ทุกสิ่งที่คุณควรรู้เกี่ยวกับ Porphyria Cutanea Tarda

เนื้อหา

• อาการ
• รูปภาพของ porphyria cutanea tarda
• สาเหตุ
• ปัจจัยเสี่ยง
• อุบัติการณ์
• การวินิจฉัย
• การรักษา
• Outlook

ภาพรวม

Porphyria cutanea tarda (PCT) เป็นโรค porphyria หรือความผิดปกติของเลือดที่มีผลต่อผิวหนัง PCT เป็น porphyria ประเภทหนึ่งที่พบบ่อยที่สุด บางครั้งเรียกเป็นภาษาเรียกขานว่าโรคแวมไพร์ นั่นเป็นเพราะคนที่มีอาการนี้มักจะมีอาการหลังจากโดนแสงแดด

อาการ

อาการส่วนใหญ่ของ porphyria cutanea tarda ปรากฏบนผิวหนัง อาการทั่วไป ได้แก่ :

• แผลพุพองบนผิวหนังที่โดนแสงแดดรวมทั้งมือใบหน้าและแขน
• ความไวแสงซึ่งหมายความว่าผิวของคุณไวต่อแสงแดด
• ผิวบางหรือบอบบาง
• การเจริญเติบโตของเส้นผมเพิ่มขึ้นโดยปกติจะอยู่บนใบหน้า
• เปลือกและรอยแผลเป็นของผิวหนัง
• แดงบวมหรือมีอาการคันที่ผิวหนัง
• แผลที่เกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยที่ผิวหนัง
• รอยดำซึ่งหมายถึงรอยคล้ำของผิวหนัง
• ปัสสาวะที่มีสีเข้มกว่าปกติหรือน้ำตาลแดง
• ความเสียหายของตับ

หลังจากเกิดแผลพุพองบนผิวหนังของคุณผิวหนังอาจลอกได้ นอกจากนี้ยังเป็นเรื่องปกติที่แผลเป็นจะปรากฏขึ้นเมื่อแผลหาย

รอยดำมักปรากฏบนใบหน้ามือและลำคอ

รูปภาพของ porphyria cutanea tarda

สาเหตุ

Porphyria cutanea tarda อาจเกิดจากสิ่งต่างๆ สาเหตุมักจัดประเภทเป็นพันธุกรรมหรือได้มา

สาเหตุทางพันธุกรรมที่พบบ่อย ได้แก่ :

• ประวัติครอบครัวของ porphyria cutanea tarda
• การขาดสารพันธุกรรมของเอนไซม์ตับ uroporphyrinogen decarboxylase
• ประวัติครอบครัวเป็นโรคตับหรือมะเร็งตับ
• ธาตุเหล็กในตับมากกว่าปกติ

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :

• บริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
• ใช้การบำบัดด้วยฮอร์โมนเอสโตรเจน
• การใช้ยาคุมกำเนิด
• การสัมผัสกับปัจจัยแวดล้อมหรือสารเคมีบางอย่างเช่น Agent Orange
• รับธาตุเหล็กมากเกินไป
• การสูบบุหรี่
• มีไวรัสตับอักเสบซี
• มีเอชไอวี

ในบางกรณีไม่สามารถระบุสาเหตุของ porphyria cutanea tarda ได้

ปัจจัยเสี่ยง

คุณมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรค porphyria cutanea tarda หากคุณสูบบุหรี่หรือใช้แอลกอฮอล์ คุณมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะนี้มากขึ้นหากคุณเป็นโรคไวรัสตับอักเสบซีหรือเอชไอวี

การสัมผัสกับสารเคมีบางชนิดเช่น Agent Orange สามารถเพิ่มความเสี่ยงได้เช่นกัน คุณอาจเคยสัมผัสกับสารเคมีนี้หากคุณเป็นทหารผ่านศึกที่ทำหน้าที่ในพื้นที่ที่มี Agent Orange

