โรคลูปัส erythematosus ระบบ

Systemic lupus erythematosus (SLE) เป็นโรคภูมิต้านตนเอง ในโรคนี้ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีอย่างผิดพลาด อาจส่งผลต่อผิวหนัง ข้อต่อ ไต สมอง และอวัยวะอื่นๆ

สาเหตุของโรคเอสแอลอีไม่ทราบแน่ชัด อาจเชื่อมโยงกับปัจจัยต่อไปนี้:

• พันธุกรรม
• สิ่งแวดล้อม
• ฮอร์โมน
• ยาบางชนิด

โรคเอสแอลอีพบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายเกือบ 10 ต่อ 1 โดยอาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย อย่างไรก็ตาม โรคนี้มักพบในหญิงสาวที่มีอายุระหว่าง 15 ถึง 44 ปี ในสหรัฐอเมริกา โรคนี้พบได้บ่อยในชาวแอฟริกันอเมริกัน ชาวอเมริกันเชื้อสายเอเชีย แอฟริกันแคริบเบียน และชาวอเมริกันเชื้อสายสเปน

อาการแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลและอาจมาและไป ทุกคนที่เป็นโรคเอสแอลอีจะมีอาการปวดข้อและบวมเป็นบางครั้ง บางคนพัฒนาโรคข้ออักเสบ โรคเอสแอลอีมักส่งผลต่อข้อต่อของนิ้วมือ มือ ข้อมือ และหัวเข่า

อาการทั่วไปอื่นๆ ได้แก่:

• เจ็บหน้าอกเมื่อหายใจเข้าลึกๆ
• ความเหนื่อยล้า
• ไข้โดยไม่มีสาเหตุอื่น
• ความรู้สึกไม่สบายทั่วไป ไม่สบาย หรือรู้สึกไม่สบาย (อึดอัด)
• ผมร่วง.
• ลดน้ำหนัก.
• แผลในปาก.
• ความไวต่อแสงแดด
• ผื่นที่ผิวหนัง - ผื่น "ผีเสื้อ" เกิดขึ้นประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นโรค SLE ส่วนใหญ่จะมีผื่นขึ้นที่แก้มและสันจมูก ก็สามารถแพร่ระบาดได้ จะแย่ลงเมื่อโดนแสงแดด
• ต่อมน้ำเหลืองบวม

อาการและอาการแสดงอื่นๆ ขึ้นอยู่กับส่วนใดของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ:

• สมองและระบบประสาท -- ปวดหัว อ่อนแรง ชา รู้สึกเสียวซ่า ชัก ปัญหาการมองเห็น ความจำ และบุคลิกภาพเปลี่ยนแปลง
• ระบบทางเดินอาหาร -- ปวดท้อง คลื่นไส้ อาเจียน
• หัวใจ -- ปัญหาเกี่ยวกับลิ้น การอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจหรือเยื่อบุหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจ)
• ปอด -- การสะสมของของเหลวในช่องเยื่อหุ้มปอด, หายใจลำบาก, ไอเป็นเลือด
• ผิวหนัง -- แผลในปาก
• ไต -- บวมที่ขา
• การไหลเวียนโลหิต -- ลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดหรือหลอดเลือดแดง การอักเสบของหลอดเลือด การหดตัวของหลอดเลือดเพื่อตอบสนองต่อความหนาวเย็น
• ความผิดปกติของเลือด ได้แก่ โรคโลหิตจาง เม็ดเลือดขาวต่ำ หรือเกล็ดเลือด

บางคนมีอาการทางผิวหนังเท่านั้น สิ่งนี้เรียกว่าโรคลูปัสดิสคอยด์

ในการวินิจฉัยว่าเป็นโรคลูปัส คุณต้องมี 4 ใน 11 สัญญาณทั่วไปของโรค เกือบทุกคนที่เป็นโรคลูปัสได้รับการทดสอบแอนติบอดีต่อแอนติบอดี (ANA) ในเชิงบวก อย่างไรก็ตาม การมี ANA ในเชิงบวกเพียงอย่างเดียวไม่ได้หมายความว่าคุณเป็นโรคลูปัส

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกายอย่างสมบูรณ์ คุณอาจมีผื่น ข้ออักเสบ หรืออาการบวมน้ำที่ข้อเท้า อาจมีเสียงผิดปกติที่เรียกว่าการเสียดสีหัวใจหรือถูการเสียดสีเยื่อหุ้มปอด ผู้ให้บริการของคุณจะทำการทดสอบระบบประสาทด้วย

การทดสอบที่ใช้ในการวินิจฉัยโรค SLE อาจรวมถึง:

• แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA)
• CBC ที่มีความแตกต่าง
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• เซรั่มครีเอตินีน
• การตรวจปัสสาวะ

คุณอาจมีการทดสอบอื่น ๆ เพื่อเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับสภาพของคุณ บางส่วนของเหล่านี้คือ:

• แผงแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA)
• ส่วนประกอบเสริม (C3 และ C4)
• แอนติบอดีต่อ DNA แบบสองสาย
• การทดสอบคูมบ์ส -- โดยตรง
• ไครโอโกลบูลิน
• ESR และ CRP
• การตรวจเลือดการทำงานของไต
• การตรวจเลือดการทำงานของตับ
• ปัจจัยรูมาตอยด์
• แอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิดและการทดสอบการแข็งตัวของเลือดลูปัส
• การตรวจชิ้นเนื้อไต
• การทดสอบการถ่ายภาพของหัวใจ สมอง ปอด ข้อต่อ กล้ามเนื้อ หรือลำไส้

โรคเอสแอลอีไม่มีทางรักษาได้ เป้าหมายของการรักษาคือการควบคุมอาการ อาการรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับหัวใจ ปอด ไต และอวัยวะอื่นๆ มักต้องได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญ ผู้ป่วยโรคเอสแอลอีแต่ละคนต้องได้รับการประเมินเกี่ยวกับ:

• โรคนี้กระฉับกระเฉงแค่ไหน
• ส่วนไหนของร่างกายได้รับผลกระทบ
• ต้องใช้วิธีการรักษาแบบไหน

รูปแบบที่ไม่รุนแรงของโรคอาจได้รับการรักษาด้วย:

• NSAIDs สำหรับอาการร่วมและเยื่อหุ้มปอดอักเสบ พูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณก่อนใช้ยาเหล่านี้
• คอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณต่ำ เช่น เพรดนิโซน สำหรับอาการทางผิวหนังและโรคข้ออักเสบ
• ครีม Corticosteroid สำหรับผื่นผิวหนัง
• ไฮดรอกซีคลอโรควินเป็นยาที่ใช้รักษาโรคมาลาเรียเช่นกัน
• อาจใช้ Methotrexate เพื่อลดขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์
  
• Belimumab ยาชีวภาพอาจมีประโยชน์ในบางคน

การรักษา SLE ที่รุนแรงมากขึ้นอาจรวมถึง:

• คอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูง
• ยากดภูมิคุ้มกัน (ยาเหล่านี้กดระบบภูมิคุ้มกัน) ยาเหล่านี้ใช้หากคุณเป็นโรคลูปัสรุนแรงที่ส่งผลต่อระบบประสาท ไต หรืออวัยวะอื่นๆ นอกจากนี้ยังอาจใช้หากคุณไม่ดีขึ้นจากยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ หรือหากอาการของคุณแย่ลงเมื่อคุณหยุดทานคอร์ติโคสเตียรอยด์
• ยาที่ใช้กันมากที่สุด ได้แก่ mycophenolate, azathioprine และ cyclophosphamide เนื่องจากความเป็นพิษของมัน ไซโคลฟอสฟาไมด์จึงถูกจำกัดให้อยู่ในระยะเวลาสั้นๆ 3 ถึง 6 เดือน Rituximab (Rituxan) ใช้ในบางกรณีเช่นกัน
• ทินเนอร์เลือด เช่น วาร์ฟาริน (คูมาดิน) สำหรับความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด เช่น กลุ่มอาการต้านฟอสโฟไลปิด

หากคุณมี SLE สิ่งสำคัญคือต้อง:

• สวมชุดป้องกัน แว่นกันแดด และครีมกันแดดเมื่ออยู่กลางแดด
• รับการดูแลป้องกันหัวใจ
• ติดตามข่าวสารล่าสุดเกี่ยวกับการฉีดวัคซีน
• มีการตรวจคัดกรองการผอมบางของกระดูก (โรคกระดูกพรุน)
• หลีกเลี่ยงยาสูบและดื่มแอลกอฮอล์ในปริมาณที่น้อยที่สุด

กลุ่มที่ปรึกษาและสนับสนุนอาจช่วยแก้ปัญหาทางอารมณ์ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ได้

ผลลัพธ์สำหรับผู้ที่เป็นโรค SLE ดีขึ้นในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา หลายคนที่เป็นโรคเอสแอลอีมีอาการเล็กน้อย คุณจะทำดีแค่ไหนขึ้นอยู่กับว่าโรคนั้นรุนแรงแค่ไหน ผู้ป่วยโรคเอสแอลอีส่วนใหญ่จะต้องใช้ยาเป็นเวลานาน เกือบทั้งหมดจะต้องใช้ไฮดรอกซีคลอโรควินอย่างไม่มีกำหนด อย่างไรก็ตาม ในสหรัฐอเมริกา โรคเอสแอลอีเป็นหนึ่งในสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้นๆ 20 อันดับแรกของสตรีที่มีอายุระหว่าง 5 ถึง 64 ปี มีการศึกษายาใหม่ๆ มากมายเพื่อปรับปรุงผลลัพธ์ของผู้หญิงที่เป็นโรคเอสแอลอี

โรคนี้มีแนวโน้มที่จะกระฉับกระเฉงมากขึ้น:

• ในช่วงปีแรกหลังการวินิจฉัย
• ในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 40 ปี

