Necrolysis Epidermal ที่เป็นพิษ (TEN) คืออะไร?

เนื้อหา

• สาเหตุ
• ยา
• การติดเชื้อ
• อาการ
• ตัวอย่างภาพ
• การเชื่อมต่อกับ Stevens-Johnson syndrome
• ปัจจัยเสี่ยง
• การวินิจฉัย
• การรักษา
• Outlook
• Takeaway

โรคผิวหนังที่เป็นพิษ (TEN) เป็นภาวะผิวหนังที่หายากและร้ายแรง บ่อยครั้งที่เกิดจากอาการไม่พึงประสงค์จากยาเช่นยากันชักหรือยาปฏิชีวนะ

อาการหลักคือผิวหนังลอกและพุพองอย่างรุนแรง การลอกจะดำเนินไปอย่างรวดเร็วส่งผลให้มีพื้นที่ดิบขนาดใหญ่ที่อาจไหลซึมหรือร้องไห้ได้ นอกจากนี้ยังมีผลต่อเยื่อเมือกรวมถึงปากคอตาและบริเวณอวัยวะเพศ

เนื่องจาก TEN พัฒนาอย่างรวดเร็วจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องได้รับความช่วยเหลือโดยเร็วที่สุด TEN เป็นภาวะฉุกเฉินที่คุกคามชีวิตซึ่งต้องได้รับการรักษาพยาบาลทันที

อ่านเพื่อสำรวจสาเหตุและอาการของ TEN พร้อมวิธีการรักษา

สาเหตุ

เนื่องจาก TEN หายากมากจึงไม่เข้าใจอย่างถ่องแท้ มักเกิดจากปฏิกิริยาที่ผิดปกติต่อยา บางครั้งการระบุสาเหตุที่แท้จริงของ TEN เป็นเรื่องยาก

ยา

สาเหตุส่วนใหญ่ของ TEN คือปฏิกิริยาที่ผิดปกติต่อยา เป็นที่รู้จักกันว่าเป็นผื่นจากยาชนิดที่อันตรายและรับผิดชอบต่อผู้ป่วยได้ถึง 95 เปอร์เซ็นต์ของ TEN

บ่อยครั้งอาการจะเกิดขึ้นภายใน 8 สัปดาห์แรกของการรับประทานยา

ยาต่อไปนี้มักเกี่ยวข้องกับ TEN:

• ยากันชัก
• oxicams (ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์)
• ยาปฏิชีวนะซัลโฟนาไมด์
• allopurinol (สำหรับโรคเกาต์และป้องกันนิ่วในไต)
• nevirapine (ยาต้านเอชไอวี)

การติดเชื้อ

ในกรณีที่หายากมากอาการป่วยคล้าย TEN เชื่อมโยงกับการติดเชื้อโดยแบคทีเรียที่เรียกว่า Mycoplasma pneumoniaeซึ่งทำให้เกิดการติดเชื้อทางเดินหายใจ

อาการ

อาการของ TEN แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ในระยะแรกมักทำให้เกิดอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่ ซึ่งอาจรวมถึง:

• ไข้
• ปวดเมื่อยตามร่างกาย
• ตาแดงแสบ
• กลืนลำบาก
• อาการน้ำมูกไหล
• ไอ
• เจ็บคอ

หลังจากผ่านไป 1 ถึง 3 วันผิวหนังจะลอกโดยมีหรือไม่มีแผลพุพอง อาการเหล่านี้สามารถดำเนินไปได้ภายในหลายชั่วโมงหรือหลายวัน

อาการอื่น ๆ ได้แก่ :

• แพทช์สีแดงชมพูหรือม่วง
• ผิวหนังที่เจ็บปวด
• บริเวณผิวหนังขนาดใหญ่และดิบ (การสึกกร่อน)
• อาการแพร่กระจายไปที่ตาปากและอวัยวะเพศ

ตัวอย่างภาพ

อาการหลักของ TEN คือการลอกของผิวหนังอย่างเจ็บปวด เมื่ออาการดำเนินไปการลอกจะแพร่กระจายไปทั่วร่างกายอย่างรวดเร็ว

ด้านล่างนี้เป็นตัวอย่างภาพของ TEN

การเชื่อมต่อกับ Stevens-Johnson syndrome

Stevens-Johnson syndrome (SJS) เช่น TEN เป็นภาวะผิวหนังที่รุนแรงที่เกิดจากยาหรือไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ เงื่อนไขทั้งสองนี้อยู่ในสเปกตรัมของโรคเดียวกันและแตกต่างกันไปตามปริมาณของผิวหนังที่เกี่ยวข้อง

SJS มีความรุนแรงน้อยกว่า ตัวอย่างเช่นใน SJS น้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ของร่างกายที่ได้รับผลกระทบจากการลอกของผิวหนัง ใน TEN มากกว่า 30 เปอร์เซ็นต์ได้รับผลกระทบ

