Scleroderma

Scleroderma เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของเนื้อเยื่อคล้ายแผลเป็นในผิวหนังและส่วนอื่นๆ ของร่างกาย นอกจากนี้ยังทำลายเซลล์ที่เรียงตามผนังหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก

Scleroderma เป็นโรคภูมิต้านตนเองชนิดหนึ่ง ในสภาพเช่นนี้ ระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีและทำลายเนื้อเยื่อของร่างกายที่แข็งแรงโดยไม่ได้ตั้งใจ

ไม่ทราบสาเหตุของโรคหนังแข็ง การสะสมของสารที่เรียกว่าคอลลาเจนในผิวหนังและอวัยวะอื่นๆ นำไปสู่อาการของโรค

โรคนี้มักพบในคนอายุ 30 ถึง 50 ปี ผู้หญิงได้รับ scleroderma บ่อยกว่าผู้ชาย ผู้ที่เป็นโรคหนังแข็งบางกลุ่มมีประวัติเกี่ยวกับฝุ่นซิลิกาและโพลีไวนิลคลอไรด์ แต่ส่วนใหญ่ไม่มี

เส้นโลหิตตีบที่แพร่หลายสามารถเกิดขึ้นได้กับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ รวมทั้งโรคลูปัส erythematosus และ polymyositis กรณีเหล่านี้เรียกว่าโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันหรือกลุ่มอาการทับซ้อน

ผิวหนังบางประเภทมีผลต่อผิวหนังเท่านั้น ในขณะที่บางชนิดส่งผลต่อทั้งร่างกาย

• โรคหนังแข็งที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น (หรือเรียกอีกอย่างว่ามอร์เฟีย) -- มักเกิดกับผิวหนังบริเวณหน้าอก หน้าท้อง หรือแขนขาเท่านั้น แต่มักไม่เกิดขึ้นที่มือและใบหน้า Morphea พัฒนาช้าและไม่ค่อยแพร่กระจายในร่างกายหรือทำให้เกิดปัญหาร้ายแรงเช่นความเสียหายของอวัยวะภายใน
• Systemic scleroderma หรือ sclerosis – อาจส่งผลกระทบต่อผิวหนังและอวัยวะที่มีขนาดใหญ่ เช่น หัวใจ ปอด หรือไต มีสองประเภทหลัก โรคจำกัด (CREST syndrome) และโรคกระจาย

สัญญาณผิวหนังของ scleroderma อาจรวมถึง:

• นิ้วหรือนิ้วเท้าที่เปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินหรือสีขาวตามอุณหภูมิที่เย็นจัด (ปรากฏการณ์ Raynaud)
• ความตึงและตึงของผิวหนังของนิ้วมือ มือ ปลายแขน และใบหน้า
• ผมร่วง
• ผิวที่เข้มหรืออ่อนกว่าปกติ
• ก้อนแคลเซียมสีขาวเล็กๆ ที่อยู่ใต้ผิวหนังซึ่งบางครั้งจะซึมออกมาเป็นสารสีขาวที่ดูเหมือนยาสีฟัน
• แผล (แผล) ที่ปลายนิ้วหรือนิ้วเท้า
• ผิวหน้าตึงกระชับเหมือนมาส์ก
• Telangiectasias ซึ่งเป็นหลอดเลือดขนาดเล็กกว้างมองเห็นได้ใต้พื้นผิวบนใบหน้าหรือที่ขอบเล็บ

อาการกระดูกและกล้ามเนื้ออาจรวมถึง:

• ปวดข้อตึงและบวมทำให้สูญเสียการเคลื่อนไหว มือมักเกี่ยวข้องเนื่องจากการพังผืดบริเวณเนื้อเยื่อและเส้นเอ็น
• อาการชาและปวดที่เท้า

ปัญหาการหายใจอาจเกิดจากแผลเป็นในปอดและอาจรวมถึง:

• อาการไอแห้ง
• หายใจถี่
• หายใจดังเสียงฮืด ๆ
• เพิ่มเสี่ยงมะเร็งปอดlung

ปัญหาทางเดินอาหารอาจรวมถึง:

• กลืนลำบาก
• กรดไหลย้อนหรืออาการเสียดท้อง
• ท้องอืดหลังอาหาร
• ท้องผูก
• โรคท้องร่วง
• ปัญหาในการควบคุมอุจจาระ

ปัญหาหัวใจอาจรวมถึง:

• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ
• ของเหลวรอบหัวใจ
• พังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจ การทำงานของหัวใจลดลง

ปัญหาไตและทางเดินปัสสาวะอาจรวมถึง:

• การพัฒนาของภาวะไตวาย
• หย่อนสมรรถภาพทางเพศในผู้ชาย
• ช่องคลอดแห้งในผู้หญิง

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกายอย่างสมบูรณ์ การสอบอาจแสดง:

• แน่นหนาผิวนิ้วมือ ใบหน้า หรือที่อื่นๆ
• ผิวหนังบริเวณขอบเล็บอาจใช้แว่นขยายส่องตรวจดูความผิดปกติของหลอดเลือดขนาดเล็ก
• ปอด หัวใจ และช่องท้องจะตรวจหาความผิดปกติ

ความดันโลหิตของคุณจะถูกตรวจสอบ Scleroderma อาจทำให้หลอดเลือดขนาดเล็กในไตตีบตันได้ ปัญหาเกี่ยวกับไตอาจทำให้ความดันโลหิตสูงและลดการทำงานของไตได้

