porphyria ผิวหนัง

เนื้อหา

• อาการของ porphyria ที่ผิวหนัง
• การรักษา porphyria ทางผิวหนัง

porphyria ผิวหนังส่วนปลายเป็น porphyria ชนิดที่พบบ่อยที่สุดที่ทำให้เกิดแผลเล็ก ๆ บนผิวหนังที่สัมผัสกับแสงแดดเช่นหลังมือใบหน้าหรือหนังศีรษะเนื่องจากขาดเอนไซม์ที่ผลิตโดยตับซึ่งนำไปสู่ การสะสมของธาตุเหล็กในผิวหนังเลือดและผิวหนัง porphyria ทางผิวหนังไม่มีทางรักษา แต่สามารถควบคุมได้ด้วยการใช้ยาที่แพทย์ผิวหนังกำหนด

โดยทั่วไปแล้ว porphyria ทางผิวหนังจะปรากฏในช่วงวัยผู้ใหญ่โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่ดื่มแอลกอฮอล์บ่อย ๆ หรือผู้ที่มีปัญหาเกี่ยวกับตับเช่นไวรัสตับอักเสบซีเป็นต้น

porphyria ที่ผิวหนังส่วนปลายมักไม่ใช่พันธุกรรมอย่างไรก็ตามในบางกรณีสามารถแพร่เชื้อจากพ่อแม่ไปสู่ลูกได้และแนะนำให้ปรึกษาทางพันธุกรรมก่อนตั้งครรภ์หากมีหลายกรณีในครอบครัว

อาการของ porphyria ที่ผิวหนัง

อาการแรกของ porphyria ที่ผิวหนังคือลักษณะของแผลเล็ก ๆ บนผิวหนังที่โดนแสงแดดซึ่งต้องใช้เวลาในการรักษาอย่างไรก็ตามอาการอื่น ๆ ได้แก่ :

• การเจริญเติบโตของเส้นผมที่มากเกินไปบนใบหน้า
• ผิวหนังที่แข็งตัวในบางแห่งเช่นแขนหรือใบหน้า
• ปัสสาวะสีเข้ม

หลังจากแผลหายแล้วรอยแผลเป็นหรือจุดไฟอาจปรากฏขึ้นซึ่งใช้เวลานานในการรักษา

การวินิจฉัยโรค porphyria ที่ผิวหนังต้องทำโดยแพทย์ผิวหนังโดยการตรวจเลือดปัสสาวะและอุจจาระเพื่อยืนยันการมี porphyrin ในเซลล์เนื่องจากเป็นสารที่ผลิตโดยตับในระหว่างการเกิดโรค

การรักษา porphyria ทางผิวหนัง

การรักษา porphyria ทางผิวหนังต้องได้รับคำแนะนำจากแพทย์ผิวหนังร่วมกับ hepatologist เนื่องจากจำเป็นต้องควบคุมระดับของ porphyrin ที่ผลิตโดยตับ ดังนั้นขึ้นอยู่กับอาการของผู้ป่วยการรักษาสามารถทำได้ด้วยการแก้ไขสำหรับ porphyria ที่ผิวหนังเช่นคลอโรฟอร์มหรือไฮดรอกซีคลอโรควินการถอนเลือดเป็นประจำเพื่อลดระดับธาตุเหล็กในเซลล์หรือทั้งสองอย่างร่วมกัน

นอกจากนี้ในระหว่างการรักษาขอแนะนำให้ผู้ป่วยหลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์และการออกแดดแม้จะทาครีมกันแดดก็ตามวิธีที่ดีที่สุดในการปกป้องผิวหนังจากแสงแดดคือการสวมกางเกงเสื้อแขนยาวหมวกและถุงมือเป็นต้น