Polymyositis - ผู้ใหญ่

Polymyositis และ dermatomyositis เป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบที่หายาก (ภาวะนี้เรียกว่า dermatomyositis เมื่อเกี่ยวข้องกับผิวหนัง) โรคเหล่านี้ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง บวม เจ็บ และเนื้อเยื่อเสียหาย พวกมันเป็นส่วนหนึ่งของโรคกลุ่มใหญ่ที่เรียกว่าโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง

Polymyositis ส่งผลต่อกล้ามเนื้อโครงร่าง เป็นที่รู้จักกันว่าผงาดอักเสบไม่ทราบสาเหตุ ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด แต่อาจเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองหรือการติดเชื้อ

Polymyositis สามารถส่งผลกระทบต่อคนทุกวัย พบได้บ่อยในผู้ใหญ่อายุระหว่าง 50 ถึง 60 ปี และในเด็กโต มันส่งผลกระทบต่อผู้หญิงสองเท่าของผู้ชาย เป็นเรื่องปกติในแอฟริกันอเมริกันมากกว่าคนผิวขาว

Polymyositis เป็นโรคทางระบบ ซึ่งหมายความว่ามันส่งผลกระทบต่อทั้งร่างกาย กล้ามเนื้ออ่อนแรงและอ่อนแรงอาจเป็นสัญญาณของภาวะเยื่อหุ้มข้ออักเสบ ผื่นเป็นสัญญาณของอาการที่เกี่ยวข้อง dermatomyositis

อาการทั่วไป ได้แก่ :

• กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ไหล่และสะโพก การทำเช่นนี้อาจทำให้ยกแขนขึ้นเหนือศีรษะ ลุกขึ้นจากท่านั่ง หรือขึ้นบันไดได้ยาก
• กลืนลำบาก.
• เจ็บกล้ามเนื้อ.
• ปัญหาเกี่ยวกับเสียง (เกิดจากกล้ามเนื้อคออ่อน)
• หายใจถี่.

คุณอาจมี:

• ความเหนื่อยล้า
• ไข้
• ปวดข้อ
• เบื่ออาหาร
• ความฝืดในตอนเช้า
• ลดน้ำหนัก
• ผื่นที่ผิวหนังที่หลังนิ้วมือ บนเปลือกตา หรือบนใบหน้า

การทดสอบอาจรวมถึง:

• การทดสอบแอนติบอดีต่อภูมิคุ้มกันและการอักเสบ
• CPK
• เซรั่มอัลโดเลส
• คลื่นไฟฟ้า
• MRI ของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ
• การตรวจชิ้นเนื้อ
• ไมโอโกลบินในปัสสาวะ
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• เอกซเรย์ทรวงอกและ CT scan ของทรวงอก
• การทดสอบการทำงานของปอด
• การศึกษาการกลืนหลอดอาหาร
• แอนติบอดีจำเพาะและ autoantibodies ที่เกี่ยวข้องของ myositis

ผู้ที่เป็นโรคนี้ต้องเฝ้าระวังสัญญาณของมะเร็งด้วยความระมัดระวัง

การรักษาหลักคือการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ปริมาณยาจะค่อยๆ ลดลงเมื่อความแข็งแรงของกล้ามเนื้อดีขึ้น ใช้เวลาประมาณ 4 ถึง 6 สัปดาห์ คุณจะกินยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณต่ำหลังจากนั้น

อาจใช้ยาเพื่อกดภูมิคุ้มกันเพื่อทดแทนคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยาเหล่านี้อาจรวมถึง azathioprine, methotrexate หรือ mycophenolate

สำหรับโรคที่ยังคงออกฤทธิ์อยู่ทั้งๆ ที่มียาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยาแกมมาโกลบูลินทางหลอดเลือดดำได้ถูกทดลองโดยให้ผลลัพธ์ที่หลากหลาย อาจใช้ยาชีวภาพ Rituximab ดูเหมือนจะมีแนวโน้มมากที่สุด สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะเงื่อนไขอื่นๆ ในผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษา อาจจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อซ้ำของกล้ามเนื้อเพื่อทำการวินิจฉัยนี้

หากภาวะนี้เกี่ยวข้องกับเนื้องอก อาจดีขึ้นหากนำเนื้องอกออก

การตอบสนองต่อการรักษาจะแตกต่างกันไปตามภาวะแทรกซ้อน มากถึง 1 ใน 5 คนอาจเสียชีวิตภายใน 5 ปีของการพัฒนาสภาพ

หลายคนโดยเฉพาะเด็ก ๆ หายจากอาการป่วยและไม่ต้องการการรักษาอย่างต่อเนื่อง อย่างไรก็ตาม สำหรับผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ จำเป็นต้องใช้ยากดภูมิคุ้มกันเพื่อควบคุมโรค

แนวโน้มสำหรับผู้ที่เป็นโรคปอดที่มีแอนติบอดีต่อต้าน MDA-5 นั้นไม่ดีแม้จะได้รับการรักษาในปัจจุบัน

ในผู้ใหญ่ การเสียชีวิตอาจเกิดจาก:

• ภาวะทุพโภชนาการ
• โรคปอดอักเสบ
• ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว
• กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงในระยะยาว

สาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตคือโรคมะเร็งและโรคปอด

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• แคลเซียมจะสะสมอยู่ในกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ โดยเฉพาะในเด็กที่เป็นโรค
• โรคมะเร็ง
• โรคหัวใจ โรคปอด หรือโรคแทรกซ้อนในช่องท้อง

โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณมีอาการของโรคนี้ แสวงหาการรักษาฉุกเฉินหากคุณมีอาการหายใจลำบากและกลืนลำบาก

• กล้ามเนื้อหน้าชั้นผิวเผิน

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, และคณะ 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Criteria สำหรับการตอบสนองทางคลินิกขั้นต่ำ ปานกลาง และที่สำคัญในผู้ใหญ่ Dermatomyositis และ Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative โรคข้ออักเสบรูมาตอล. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787

ดาลากัส เอ็มซี โรคกล้ามเนื้ออักเสบ เอ็น เอ็ง เจ เมด. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989

กรีนเบิร์ก SA โรคกล้ามเนื้ออักเสบ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 25 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 269

Nagaraju K, Gladue HS, ลุนด์เบิร์ก IEโรคอักเสบของกล้ามเนื้อและ myopathies อื่น ๆ ใน: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. ตำราโรคข้อของ Kelley และ Firestein. ฉบับที่ 10 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, และคณะ ความสัมพันธ์ของแอนติบอดีต้าน aminoacyl-transfer RNA synthetase และยีน 5 ที่เกี่ยวข้องกับการสร้างความแตกต่างของ melanoma กับการตอบสนองทางการรักษาของโรคปอดคั่นระหว่างหน้าที่เกี่ยวข้องกับ polymyositis/dermatomyositis Respir Investig. 2017;55(1):24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490