Sézary Syndrome: อาการและอายุขัย
เนื้อหา
- สัญญาณและอาการเป็นอย่างไร?
- รูปภาพของ erythroderma
- ใครมีความเสี่ยง
- มันเกิดจากอะไร?
- วินิจฉัยได้อย่างไร?
- Sézary syndrome เป็นอย่างไร?
- ได้รับการรักษาอย่างไร?
- Psoralen และ UVA (PUVA)
- การฉายแสงนอกร่างกาย / การฉายแสง (ECP)
- การรักษาด้วยรังสี
- เคมีบำบัด
- ภูมิคุ้มกันบำบัด (การบำบัดทางชีววิทยา)
- การทดลองทางคลินิก
- Outlook
Sézary syndrome คืออะไร?
Sézary syndrome เป็นรูปแบบหนึ่งของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ที่ผิวหนัง เซลล์เซซารีเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง ในภาวะนี้เซลล์มะเร็งสามารถพบได้ในเลือดผิวหนังและต่อมน้ำเหลือง มะเร็งยังสามารถแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่น ๆ
Sézary syndrome ไม่ได้เกิดขึ้นบ่อยนัก แต่เป็นจำนวน 3 ถึง 5 เปอร์เซ็นต์ของต่อมน้ำเหลือง T-cell ที่ผิวหนัง คุณอาจได้ยินชื่อSézary erythroderma หรือ Sézary’s lymphoma
สัญญาณและอาการเป็นอย่างไร?
สัญญาณที่เป็นสัญลักษณ์ของSézary syndrome คือ erythroderma ผื่นแดงคันที่สามารถปกปิดได้มากถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของร่างกาย อาการและอาการแสดงอื่น ๆ ได้แก่ :
- อาการบวมของผิวหนัง
- โล่ผิวหนังและเนื้องอก
- ต่อมน้ำเหลืองโต
- ความหนาของผิวหนังบนฝ่ามือและฝ่าเท้า
- ความผิดปกติของเล็บมือและเล็บเท้า
- เปลือกตาล่างที่หันออกไปด้านนอก
- ผมร่วง
- ปัญหาในการควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย
Sézary syndrome อาจทำให้ม้ามโตหรือมีปัญหากับปอดตับและระบบทางเดินอาหาร การมีมะเร็งในรูปแบบลุกลามจะเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดมะเร็งอื่น ๆ
รูปภาพของ erythroderma
ใครมีความเสี่ยง
ทุกคนสามารถเป็นโรคSézary syndrome ได้ แต่มักมีผลต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี
มันเกิดจากอะไร?
สาเหตุที่แท้จริงยังไม่ชัดเจน แต่คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคSézaryจะมีความผิดปกติของโครโมโซมในดีเอ็นเอของเซลล์มะเร็ง แต่ไม่พบในเซลล์ที่มีสุขภาพดี สิ่งเหล่านี้ไม่ใช่ข้อบกพร่องที่สืบทอดมา แต่เป็นการเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นตลอดชีวิต
ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดคือการสูญเสียดีเอ็นเอจากโครโมโซม 10 และ 17 หรือการเพิ่มดีเอ็นเอไปยังโครโมโซม 8 และ 17 ถึงกระนั้นก็ยังไม่แน่ใจว่าความผิดปกติเหล่านี้ทำให้เกิดมะเร็ง
วินิจฉัยได้อย่างไร?
การตรวจร่างกายทางผิวหนังของคุณอาจแจ้งให้แพทย์ทราบถึงความเป็นไปได้ของSézary syndrome การตรวจวินิจฉัยอาจรวมถึงการตรวจเลือดเพื่อระบุเครื่องหมาย (แอนติเจน) บนพื้นผิวของเซลล์ในเลือด
เช่นเดียวกับมะเร็งอื่น ๆ การตรวจชิ้นเนื้อเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการวินิจฉัย สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อแพทย์จะเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อผิวหนังเล็กน้อย นักพยาธิวิทยาจะตรวจสอบตัวอย่างด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อค้นหาเซลล์มะเร็ง
ต่อมน้ำเหลืองและไขกระดูกสามารถตรวจชิ้นเนื้อได้เช่นกัน การทดสอบภาพเช่นการสแกน CT, MRI หรือ PET สามารถช่วยตรวจสอบว่ามะเร็งแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองหรืออวัยวะอื่น ๆ หรือไม่
Sézary syndrome เป็นอย่างไร?
