โรคเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินต้านไต

โรคเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินต้านไต (โรคต้าน GBM) เป็นโรคที่พบได้ยาก ซึ่งอาจทำให้ไตวายและโรคปอดแย่ลงอย่างรวดเร็ว

โรคบางรูปแบบเกี่ยวข้องกับปอดหรือไตเท่านั้น โรค Anti-GBM เคยเป็นที่รู้จักในชื่อ Goodpasture syndrome

โรค Anti-GBM เป็นโรคภูมิต้านตนเอง มันเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีผิดพลาดและทำลายเนื้อเยื่อของร่างกายที่แข็งแรง ผู้ที่เป็นโรคนี้จะพัฒนาสารที่โจมตีโปรตีนที่เรียกว่าคอลลาเจนในถุงลมขนาดเล็กในปอดและหน่วยกรอง (โกลเมอรูลี) ของไต

สารเหล่านี้เรียกว่าแอนติบอดีเมมเบรนชั้นใต้ดิน เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไตเป็นส่วนหนึ่งของไตที่ช่วยกรองของเสียและของเหลวส่วนเกินออกจากเลือด แอนติบอดีของเมมเบรนชั้นใต้ดินที่ต้านการทำงานของไตเป็นแอนติบอดีที่ต่อต้านเมมเบรนนี้ พวกเขาสามารถทำลายเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินซึ่งอาจทำให้ไตเสียหายได้

บางครั้ง ความผิดปกตินี้เกิดจากการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจหรือการหายใจด้วยตัวทำละลายไฮโดรคาร์บอน ในกรณีเช่นนี้ ระบบภูมิคุ้มกันอาจโจมตีอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ เนื่องจากระบบจะเข้าใจผิดว่าเกิดจากไวรัสหรือสารเคมีแปลกปลอมเหล่านี้

การตอบสนองที่ผิดพลาดของระบบภูมิคุ้มกันทำให้เกิดเลือดออกในถุงลมของปอดและการอักเสบในหน่วยกรองของไต

อาการอาจเกิดขึ้นช้ามากในช่วงหลายเดือนหรือหลายปี แต่มักเกิดขึ้นเร็วมากในช่วงหลายวันถึงหลายสัปดาห์

อาการเบื่ออาหาร อ่อนเพลีย และอ่อนแรงเป็นอาการเริ่มแรกที่พบได้บ่อย

อาการปอดอาจรวมถึง:

• ไอเป็นเลือด
• อาการไอแห้ง
• หายใจถี่

ไตและอาการอื่นๆ ได้แก่:

• ปัสสาวะเป็นเลือด
• แสบร้อนเวลาปัสสาวะ
• คลื่นไส้และอาเจียน
• ผิวสีซีด
• อาการบวม (บวมน้ำ) ที่ส่วนใดของร่างกายโดยเฉพาะที่ขา

การตรวจร่างกายอาจเผยให้เห็นสัญญาณของความดันโลหิตสูงและของเหลวเกิน ผู้ให้บริการด้านสุขภาพอาจได้ยินเสียงหัวใจและปอดผิดปกติเมื่อฟังหน้าอกด้วยเครื่องตรวจฟังเสียง

ผลการตรวจปัสสาวะมักจะผิดปกติ และแสดงเลือดและโปรตีนในปัสสาวะ อาจพบเม็ดเลือดแดงผิดปกติ

อาจทำการทดสอบต่อไปนี้ด้วย:

• การทดสอบเมมเบรนชั้นใต้ดินของ Antiglomerular
• ก๊าซในเลือด
• บุน
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• ครีเอตินีน (เซรั่ม)
• การตรวจชิ้นเนื้อปอด
• การตรวจชิ้นเนื้อไต

เป้าหมายหลักคือการกำจัดแอนติบอดีที่เป็นอันตรายออกจากเลือด การรักษาอาจรวมถึง:

• Plasmapheresis ซึ่งกำจัดแอนติบอดีที่เป็นอันตรายเพื่อช่วยลดการอักเสบในไตและปอด
• ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ (เช่น เพรดนิโซน) และยาอื่นๆ ที่กดหรือระงับระบบภูมิคุ้มกัน
• ยา เช่น ตัวยับยั้งการสร้าง angiotensin-converting enzyme (ACE) และตัวรับ angiotensin receptor blockers (ARBs) ซึ่งช่วยควบคุมความดันโลหิต
• การฟอกไตซึ่งอาจทำได้หากไม่สามารถรักษาภาวะไตวายได้อีกต่อไป
• การปลูกถ่ายไต ซึ่งอาจทำได้เมื่อไตของคุณไม่ทำงานอีกต่อไป

คุณอาจได้รับคำสั่งให้จำกัดการบริโภคเกลือและของเหลวเพื่อควบคุมอาการบวม ในบางกรณี อาจแนะนำให้รับประทานอาหารที่มีโปรตีนต่ำถึงปานกลาง

แหล่งข้อมูลเหล่านี้อาจให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคต่อต้าน GBM:

• สถาบันแห่งชาติของโรคเบาหวานและทางเดินอาหารและโรคไต -- www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• มูลนิธิโรคไตแห่งชาติ -- www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก -- rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆมีความสำคัญมาก แนวโน้มจะแย่ลงไปอีกหากไตได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงเมื่อเริ่มการรักษา ความเสียหายของปอดอาจมีตั้งแต่เล็กน้อยไปจนถึงรุนแรง

หลายคนจะต้องฟอกไตหรือปลูกถ่ายไต

หากไม่ได้รับการรักษา ภาวะนี้อาจนำไปสู่สิ่งต่อไปนี้:

• โรคไตเรื้อรัง
• โรคไตระยะสุดท้าย
• ปอดล้มเหลว
• glomerulonephritis ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว
• เลือดออกในปอดอย่างรุนแรง (เลือดออกในปอด)

โทรนัดหมายกับผู้ให้บริการของคุณหากคุณปัสสาวะน้อยลงหรือมีอาการอื่น ๆ ของโรคต้าน GBM

อย่าดมกาวหรือฉีดน้ำมันเบนซินด้วยปากของคุณ ซึ่งจะทำให้ปอดสัมผัสกับตัวทำละลายไฮโดรคาร์บอนและอาจทำให้เกิดโรคได้

โรค Goodpasture; glomerulonephritis ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วด้วยการตกเลือดในปอด; โรคไตในปอด; Glomerulonephritis - เลือดออกในปอด

• ปริมาณเลือดไต
• โกลเมอรูลัสและเนฟรอน

Collard HR, คิง TE, Schwarz MI เลือดออกในถุงลมและโรคแทรกซึมที่หายาก ใน: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. หนังสือเรียนเกี่ยวกับเวชศาสตร์ระบบทางเดินหายใจของเมอร์เรย์และนาเดล. ฉบับที่ 6 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 67.

เฟลป์ส อาร์จี, เทิร์นเนอร์ เอ. โรคเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินต้านไตและโรค Goodpasture ใน: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. โรคไตทางคลินิกที่ครอบคลุม Comp. ฉบับที่ 6 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. โรคไตทุติยภูมิ. ใน: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. เบรนเนอร์และอธิการบดีเรื่อง The Kidney. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 32.