Eosinophilic fasciitis

Eosinophilic fasciitis (EF) เป็นกลุ่มอาการที่เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและเหนือกล้ามเนื้อที่เรียกว่าพังผืดจะบวม อักเสบ และหนา ผิวหนังบริเวณแขน ขา คอ ท้อง หรือเท้าสามารถบวมได้อย่างรวดเร็ว สภาพหายากมาก.

EF อาจมีลักษณะคล้ายกับหนังกำพร้า แต่ไม่เกี่ยวข้องกัน ซึ่งแตกต่างจาก scleroderma ใน EF นิ้วมือไม่เกี่ยวข้อง

ไม่ทราบสาเหตุของ EF มีกรณีที่หายากเกิดขึ้นหลังจากรับประทานอาหารเสริมแอล-ทริปโตเฟน ในผู้ที่มีภาวะนี้ เซลล์เม็ดเลือดขาวที่เรียกว่าอีโอซิโนฟิลจะสร้างขึ้นในกล้ามเนื้อและเนื้อเยื่อ Eosinophils เชื่อมโยงกับปฏิกิริยาการแพ้ โรคนี้พบได้บ่อยในคนอายุ 30 ถึง 60 ปี

อาการอาจรวมถึง:

• ความอ่อนโยนและบวมของผิวหนังที่แขน ขา หรือบางครั้งที่ข้อต่อ (ส่วนใหญ่มักเกิดที่ทั้งสองข้างของร่างกาย)
• โรคข้ออักเสบ
• อาการอุโมงค์ข้อมือpal
• เจ็บกล้ามเนื้อ
• ผิวหนาดูย่น

การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• CBC ที่มีความแตกต่าง
• แกมมาโกลบูลิน (โปรตีนระบบภูมิคุ้มกันชนิดหนึ่ง)
• อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR)
• MRI
• การตรวจชิ้นเนื้อ
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง (การตรวจชิ้นเนื้อจำเป็นต้องมีเนื้อเยื่อลึกของพังผืด)

คอร์ติโคสเตียรอยด์และยาระงับภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ใช้เพื่อบรรเทาอาการ ยาเหล่านี้มีประสิทธิภาพมากกว่าเมื่อเริ่มเป็นโรค ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) อาจช่วยลดอาการได้เช่นกัน

ในกรณีส่วนใหญ่ อาการจะหายไปภายใน 1 ถึง 3 ปี อย่างไรก็ตาม อาการอาจคงอยู่นานขึ้นหรือกลับมาเป็นอีก

โรคข้ออักเสบเป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากของ EF บางคนอาจพัฒนาความผิดปกติของเลือดอย่างร้ายแรงหรือมะเร็งที่เกี่ยวข้องกับเลือด เช่น โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดขาวหรือมะเร็งเม็ดเลือดขาว แนวโน้มจะแย่ลงมากหากเกิดโรคเลือด

โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณมีอาการของโรคนี้

ไม่มีการป้องกันที่เป็นที่รู้จัก

ชุลมานซินโดรม

• กล้ามเนื้อหน้าชั้นผิวเผิน

อารอนสัน เจ.เค. ทริปโตเฟน. ใน: Aronson JK, ed. ผลข้างเคียงของยา Meyler. ฉบับที่ 16 Waltham, แมสซาชูเซตส์: Elsevier B.V.; 2016:220-221.

James WD, Elston DM, รักษา JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ใน: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. โรคผิวหนังของแอนดรูว์: คลินิกโรคผิวหนัง. ฉบับที่ 13 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:บทที่ 8

ลี แอลเอ รองประธาน Werth โรคผิวหนังและโรคไขข้อ ใน: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. ตำราโรคข้อของ Kelley และ Firestein. ฉบับที่ 10 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ' Callaghan A, Grau JM การวินิจฉัยและการจำแนกประเภทของ eosinophilic fasciitis ภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ Rev. 2014;13(4-5):379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187

องค์การแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก. Eosinophilic fasciitis. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. อัปเดต 2559 เข้าถึง 6 มีนาคม 2560