การแสดงละครบอกว่ามะเร็งแพร่กระจายไปไกลแค่ไหนและตัวเลือกการรักษาที่ดีที่สุดคืออะไรSézary syndrome มีการจัดฉากดังนี้:
- 1A: ผิวหนังน้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ถูกปกคลุมไปด้วยรอยแดงหรือคราบจุลินทรีย์
- 1B: ผิวหนังมากกว่า 10 เปอร์เซ็นต์มีสีแดง
- 2A: มีส่วนเกี่ยวข้องกับผิวหนังจำนวนเท่าใดก็ได้ ต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้น แต่ไม่ใช่มะเร็ง
- 2B: เนื้องอกอย่างน้อยหนึ่งก้อนที่มีขนาดใหญ่กว่า 1 เซนติเมตรก่อตัวขึ้นบนผิวหนัง ต่อมน้ำเหลืองขยายใหญ่ขึ้น แต่ไม่ใช่มะเร็ง
- 3A: ผิวหนังส่วนใหญ่มีสีแดงและอาจมีเนื้องอกโล่หรือเป็นหย่อม ๆ ต่อมน้ำเหลืองเป็นปกติหรือขยายใหญ่ขึ้น แต่ไม่ใช่มะเร็ง เลือดอาจมีเซลล์Sézaryอยู่บ้างหรือไม่ก็ได้
- 3B: มีแผลทั่วผิวหนังเกือบทั้งหมด ต่อมน้ำเหลืองอาจขยายหรือไม่ก็ได้ จำนวนเซลล์Sézaryในเลือดต่ำ
- 4A (1): แผลที่ผิวหนังครอบคลุมส่วนใดส่วนหนึ่งของผิว ต่อมน้ำเหลืองอาจขยายหรือไม่ก็ได้ จำนวนเซลล์Sézaryในเลือดสูง
- 4A (2): แผลที่ผิวหนังครอบคลุมส่วนใดส่วนหนึ่งของผิว มีต่อมน้ำเหลืองโตและเซลล์มีลักษณะผิดปกติมากภายใต้การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ เซลล์Sézaryอาจอยู่ในเลือดหรือไม่ก็ได้
- 4B: แผลที่ผิวหนังครอบคลุมส่วนใดส่วนหนึ่งของผิว ต่อมน้ำเหลืองอาจปกติหรือผิดปกติ เซลล์Sézaryอาจอยู่ในเลือดหรือไม่ก็ได้ เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองแพร่กระจายไปยังอวัยวะหรือเนื้อเยื่ออื่น ๆ
ได้รับการรักษาอย่างไร?
ปัจจัยหลายประการมีผลต่อการรักษาที่อาจดีที่สุดสำหรับคุณ ในหมู่พวกเขา ได้แก่ :
- ขั้นตอนในการวินิจฉัย
- อายุ
- ปัญหาสุขภาพอื่น ๆ
ต่อไปนี้เป็นวิธีการรักษาSézary syndrome
Psoralen และ UVA (PUVA)
ยาที่เรียกว่า psoralen ซึ่งมีแนวโน้มที่จะสะสมในเซลล์มะเร็งจะถูกฉีดเข้าไปในหลอดเลือดดำ จะเปิดใช้งานเมื่อสัมผัสกับแสงอัลตราไวโอเลต A (UVA) ที่ส่องมายังผิวหนังของคุณ กระบวนการนี้ทำลายเซลล์มะเร็งโดยมีอันตรายเพียงเล็กน้อยต่อเนื้อเยื่อที่แข็งแรง
การฉายแสงนอกร่างกาย / การฉายแสง (ECP)
หลังจากได้รับยาพิเศษเซลล์เม็ดเลือดบางส่วนจะถูกกำจัดออกจากร่างกายของคุณ พวกเขาได้รับการรักษาด้วยแสง UVA ก่อนที่จะนำกลับสู่ร่างกายของคุณ
การรักษาด้วยรังสี
รังสีเอกซ์พลังงานสูงใช้ในการทำลายเซลล์มะเร็ง ในการแผ่รังสีลำแสงภายนอกเครื่องจะส่งรังสีไปยังพื้นที่เป้าหมายของร่างกายของคุณ การรักษาด้วยการฉายรังสีสามารถบรรเทาอาการปวดและอาการอื่น ๆ ได้เช่นกัน การรักษาด้วยการฉายรังสีด้วยลำแสงอิเล็กตรอนโดยรวม (TSEB) ใช้เครื่องฉายรังสีภายนอกเพื่อเล็งอิเล็กตรอนไปที่ผิวหนังทั่วร่างกายของคุณ
คุณยังสามารถรับรังสี UVA และอัลตราไวโอเลตบี (UVB) ได้โดยใช้แสงพิเศษที่ส่องไปที่ผิวหนังของคุณ
เคมีบำบัด
เคมีบำบัดคือการรักษาตามระบบซึ่งใช้ยาที่มีฤทธิ์แรงในการฆ่าเซลล์มะเร็งหรือหยุดการแบ่งตัว ยาเคมีบำบัดบางชนิดมีอยู่ในรูปแบบเม็ดและยาอื่น ๆ ต้องได้รับทางหลอดเลือดดำ
ภูมิคุ้มกันบำบัด (การบำบัดทางชีววิทยา)