การตรวจเลือดและปัสสาวะอาจรวมถึง:

• แผงแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA)
• การทดสอบแอนติบอดีต่อโรคหนังแข็ง
• ESR (อัตรา sed)
• ปัจจัยรูมาตอยด์
• ตรวจนับเม็ดเลือด
• แผงเมตาบอลิซึม รวมทั้ง creatinine
• การทดสอบกล้ามเนื้อหัวใจ
• การตรวจปัสสาวะ

การทดสอบอื่นๆ อาจรวมถึง:

• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• CT scan ของปอด
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG)
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• การทดสอบเพื่อดูว่าปอดและทางเดินอาหารของคุณทำงานได้ดีเพียงใด
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง

ไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับ scleroderma ผู้ให้บริการของคุณจะประเมินขอบเขตของโรคในผิวหนัง ปอด ไต หัวใจ และทางเดินอาหาร

ผู้ที่เป็นโรคผิวหนังแบบกระจาย (แทนที่จะจำกัดการมีส่วนร่วมของผิวหนัง) อาจมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคอวัยวะภายในที่ลุกลามและลุกลามมากขึ้น รูปแบบของโรคนี้จัดเป็นเส้นโลหิตตีบผิวหนังกระจาย (dcSSc) การรักษาทั่วร่างกาย (ทั้งระบบ) มักใช้ในผู้ป่วยกลุ่มนี้

คุณจะได้รับยาตามใบสั่งแพทย์และการรักษาอื่นๆ เพื่อควบคุมอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน

ยาที่ใช้รักษา scleroderma แบบก้าวหน้า ได้แก่ :

• คอร์ติโคสเตียรอยด์ เช่น เพรดนิโซน อย่างไรก็ตาม ไม่แนะนำให้ใช้ขนาดที่สูงกว่า 10 มก. ต่อวัน เนื่องจากปริมาณที่สูงขึ้นอาจทำให้เกิดโรคไตและความดันโลหิตสูงได้
• ยาที่กดภูมิคุ้มกัน เช่น mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine หรือ methotrexate
• Hydroxychloroquine เพื่อรักษาโรคข้ออักเสบ

ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคหนังแข็งที่ลุกลามอย่างรวดเร็วอาจเป็นผู้เข้ารับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด (HSCT) การรักษาประเภทนี้ต้องทำในศูนย์เฉพาะทาง

การรักษาอื่น ๆ สำหรับอาการเฉพาะอาจรวมถึง:

• การรักษาเพื่อปรับปรุงปรากฏการณ์ Raynaud
• ยาสำหรับอาการเสียดท้องหรือการกลืนลำบาก เช่น โอเมพราโซล
• ยาลดความดันโลหิต เช่น สารยับยั้ง ACE สำหรับความดันโลหิตสูงหรือปัญหาไต
• การบำบัดด้วยแสงเพื่อบรรเทาการหนาของผิว
• ยาเพื่อปรับปรุงการทำงานของปอด เช่น โบเซนแทนและซิลเดนาฟิล

การรักษามักเกี่ยวข้องกับกายภาพบำบัดเช่นกัน

บางคนสามารถได้รับประโยชน์จากการเข้าร่วมกลุ่มสนับสนุนสำหรับผู้ที่มีโรคหนังแข็ง

ในบางคนอาการจะพัฒนาอย่างรวดเร็วในช่วงสองสามปีแรกและจะแย่ลงเรื่อยๆ อย่างไรก็ตาม ในคนส่วนใหญ่ โรคจะแย่ลงอย่างช้าๆ

คนที่มีอาการทางผิวหนังเพียงอย่างเดียวมีแนวโน้มดีขึ้น ภาวะผิวหนังแข็ง (scleroderma) ที่แพร่หลาย (ระบบ) สามารถนำไปสู่

• หัวใจล้มเหลว
• แผลเป็นที่ปอดเรียกว่าพังผืดในปอด
• ความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในปอด)
• ไตวาย (วิกฤตไต scleroderma)
• ปัญหาการดูดซึมสารอาหารจากอาหาร
• โรคมะเร็ง

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีอาการ Raynaud ผิวหนังหนาขึ้นหรือกลืนลำบาก

เส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า ระบบเส้นโลหิตตีบ; ภาวะหนังกำพร้า จำกัด; โรค CREST; โรคหนังแข็งที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น; Morphea - เชิงเส้น; ปรากฏการณ์ของ Raynaud - scleroderma

• ปรากฏการณ์ของ Raynaud
• CEST ซินโดรม
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, และคณะ ผลการรักษาภาวะเส้นโลหิตตีบผิวหนังในระยะเริ่มแรก: the European Scleroderma Observational Study (ESOS) แอน รึม ดิส. 2017;76(7):1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/

Poole JL, Dodge C. Scleroderma: การบำบัด ใน: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. การฟื้นฟูมือและแขนขาส่วนบน. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2021:ตอนที่ 92

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, และคณะ การปลูกถ่ายสเต็มเซลล์จากเชื้อ Myeloablative สำหรับโรคหนังแข็งแข็ง เอ็น เอ็ง เจ เมด. 2018;378(1):35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/

Varga J. สาเหตุและการเกิดโรคของระบบเส้นโลหิตตีบ ใน: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. ตำราโรคข้อของ Firestein และ Kelly. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2021:ตอนที่ 88

Varga J. ระบบเส้นโลหิตตีบ (scleroderma) ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 251.