วิธีการระบุและรักษา Caroli Syndrome

เนื้อหา

• อาการของ Caroli Syndrome
• การรักษา Caroli Syndrome

Caroli Syndrome เป็นโรคที่หายากและได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งมีผลต่อตับซึ่งได้รับชื่อนี้เนื่องจาก Jacques Caroli แพทย์ชาวฝรั่งเศสผู้ค้นพบในปีพ. ศ. 2501 เป็นโรคที่มีลักษณะการขยายตัวของช่องที่นำน้ำดีทำให้เกิดอาการปวดเนื่องจาก อักเสบช่องทางเดียวกัน สามารถก่อให้เกิดซีสต์และการติดเชื้อนอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับการเกิดพังผืดในตับ แต่กำเนิดซึ่งเป็นรูปแบบที่ร้ายแรงยิ่งกว่าของโรค

อาการของ Caroli Syndrome

กลุ่มอาการนี้สามารถคงอยู่ได้โดยไม่แสดงอาการใด ๆ เป็นเวลานานกว่า 20 ปี แต่เมื่อเริ่มปรากฏอาจเป็น:

• ปวดที่ด้านขวาของช่องท้อง
• ไข้;
• การเผาไหม้ทั่วไป
• การเจริญเติบโตของตับ
• ผิวและตาเหลือง

โรคนี้สามารถแสดงออกได้ตลอดเวลาในชีวิตและอาจส่งผลกระทบต่อสมาชิกหลายคนในครอบครัว แต่จะสืบทอดแบบถอยซึ่งหมายความว่าทั้งพ่อและแม่ต้องมียีนที่เปลี่ยนแปลงเพื่อให้เด็กเกิดมาพร้อมกับโรคนี้ซึ่งเป็นสาเหตุ มันหายากมาก

การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยการทดสอบที่แสดงการขยายตัวของท่อน้ำดีในช่องท้องเช่นอัลตราซาวนด์ในช่องท้องการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์การส่องกล้องตรวจทางท่อน้ำดีแบบย้อนกลับแบบส่องกล้องและการผ่าตัดเปลี่ยนท่อน้ำดีทางผิวหนัง

การรักษา Caroli Syndrome

การรักษารวมถึงการใช้ยาปฏิชีวนะการผ่าตัดเอาซีสต์ออกหากโรคมีผลต่อตับเพียงกลีบเดียวและอาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับในบางกรณี โดยปกติบุคคลจะต้องได้รับการติดตามจากแพทย์ตลอดชีวิตหลังการวินิจฉัย

เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของบุคคลนั้นขอแนะนำให้ปฏิบัติตามโดยนักโภชนาการเพื่อปรับเปลี่ยนอาหารหลีกเลี่ยงการบริโภคอาหารที่ต้องใช้พลังงานจำนวนมากจากตับซึ่งอุดมไปด้วยสารพิษและอุดมไปด้วยไขมัน