฐมภูมิด้วยกิจกรรมโรคโคเกรนเบื้องต้นของยูลาร์ (ESSDAI) และดัชนีที่ผู้ป่วยรายงาน (ESSPRI) แอน รึม ดิส. 2016;75(2):382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887

Singh AG, ซิงห์ เอส, แมตเตสัน เอล อัตรา ปัจจัยเสี่ยง และสาเหตุของการเสียชีวิตในผู้ป่วยที่เป็นโรคโจเกรน: การทบทวนอย่างเป็นระบบและการวิเคราะห์อภิมานของการศึกษาตามรุ่น โรคข้อ (อ็อกซ์ฟอร์ด). 2016;55(3):450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810

นพ. เทิร์นเนอร์ อาการทางช่องปากของโรคทางระบบ ใน: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings โสตศอนาสิก. ฉบับที่ 6 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2015:ตอนที่ 14.