กลุ่มอาการที่นอนนอกมดลูก

กลุ่มอาการคุชชิงนอกมดลูกเป็นรูปแบบหนึ่งของอาการคุชชิงซึ่งเนื้องอกนอกต่อมใต้สมองผลิตฮอร์โมนที่เรียกว่าฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH)

Cushing syndrome เป็นโรคที่เกิดขึ้นเมื่อร่างกายของคุณมีฮอร์โมนคอร์ติซอลสูงกว่าระดับปกติ ฮอร์โมนนี้สร้างในต่อมหมวกไต คอร์ติซอลมากเกินไปอาจเกิดจากปัญหาต่างๆ สาเหตุหนึ่งคือหากมีฮอร์โมน ACTH ในเลือดมากเกินไป โดยปกติแล้ว ACTH จะทำโดยต่อมใต้สมองในปริมาณเล็กน้อยและส่งสัญญาณให้ต่อมหมวกไตผลิตคอร์ติซอล บางครั้งเซลล์อื่นนอกต่อมใต้สมองสามารถสร้าง ACTH จำนวนมากได้ สิ่งนี้เรียกว่ากลุ่มอาการคุชชิงนอกมดลูก ectopic หมายความว่ามีบางอย่างเกิดขึ้นในที่ที่ผิดปกติในร่างกาย

Ectopic Cushing syndrome เกิดจากเนื้องอกที่ปล่อย ACTH เนื้องอกที่สามารถปล่อย ACTH ได้ในบางกรณี ได้แก่:

• เนื้องอก carcinoid ที่อ่อนโยนของปอด
• เนื้องอกเซลล์เกาะของตับอ่อน
• มะเร็งไขกระดูกของต่อมไทรอยด์
• เนื้องอกเซลล์ขนาดเล็กของปอด
• เนื้องอกของต่อมไทมัส

กลุ่มอาการที่นอนนอกมดลูกสามารถทำให้เกิดอาการต่างๆ มากมาย บางคนมีอาการหลายอย่างในขณะที่คนอื่นมีอาการเพียงไม่กี่อย่าง คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Cushing syndrome มี:

• กลม แดง และเต็มหน้า (หน้าพระจันทร์)
• อัตราการเจริญเติบโตช้าในเด็ก
• น้ำหนักขึ้นโดยมีไขมันสะสมตามลำตัวแต่ลดไขมันที่แขน ขา และก้น (โรคอ้วนลงพุง)

การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่มักพบ:

• การติดเชื้อที่ผิวหนัง
• รอยแตกลายสีม่วง (กว้าง 1/2 นิ้ว 1 เซนติเมตรขึ้นไป) เรียกว่า striae บนผิวหนังบริเวณหน้าท้อง ต้นขา ต้นแขน และหน้าอก
• ผิวบางมีรอยช้ำง่าย

การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อและกระดูก ได้แก่:

• ปวดหลังที่เกิดขึ้นกับกิจกรรมประจำ
• ปวดกระดูกหรือปวดเมื่อย
• การสะสมไขมันระหว่างไหล่และเหนือกระดูกไหปลาร้า
• กระดูกซี่โครงและกระดูกสันหลังหักเนื่องจากการทำให้กระดูกบางลง
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยเฉพาะสะโพกและไหล่

ปัญหาทั่วร่างกาย (ระบบ) อาจรวมถึง:

• เบาหวานชนิดที่ 2
• ความดันโลหิตสูง
• คอเลสเตอรอลและไตรกลีเซอไรด์สูง
  

ผู้หญิงอาจมี:

• ขนขึ้นเยอะบริเวณใบหน้า คอ หน้าอก หน้าท้อง และต้นขา
• ประจำเดือนมาไม่ปกติหรือหยุด

ผู้ชายอาจมี:

• ลดลงหรือไม่ต้องการมีเพศสัมพันธ์ no
• ความอ่อนแอ

อาการอื่นๆ ที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่:

• การเปลี่ยนแปลงทางจิตใจ เช่น ซึมเศร้า วิตกกังวล หรือพฤติกรรมเปลี่ยนแปลง
• ความเหนื่อยล้า
• ปวดหัว
• เพิ่มความกระหายและปัสสาวะ

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกายและสอบถามเกี่ยวกับอาการของคุณ

การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• ตัวอย่างปัสสาวะ 24 ชั่วโมงเพื่อวัดระดับคอร์ติซอลและครีเอตินีน
• การตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบระดับ ACTH คอร์ติซอลและโพแทสเซียม (มักต่ำมากในกลุ่มอาการคุชชิงนอกมดลูก)
• การทดสอบการปราบปราม Dexamethasone (ทั้งขนาดสูงและต่ำ)
• การสุ่มตัวอย่างไซนัสปิโตรซัลที่ด้อยกว่า (การทดสอบพิเศษที่วัด ACTH จากเส้นเลือดใกล้สมองและในหน้าอก)
• กลูโคสขณะอดอาหาร
• MRI และการสแกน CT ความละเอียดสูงเพื่อค้นหาเนื้องอก (บางครั้งอาจจำเป็นต้องสแกนเวชศาสตร์นิวเคลียร์)

การรักษาที่ดีที่สุดสำหรับกลุ่มอาการคุชชิงนอกมดลูกคือการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก การผ่าตัดมักจะเป็นไปได้เมื่อเนื้องอกไม่เป็นมะเร็ง (ไม่เป็นพิษเป็นภัย)

ในบางกรณี เนื้องอกอาจเป็นมะเร็งและแพร่กระจายไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย ก่อนที่แพทย์จะตรวจพบปัญหาในการผลิตคอร์ติซอล ในกรณีเหล่านี้อาจไม่สามารถทำการผ่าตัดได้ แต่แพทย์อาจสั่งยาเพื่อป้องกันการผลิตคอร์ติซอล

บางครั้งจำเป็นต้องกำจัดต่อมหมวกไตทั้งสองออกหากไม่พบเนื้องอกและยาไม่ได้ขัดขวางการผลิตคอร์ติซอลอย่างเต็มที่

การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกอาจนำไปสู่การฟื้นตัวเต็มที่ แต่มีโอกาสที่เนื้องอกจะกลับมา

เนื้องอกอาจแพร่กระจายหรือกลับมาอีกหลังการผ่าตัด ระดับคอร์ติซอลสูงอาจดำเนินต่อไป

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีอาการของ Cushing syndrome

การรักษาเนื้องอกในทันทีอาจช่วยลดความเสี่ยงได้ในบางกรณี หลายกรณีไม่สามารถป้องกันได้

Cushing syndrome - นอกมดลูก; กลุ่มอาการ ACTH นอกมดลูก

• ต่อมไร้ท่อ

Nieman LK, Biller BM, Findling JW และอื่น ๆ การรักษาโรค Cushing's: แนวทางปฏิบัติทางคลินิกของสมาคมต่อมไร้ท่อ J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757

สจ๊วต PM, Newell-Price JDC ต่อมหมวกไต. ใน: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. วิลเลียมส์ตำราต่อมไร้ท่อ. ฉบับที่ 13 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 15.