อย่างไรก็ตาม SJS ยังคงเป็นอาการที่ร้ายแรง นอกจากนี้ยังต้องไปพบแพทย์ฉุกเฉินทันที

SJS และ TEN มักจะทับซ้อนกันดังนั้นบางครั้งเงื่อนไขจึงเรียกว่า Stevens-Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis หรือ SJS / TEN

ปัจจัยเสี่ยง

แม้ว่าใครก็ตามที่ทานยาสามารถพัฒนา TEN ได้ แต่บางคนก็มีความเสี่ยงสูง

ปัจจัยเสี่ยงที่เป็นไปได้ ได้แก่ :

• อายุมากขึ้น TEN สามารถส่งผลกระทบต่อคนทุกวัย แต่มีแนวโน้มที่จะส่งผลต่อผู้สูงอายุ
• เพศ. ผู้หญิงอาจมีความเสี่ยงสูงกว่า TEN
• ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอ ผู้ที่มีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอมีแนวโน้มที่จะพัฒนา TEN สิ่งนี้อาจเกิดขึ้นเนื่องจากสภาวะเช่นมะเร็งหรือเอชไอวี
• เอดส์. SJS และ TEN พบได้บ่อยในผู้ป่วยเอดส์ถึง 1,000 เท่า
• พันธุศาสตร์. ความเสี่ยงจะสูงขึ้นหากคุณมีอัลลีล HLA-B * 1502 ซึ่งพบได้บ่อยในคนเชื้อสายเอเชียตะวันออกเฉียงใต้จีนและอินเดีย ยีนสามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อ TEN เมื่อคุณทานยาบางชนิด
• ประวัติครอบครัว. คุณอาจมีแนวโน้มที่จะพัฒนา TEN มากขึ้นหากญาติใกล้ชิดมีอาการ
• ปฏิกิริยาของยาในอดีต หากคุณพัฒนา TEN หลังจากรับประทานยาบางชนิดคุณจะมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นหากคุณใช้ยาชนิดเดียวกัน

การวินิจฉัย

แพทย์จะใช้การทดสอบต่างๆเพื่อวินิจฉัยอาการของคุณ ซึ่งอาจรวมถึง:

• การตรวจร่างกาย. ในระหว่างการตรวจร่างกายแพทย์จะตรวจผิวหนังของคุณเพื่อหาการลอกความอ่อนโยนการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกและการติดเชื้อ
• ประวัติทางการแพทย์. เพื่อทำความเข้าใจสุขภาพโดยรวมของคุณแพทย์จะถามเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ของคุณ นอกจากนี้ยังต้องการทราบว่าคุณใช้ยาอะไรรวมถึงยาใหม่ ๆ ที่ใช้ในช่วง 2 เดือนที่ผ่านมารวมถึงอาการแพ้ที่คุณมี
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง ในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังชิ้นส่วนตัวอย่างของเนื้อเยื่อผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะถูกนำออกจากร่างกายของคุณและส่งไปยังห้องปฏิบัติการ ผู้เชี่ยวชาญจะใช้กล้องจุลทรรศน์เพื่อตรวจดูเนื้อเยื่อและมองหาสัญญาณของ TEN
• การตรวจเลือด. การตรวจเลือดสามารถช่วยระบุสัญญาณของการติดเชื้อหรือปัญหาอื่น ๆ เกี่ยวกับอวัยวะภายในได้
• วัฒนธรรม แพทย์ยังสามารถตรวจหาการติดเชื้อโดยสั่งให้เจาะเลือดหรือเพาะเชื้อทางผิวหนัง

แม้ว่าโดยปกติแพทย์จะสามารถวินิจฉัย TEN ได้ด้วยการตรวจร่างกายเพียงอย่างเดียว แต่ก็มักจะทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

การรักษา

ในทุกกรณีการรักษารวมถึงการหยุดยาที่ทำให้เกิดปฏิกิริยาของคุณ

รูปแบบการรักษาอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการเช่น:

• อายุของคุณ
• สุขภาพโดยรวมและประวัติทางการแพทย์ของคุณ
• ความรุนแรงของอาการของคุณ
• บริเวณร่างกายที่ได้รับผลกระทบ
• ความอดทนของคุณในบางขั้นตอน

การรักษาจะเกี่ยวข้องกับ:

• การรักษาในโรงพยาบาล. ทุกคนที่มี TEN จะต้องได้รับการดูแลในหน่วยเผาไหม้
• ขี้ผึ้งและผ้าพันแผล การดูแลบาดแผลที่เหมาะสมจะป้องกันไม่ให้ผิวหนังถูกทำลายเพิ่มเติมและปกป้องผิวหนังดิบจากการสูญเสียของเหลวและการติดเชื้อ เพื่อปกป้องผิวของคุณทีมโรงพยาบาลของคุณจะใช้ขี้ผึ้งเฉพาะและวัสดุปิดแผล
• ของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ทางหลอดเลือดดำ (IV) การสูญเสียผิวหนังที่มีอาการไหม้อย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน TEN นำไปสู่การสูญเสียของเหลวและความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ คุณจะได้รับของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ทางหลอดเลือดเพื่อลดความเสี่ยง ทีมโรงพยาบาลของคุณจะตรวจสอบอิเล็กโทรไลต์สถานะของอวัยวะภายในและสถานะของเหลวโดยรวมของคุณอย่างใกล้ชิด
• การแยกตัว. เนื่องจากความเสียหายที่ผิวหนังของ TEN จะเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อคุณจะถูกแยกออกจากผู้อื่นและแหล่งที่มาของการติดเชื้อ