ผู้หญิงหลายคนที่เป็นโรคเอสแอลอีสามารถตั้งครรภ์และคลอดบุตรที่มีสุขภาพดีได้ ผลลัพธ์ที่ดีมีแนวโน้มมากขึ้นสำหรับผู้หญิงที่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมและไม่มีปัญหาหัวใจหรือไตอย่างรุนแรง อย่างไรก็ตาม การมีอยู่ของแอนติบอดี SLE หรือแอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิดบางตัวเพิ่มความเสี่ยงของการแท้งบุตร

โรคลูปัสเนฟริติส

ผู้ที่เป็นโรคเอสแอลอีบางคนมีภูมิคุ้มกันสะสมผิดปกติในเซลล์ไต สิ่งนี้นำไปสู่สภาพที่เรียกว่าโรคไตอักเสบลูปัส ผู้ที่มีปัญหานี้อาจทำให้ไตวายได้ พวกเขาอาจต้องฟอกไตหรือปลูกถ่ายไต

การตรวจชิ้นเนื้อไตจะทำเพื่อตรวจหาขอบเขตของความเสียหายต่อไตและเพื่อช่วยแนะนำการรักษา หากมีภาวะไตอักเสบอยู่ ให้รักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันรวมทั้งคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงร่วมกับไซโคลฟอสฟาไมด์หรือไมโคฟีโนเลต

ส่วนอื่นๆ ของร่างกาย

SLE สามารถสร้างความเสียหายให้กับส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย รวมถึง:

• ลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงที่ขา ปอด สมอง หรือลำไส้ intestine
• การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือโรคโลหิตจางจากโรคเรื้อรัง (เรื้อรัง)
• ของเหลวรอบ ๆ หัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ) หรือการอักเสบของหัวใจ (myocarditis หรือ endocarditis)
• ของเหลวรอบปอดและทำลายเนื้อเยื่อปอด
• ปัญหาการตั้งครรภ์รวมถึงการแท้งบุตร
• โรคหลอดเลือดสมอง
• ลำไส้เสียหายด้วยอาการปวดท้องและอุดตัน
• การอักเสบในลำไส้
• เกล็ดเลือดต่ำมาก (จำเป็นต้องมีเกล็ดเลือดเพื่อหยุดเลือด)
• การอักเสบของหลอดเลือด

โรคเอสแอลอีและการตั้งครรภ์

ทั้ง SLE และยาบางชนิดที่ใช้สำหรับ SLE อาจเป็นอันตรายต่อทารกในครรภ์ได้ พูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณก่อนที่คุณจะตั้งครรภ์ หากคุณตั้งครรภ์ ให้หาผู้ให้บริการที่มีประสบการณ์กับโรคลูปัสและการตั้งครรภ์

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีอาการ SLE เรียกอีกอย่างว่าคุณมีโรคนี้และอาการของคุณแย่ลงหรือมีอาการใหม่เกิดขึ้น

โรคลูปัส erythematosus แพร่กระจาย; โรคเอสแอลอี; โรคลูปัส; โรคลูปัส erythematosus; ผื่นผีเสื้อ - SLE; โรคลูปัสดิสคอยด์

• โรคลูปัส erythematosus ระบบ
• Lupus, discoid - มุมมองของแผลที่หน้าอก
• Lupus - discoid บนใบหน้าของเด็ก
• โรคลูปัส erythematosus ผื่นบนใบหน้า
• แอนติบอดี

Arntfield RT, ฮิกส์ CM. โรคลูปัส erythematosus ระบบและหลอดเลือด ใน: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. เวชศาสตร์ฉุกเฉินของโรเซน: แนวคิดและการปฏิบัติทางคลินิก ฉบับที่ 9 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 108.

อีกา เอ็มเค. สาเหตุและการเกิดโรคของโรคลูปัส erythematosus ใน: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. ตำราโรคข้อของ Kelley และ Firestein ฉบับที่ 10 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A และอื่น ๆ การปรับปรุงคำแนะนำของ EULAR ปี 2019 สำหรับการจัดการโรคลูปัส erythematosus อย่างเป็นระบบ แอน รึม ดิส 2019;78(6) :736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A และอื่น ๆ แนวทาง American College of Rheumatology สำหรับการตรวจคัดกรอง การรักษา และการจัดการโรคไตอักเสบลูปัส การดูแลข้ออักเสบ (โฮโบเก้น) 2012;64(6):797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, และคณะ การรักษาต่อเป้าหมายในโรคลูปัส erythematosus ระบบ: คำแนะนำจากหน่วยงานระหว่างประเทศ แอน รึม ดิส 2014;73(6):958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/

เยน EY, สิงห์ RR. รายงานโดยย่อ: โรคลูปัส - สาเหตุการตายชั้นนำที่ไม่รู้จักในหญิงสาว: การศึกษาตามประชากรโดยใช้ใบมรณะบัตรทั่วประเทศ พ.ศ. 2543-2558 โรคข้ออักเสบรูมาตอล. 2018;70(8):1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/