ยาเช่น interferons ใช้เพื่อกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันของคุณเองให้ต่อสู้กับมะเร็ง
ยาที่ใช้ในการรักษาโรคSézary ได้แก่ :
- alemtuzumab (Campath) ซึ่งเป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดี
- เบกซาโรทีน (Targretin) ซึ่งเป็นเรตินอยด์
- brentuximab vedotin (Adcetris) คอนจูเกตแอนติบอดี - ยา
- chlorambucil (Leukeran) ซึ่งเป็นยาเคมีบำบัด
- corticosteroids เพื่อบรรเทาอาการทางผิวหนัง
- cyclophosphamide (Cytoxan) ซึ่งเป็นยาเคมีบำบัด
- denileukin difitox (Ontak) ตัวปรับการตอบสนองทางชีววิทยา
- gemcitabine (Gemzar) ซึ่งเป็นเคมีบำบัด antimetabolite
- interferon alfa หรือ interleukin-2 สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน
- lenalidomide (Revlimid) ซึ่งเป็นสารยับยั้งการสร้างหลอดเลือด
- liposomal doxorubicin (Doxil) ซึ่งเป็นยาเคมีบำบัด
- methotrexate (Trexall) ซึ่งเป็นเคมีบำบัด antimetabolite
- pentostatin (Nipent) ซึ่งเป็นเคมีบำบัด antimetabolite
- romidepsin (Istodax) ซึ่งเป็นตัวยับยั้ง histone deacetylase
- vorinostat (Zolinza) ซึ่งเป็นตัวยับยั้ง histone deacetylase
แพทย์ของคุณอาจสั่งยาหรือยาผสมร่วมกับวิธีการรักษาอื่น ๆ สิ่งนี้จะขึ้นอยู่กับระยะของมะเร็งและคุณตอบสนองต่อการรักษาเฉพาะได้ดีเพียงใด
การรักษาระยะที่ 1 และ 2 มีแนวโน้มที่จะรวมถึง:
- corticosteroids เฉพาะที่
- retinoids, lenalidomide, histone deacetylase inhibitors
- PUVA
- รังสี TSEB หรือ UVB
- การบำบัดทางชีวภาพด้วยตัวเองหรือการบำบัดผิวหนัง
- เคมีบำบัดเฉพาะที่
- เคมีบำบัดตามระบบอาจใช้ร่วมกับการบำบัดผิวหนัง
ขั้นตอนที่ 3 และ 4 อาจได้รับการปฏิบัติด้วย:
- corticosteroids เฉพาะที่
- lenalidomide, bexarotene, สารยับยั้ง histone deacetylase
- PUVA
- ECP เพียงอย่างเดียวหรือกับ TSEB
- รังสี TSEB หรือ UVB และ UVA
- การบำบัดทางชีวภาพด้วยตัวเองหรือการบำบัดผิวหนัง
- เคมีบำบัดเฉพาะที่
- เคมีบำบัดตามระบบอาจใช้ร่วมกับการบำบัดผิวหนัง
หากการรักษาไม่ได้ผลอีกต่อไปการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอาจเป็นทางเลือกหนึ่ง
การทดลองทางคลินิก
การวิจัยเกี่ยวกับการรักษาโรคมะเร็งกำลังดำเนินอยู่และการทดลองทางคลินิกก็เป็นส่วนหนึ่งของกระบวนการดังกล่าว ในการทดลองทางคลินิกคุณอาจเข้าถึงวิธีการรักษาที่แหวกแนวซึ่งหาไม่ได้จากที่อื่น สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการทดลองทางคลินิกโปรดสอบถามผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาของคุณหรือไปที่ ClinicalTrials.gov
Outlook
Sézary syndrome เป็นมะเร็งที่ลุกลามโดยเฉพาะ ด้วยการรักษาคุณอาจชะลอการดำเนินโรคหรือถึงขั้นทุเลาได้ แต่ระบบภูมิคุ้มกันที่อ่อนแออาจทำให้คุณเสี่ยงต่อการติดเชื้อฉวยโอกาสและมะเร็งอื่น ๆ
การรอดชีวิตโดยเฉลี่ยอยู่ที่ 2 ถึง 4 ปี แต่อัตรานี้ดีขึ้นด้วยการรักษาแบบใหม่
พบแพทย์ของคุณและเริ่มการรักษาโดยเร็วที่สุดเพื่อให้แน่ใจว่ามีแนวโน้มที่ดีที่สุด
การอ่านมากที่สุด
ทำงานด้วยอาการไอหรือไม่