ยาที่ใช้ในการรักษา TEN ได้แก่ :

• ยาปฏิชีวนะ. เกือบทุกคนที่มี TEN จะได้รับยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันหรือรักษาการติดเชื้อใด ๆ
• อิมมูโนโกลบูลิน G (IVIG) ทางหลอดเลือดดำ อิมมูโนโกลบูลินเป็นแอนติบอดีที่ช่วยระบบภูมิคุ้มกันของคุณ บางครั้งใช้ IVIG เพื่อควบคุมปฏิกิริยา นี่คือการใช้ IVIG นอกฉลาก
• TNF alpha inhibitor etanercept และ cyclosporine ภูมิคุ้มกัน เหล่านี้เป็นวิธีการรักษาที่มีแนวโน้มที่มักจะได้รับการแนะนำโดยผู้เชี่ยวชาญในการรักษา TEN นี่คือการใช้ยาทั้งสองแบบนอกฉลาก

ส่วนต่างๆของร่างกายอาจต้องได้รับการรักษาที่แตกต่างกัน ตัวอย่างเช่นหากปากของคุณได้รับผลกระทบอาจต้องใช้น้ำยาบ้วนปากที่ต้องสั่งโดยแพทย์นอกเหนือจากการรักษาอื่น ๆ

ทีมโรงพยาบาลของคุณจะตรวจสอบดวงตาและอวัยวะเพศของคุณอย่างใกล้ชิดเพื่อดูสัญญาณ หากตรวจพบสัญญาณใด ๆ ก็จะใช้การรักษาเฉพาะที่เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเช่นการสูญเสียการมองเห็นและการเกิดแผลเป็น

ปัจจุบันไม่มีสูตรการรักษามาตรฐานสำหรับ TEN การรักษาอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับโรงพยาบาล ตัวอย่างเช่นโรงพยาบาลบางแห่งอาจใช้ IVIG ในขณะที่บางแห่งอาจใช้ etanercept และ cyclosporine ร่วมกัน

ปัจจุบัน Etanercept และ cyclosporine ยังไม่ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (FDA) ในการรักษา TEN อย่างไรก็ตามสามารถใช้ปิดฉลากเพื่อจุดประสงค์นี้ได้ การใช้ยานอกฉลากหมายความว่าแพทย์ของคุณสามารถสั่งจ่ายยาสำหรับเงื่อนไขที่ไม่ได้รับการอนุมัติหากพวกเขาคิดว่าคุณอาจได้รับประโยชน์จากยา เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับการใช้ยาที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์

Outlook

อัตราการตายของ TEN อยู่ที่ประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ แต่อาจสูงกว่านี้ได้ อย่างไรก็ตามมีหลายปัจจัยที่ส่งผลต่อมุมมองของคุณรวมถึง:

• อายุ
• สุขภาพโดยรวม
• ความรุนแรงของสภาพของคุณรวมถึงพื้นที่ผิวของร่างกายที่เกี่ยวข้อง
• หลักสูตรการรักษา

โดยทั่วไปการพักฟื้นอาจใช้เวลา 3 ถึง 6 สัปดาห์ ผลกระทบระยะยาวที่เป็นไปได้ ได้แก่ :

• การเปลี่ยนสีผิว
• แผลเป็น
• ผิวแห้งและเยื่อเมือก
• ผมร่วง
• ปัญหาในการปัสสาวะ
• รสชาติบกพร่อง
• ความผิดปกติของอวัยวะเพศ
• การเปลี่ยนแปลงการมองเห็นรวมถึงการสูญเสีย

Takeaway

การทำลายผิวหนังที่เป็นพิษ (TEN) เป็นภาวะฉุกเฉินร้ายแรง เนื่องจากสภาพผิวที่เป็นอันตรายถึงชีวิตสามารถนำไปสู่การขาดน้ำและการติดเชื้อได้อย่างรวดเร็ว ไปพบแพทย์ทันทีหากคุณหรือคนที่คุณรู้จักมีอาการ TEN

การรักษารวมถึงการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและการเข้ารับการผ่าตัด ทีมโรงพยาบาลของคุณจะจัดลำดับความสำคัญในการดูแลบาดแผลการบำบัดด้วยของเหลวและการจัดการความเจ็บปวด อาจใช้เวลาถึง 6 สัปดาห์จึงจะดีขึ้น แต่การรักษาในระยะแรกจะช่วยให้การฟื้นตัวและแนวโน้มของคุณดีขึ้น