Hepatopulmonary syndrome คืออะไรอาการและการรักษา

เนื้อหา

• อาการอะไร
• สาเหตุของโรคตับคืออะไร
• วิธีการวินิจฉัยโรค
• การรักษาคืออะไร

Hepatopulmonary syndrome มีลักษณะการขยายหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำของปอดที่เกิดขึ้นในผู้ที่มีความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำพอร์ทัลของตับ เนื่องจากการขยายตัวของหลอดเลือดแดงในปอดทำให้อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นทำให้เลือดที่สูบฉีดเข้าสู่ร่างกายมีออกซิเจนไม่เพียงพอ

การรักษากลุ่มอาการนี้ประกอบด้วยการบำบัดด้วยออกซิเจนลดความดันในหลอดเลือดดำพอร์ทัลและในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นการปลูกถ่ายตับ

อาการอะไร

อาการที่สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ที่เป็นกลุ่มอาการนี้คือหายใจถี่เมื่อยืนหรือนั่ง นอกจากนี้คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคตับยังมีอาการของโรคตับเรื้อรังซึ่งอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับปัญหาที่เป็นสาเหตุ

สาเหตุของโรคตับคืออะไร

ภายใต้สภาวะปกติ endothelin 1 ที่ผลิตโดยตับจะมีหน้าที่ควบคุมโทนสีของหลอดเลือดในปอดและเมื่อจับกับตัวรับที่อยู่ในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือด endothelin 1 จะทำให้เกิด vasoconstriction อย่างไรก็ตามเมื่อมันจับกับตัวรับที่อยู่ใน endothelium ของหลอดเลือดในปอดจะทำให้เกิดการขยายตัวของหลอดเลือดเนื่องจากการสังเคราะห์ไนตริกออกไซด์ ดังนั้น endothelin 1 จึงปรับสมดุลของ vasoconstrictor และ vasodilator effect และช่วยรักษาการระบายอากาศในปอดภายในพารามิเตอร์ปกติ

อย่างไรก็ตามเมื่อความเสียหายของตับเกิดขึ้น endothelin จะไปถึงการไหลเวียนของปอดและมีปฏิสัมพันธ์กับ endothelium ของหลอดเลือดในปอดซึ่งจะส่งเสริมการขยายตัวของหลอดเลือดในปอด นอกจากนี้ในโรคตับแข็งยังมีการเพิ่มขึ้นของระดับของเนื้องอกเนื้อร้ายแฟกเตอร์อัลฟาซึ่งก่อให้เกิดการสะสมของมาโครฟาจในลูเมนของหลอดเลือดในปอดที่กระตุ้นการผลิตไนตริกออกไซด์นอกจากนี้ยังก่อให้เกิดการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดซึ่งขัดขวางการให้ออกซิเจนทั้งหมด เลือดที่สูบฉีดไปที่ปอด

วิธีการวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยประกอบด้วยการประเมินและการทดสอบทางการแพทย์เช่นการตรวจคลื่นหัวใจแบบตรงกันข้ามการตรวจคัดกรองปอดด้วยนิวเคลียร์การทดสอบสมรรถภาพปอด

นอกจากนี้แพทย์ยังสามารถวัดปริมาณออกซิเจนในเลือดผ่านการวัดค่าออกซิเจน ดูว่า oximetry คืออะไรและวัดได้อย่างไร

การรักษาคืออะไร

การรักษาหลักสำหรับโรคตับคือการให้ออกซิเจนเสริมเพื่อบรรเทาอาการหายใจถี่อย่างไรก็ตามเมื่อเวลาผ่านไปความจำเป็นในการเสริมออกซิเจนอาจเพิ่มขึ้น

ปัจจุบันไม่มีการแทรกแซงทางเภสัชวิทยาที่แสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงและเพิ่มออกซิเจนในหลอดเลือดอย่างมีนัยสำคัญ ดังนั้นการปลูกถ่ายตับจึงเป็นทางเลือกเดียวในการรักษาที่มีประสิทธิภาพในการแก้ปัญหานี้