อุบัติการณ์

Porphyria cutanea tarda สามารถส่งผลกระทบต่อทั้งชายและหญิง มักจะปรากฏหลังจากอายุ 30 ปีดังนั้นจึงไม่พบบ่อยในเด็กหรือวัยรุ่น

Porphyria cutanea tarda ส่งผลกระทบต่อผู้คนทั่วโลกและไม่ จำกัด เฉพาะภูมิภาคหรือประเทศใดประเทศหนึ่ง คาดว่า 1 ใน 10,000 ถึง 25,000 คนมีอาการนี้

การวินิจฉัย

แพทย์ของคุณอาจทำการตรวจร่างกายตรวจดูอาการและบันทึกประวัติทางการแพทย์ของคุณ นอกจากนี้พวกเขาอาจใช้การทดสอบต่อไปนี้เพื่อวินิจฉัย porphyria cutanea tarda:

• การตรวจเลือด
• การตรวจปัสสาวะ
• การทดสอบอุจจาระ
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง

แพทย์จะตรวจระดับพอร์ไฟรินและเอนไซม์ตับของคุณ อาจแนะนำให้ใช้การทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้

การรักษา

การรักษา porphyria cutanea tarda มุ่งเน้นไปที่การจัดการและหยุดอาการ การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตเช่นการ จำกัด การบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์และการไม่สูบบุหรี่อาจช่วยได้เช่นกัน

ตัวเลือกการรักษาทั่วไป ได้แก่ :

• phlebotomy ซึ่งเป็นการกำจัดเลือดเพื่อลดธาตุเหล็ก
• คลอโรฟอร์ม (Aralen)
• ไฮดรอกซีคลอโรควิน (Plaquenil)
• ยาแก้ปวด
• chelators เหล็ก
• การรักษาโรคที่เป็นสาเหตุของ porphyria cutanea tarda เช่น HCV หรือ HIV

Phlebotomy เป็นหนึ่งในวิธีการรักษาที่พบบ่อยที่สุดสำหรับ porphyria cutanea tarda นอกจากนี้ยังมีการใช้ยาเม็ดป้องกันมาลาเรียบ่อยครั้ง

การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตทั่วไปในการรักษา porphyria cutanea tarda ได้แก่ :

• หลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์
• ไม่สูบบุหรี่
• หลีกเลี่ยงแสงแดด
• ใช้ครีมกันแดด
• หลีกเลี่ยงการบาดเจ็บที่ผิวหนัง
• ไม่รับประทานเอสโตรเจน

คุณอาจต้องสวมครีมกันแดดเสื้อแขนยาวและหมวกเพื่อหลีกเลี่ยงแสงแดด

Porphyria cutanea tarda สามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งตับหรือโรคตับแข็งซึ่งเป็นแผลเป็นที่ตับ นี่คือเหตุผลว่าทำไมการไม่ดื่มแอลกอฮอล์จึงเป็นสิ่งสำคัญหากคุณมีอาการนี้

Outlook

Porphyria cutanea tarda มักมีผลต่อผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า 30 ปีเป็นความผิดปกติของเลือดที่มีผลต่อผิวหนังเป็นส่วนใหญ่ ผิวของคุณอาจไวต่อแสงแดดมากขึ้นดังนั้นคุณอาจต้องใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษเพื่อหลีกเลี่ยงแสงแดด แผลพุพองพบได้บ่อยจากภาวะนี้

แพทย์ของคุณอาจแนะนำวิธีการรักษาที่แตกต่างกันสำหรับ porphyria cutanea tarda Phlebotomy และยาเม็ดป้องกันมาลาเรียเป็นทางเลือกในการรักษาที่พบบ่อยที่สุด

หากคุณกำลังมองหาการสนับสนุนโปรดดูรายชื่อบล็อกเกี่ยวกับโรคผิวหนังที่ดีที่สุดแห่งปีนี้