เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด (MEN) I

Multiple endocrine neoplasia (MEN) type I เป็นโรคที่ต่อมไร้ท่ออย่างน้อยหนึ่งต่อมทำงานโอ้อวดหรือก่อตัวเป็นเนื้องอก มันถูกถ่ายทอดผ่านครอบครัว

ต่อมไร้ท่อที่เกี่ยวข้องกันมากที่สุด ได้แก่ :

• ตับอ่อน
• พาราไทรอยด์
• ต่อมใต้สมอง

MEN I เกิดจากข้อบกพร่องของยีนที่มีรหัสของโปรตีนที่เรียกว่าเมนิน ภาวะนี้ทำให้เนื้องอกของต่อมต่างๆ ปรากฏในคนคนเดียวกัน แต่ไม่จำเป็นว่าจะต้องเกิดขึ้นพร้อมกัน

ความผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย และส่งผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน ประวัติครอบครัวของโรคนี้ทำให้คุณเสี่ยง

อาการจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล และขึ้นอยู่กับต่อมที่เกี่ยวข้อง อาจรวมถึง:

• อาการปวดท้อง
• ความวิตกกังวล
• อุจจาระสีดำ
• ท้องอืดหลังอาหาร
• ความรู้สึกไม่สบายแสบร้อน ปวด หรือหิวในช่องท้องส่วนบนหรือหน้าอกส่วนล่างที่บรรเทาด้วยยาลดกรด นม หรืออาหาร
• ความสนใจทางเพศลดลง
• ความเหนื่อยล้า
• ปวดหัว
• ประจำเดือนขาด (ในผู้หญิง)
• เบื่ออาหาร
• การสูญเสียร่างกายหรือขนบนใบหน้า (ในผู้ชาย)
• การเปลี่ยนแปลงทางจิตหรือความสับสน
• เจ็บกล้ามเนื้อ
• คลื่นไส้และอาเจียน
• ความไวต่อความหนาวเย็น
• การลดน้ำหนักโดยไม่ได้ตั้งใจ
• ปัญหาการมองเห็น
• จุดอ่อน

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกายและถามคำถามเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์และอาการของคุณ อาจทำการทดสอบต่อไปนี้:

• ระดับคอร์ติซอลในเลือด
• CT scan ของช่องท้อง
• CT scan ของศีรษะ
• น้ำตาลในเลือด
• การทดสอบทางพันธุกรรม
• การทดสอบอินซูลิน
• MRI ของช่องท้อง
• MRI ของศีรษะ
• เซรั่ม adrenocorticotropic ฮอร์โมน
• เซรั่มแคลเซียม
• เซรั่มฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน
• เซรั่มแกสทริน
• เซรั่มกลูคากอน
• เซรั่ม luteinizing ฮอร์โมน
• เซรั่มพาราไทรอยด์ฮอร์โมน
• เซรั่มโปรแลคติน
• เซรั่มฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์
• อัลตร้าซาวด์ของคอ of

การผ่าตัดเอาต่อมที่เป็นโรคออกมักจะเป็นทางเลือกในการรักษา อาจใช้ยาที่เรียกว่า bromocriptine แทนการผ่าตัดเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ปล่อยฮอร์โมนโปรแลคติน

ต่อมพาราไทรอยด์ซึ่งควบคุมการผลิตแคลเซียมสามารถถอดออกได้ อย่างไรก็ตาม เป็นเรื่องยากสำหรับร่างกายที่จะควบคุมระดับแคลเซียมโดยไม่มีต่อมเหล่านี้ ดังนั้นในกรณีส่วนใหญ่ การกำจัดพาราไทรอยด์ทั้งหมดไม่ได้เกิดขึ้นก่อน

มียาเพื่อลดการผลิตกรดในกระเพาะอาหารส่วนเกินที่เกิดจากเนื้องอกบางชนิด (gastrinomas) และเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดแผล

การบำบัดทดแทนฮอร์โมนจะได้รับเมื่อต่อมทั้งหมดถูกกำจัดออกหรือผลิตฮอร์โมนไม่เพียงพอ

เนื้องอกต่อมใต้สมองและพาราไทรอยด์มักจะไม่เป็นมะเร็ง (ไม่ร้ายแรง) แต่เนื้องอกในตับอ่อนบางชนิดอาจเป็นมะเร็ง (มะเร็ง) และแพร่กระจายไปยังตับ สิ่งเหล่านี้สามารถลดอายุขัยได้

อาการของโรคแผลในกระเพาะอาหาร น้ำตาลในเลือดต่ำ แคลเซียมในเลือดมากเกินไป และความผิดปกติของต่อมใต้สมองมักตอบสนองต่อการรักษาที่เหมาะสม

เนื้องอกสามารถกลับมาได้อีก อาการและภาวะแทรกซ้อนขึ้นอยู่กับต่อมที่เกี่ยวข้อง การตรวจสุขภาพเป็นประจำโดยผู้ให้บริการของคุณเป็นสิ่งสำคัญ

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณสังเกตเห็นอาการของ MEN I หรือมีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้

แนะนำให้คัดกรองญาติสนิทของผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้

เวอร์เมอร์ซินโดรม; ผู้ชายฉัน

• ต่อมไร้ท่อ

เว็บไซต์เครือข่ายมะเร็งแห่งชาติครบวงจร แนวปฏิบัติทางคลินิกด้านเนื้องอกวิทยา (แนวทาง NCCN): เนื้องอกในต่อมไร้ท่อ เวอร์ชัน 1.2019 www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf อัปเดต 5 มีนาคม 2019 เข้าถึง 8 มีนาคม 2020

Newey PJ, ทักเกอร์ RV. เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด ใน: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. วิลเลียมส์ตำราต่อมไร้ท่อ. ฉบับที่ 14 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:บทที่ 42.

Nieman LK, Spiegel AM. ความผิดปกติของ Polyglandular ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 218.

ทักเกอร์ RV. เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด 1 ใน: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds ต่อมไร้ท่อ: ผู้ใหญ่และเด็ก Pe. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 148.