Wiskott-Aldrich syndrome
เนื้อหา
Wiskott-Aldrich syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรมซึ่งทำลายระบบภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับ T และ B lymphocytes และเซลล์เม็ดเลือดที่ช่วยควบคุมการตกเลือดเกล็ดเลือด
อาการของ Wiskott-Aldrich Syndrome
อาการของโรค wiskott-Aldrich อาจเป็น:
แนวโน้มที่จะมีเลือดออก:
- ลดจำนวนและขนาดของเกล็ดเลือดในเลือด
- อาการตกเลือดที่ผิวหนังมีลักษณะเป็นจุดสีแดง - น้ำเงินขนาดเท่าหัวเข็มหมุดเรียกว่า“ petechiae” หรืออาจมีขนาดใหญ่กว่าและมีลักษณะคล้ายรอยฟกช้ำ
- อุจจาระเป็นเลือด (โดยเฉพาะในวัยเด็ก) เลือดออกที่เหงือกและเลือดกำเดาไหลเป็นเวลานาน
การติดเชื้อบ่อยครั้งที่เกิดจากจุลินทรีย์ทุกประเภทเช่น:
- หูชั้นกลางอักเสบไซนัสอักเสบปอดบวม;
- เยื่อหุ้มสมองอักเสบปอดบวมที่เกิดจาก Pneumocystis jiroveci;
- การติดเชื้อไวรัสที่ผิวหนังที่เกิดจากเชื้อ molluscum contagiosum
กลาก:
- การติดเชื้อที่ผิวหนังบ่อยๆ
- จุดด่างดำบนผิวหนัง.
อาการภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ:
- วาสคูลิติส;
- โรคโลหิตจาง hemolytic;
- จ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุ
การวินิจฉัยโรคนี้สามารถทำได้โดยกุมารแพทย์หลังจากสังเกตอาการทางคลินิกและการทดสอบเฉพาะ การประเมินขนาดของเกล็ดเลือดเป็นวิธีหนึ่งในการวินิจฉัยโรคเนื่องจากมีบางโรคที่มีลักษณะเช่นนี้
การรักษา Wiskott-Aldrich Syndrome
การรักษาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับ Wiskott-Aldrich Syndrome คือการปลูกถ่ายไขกระดูก การรักษาในรูปแบบอื่นคือการกำจัดม้ามออกเนื่องจากอวัยวะนี้ทำลายเกล็ดเลือดจำนวนเล็กน้อยที่ผู้ที่เป็นโรคนี้มีการใช้ฮีโมโกลบินและการใช้ยาปฏิชีวนะ
อายุขัยของผู้ที่เป็นโรคนี้อยู่ในระดับต่ำผู้ที่รอดชีวิตหลังจากผ่านไปสิบปีมักจะเกิดเนื้องอกเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งเม็ดเลือดขาว
บทความสด
สุดยอดคู่มือสีสำหรับการปล่อยช่องคลอด
