Histiocytosis คืออะไรอาการและการรักษา

เนื้อหา

• อาการหลัก
• วิธีการวินิจฉัยโรค
• วิธีการรักษา

Histiocytosis สอดคล้องกับกลุ่มของโรคที่สามารถมีลักษณะเฉพาะได้จากการผลิตจำนวนมากและการมี histiocytes ที่ไหลเวียนอยู่ในเลือดซึ่งแม้ว่าจะหายาก แต่ก็พบได้บ่อยในผู้ชายและการวินิจฉัยจะเกิดขึ้นในปีแรกของชีวิตแม้จะมีสัญญาณบ่งชี้ โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ

Histiocytes เป็นเซลล์ที่ได้จาก monocytes ซึ่งเป็นเซลล์ที่อยู่ในระบบภูมิคุ้มกันดังนั้นจึงมีหน้าที่ในการป้องกันสิ่งมีชีวิต หลังจากผ่านกระบวนการสร้างความแตกต่างและการเจริญเติบโตแล้วโมโนไซต์จะเรียกว่ามาโครฟาจซึ่งได้รับชื่อเฉพาะตามตำแหน่งที่ปรากฏในร่างกายเรียกว่าเซลล์ Langerhans เมื่อพบในหนังกำพร้า

แม้ว่าฮิสทิโอไซต์จะเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินหายใจ แต่ฮิสทิโอไซต์อาจถูกสะสมในอวัยวะอื่น ๆ เช่นผิวหนังกระดูกตับและระบบประสาทส่งผลให้เกิดอาการที่แตกต่างกันไปตามตำแหน่งที่มีการแพร่กระจายมากที่สุดของฮิสทิโอไซต์

อาการหลัก

Histiocytosis สามารถไม่มีอาการหรือดำเนินไปสู่การเริ่มมีอาการได้อย่างรวดเร็ว สัญญาณและอาการที่บ่งบอกถึงฮิสทิโอไซต์อาจแตกต่างกันไปตามตำแหน่งที่มีฮิสทิโอไซต์มากขึ้น ดังนั้นอาการหลักคือ:

• ไอ;
• ไข้;
• น้ำหนักลดโดยไม่มีสาเหตุชัดเจน
• หายใจลำบาก;
• ความเหนื่อยล้ามากเกินไป
• โรคโลหิตจาง;
• ความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อ
• ปัญหาการแข็งตัว;
• ผื่นผิวหนัง
• อาการปวดท้อง;
• ชัก;
• วัยแรกรุ่นล่าช้า;
• เวียนหัว.

ฮิสทิโอไซต์จำนวนมากอาจส่งผลให้มีการผลิตไซโตไคน์มากเกินไปทำให้เกิดกระบวนการอักเสบและกระตุ้นการก่อตัวของเนื้องอกนอกจากนี้ยังก่อให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะที่มีการตรวจสอบการสะสมของเซลล์เหล่านี้ เป็นเรื่องปกติมากขึ้นที่ histiocytosis จะมีผลต่อกระดูกผิวหนังตับและปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีประวัติสูบบุหรี่ โรคฮิสทิโอซิสโตซิสน้อยลงอาจเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางต่อมน้ำเหลืองระบบทางเดินอาหารและต่อมไทรอยด์

เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันของเด็กมีการพัฒนาไม่ดีจึงเป็นไปได้ว่าอวัยวะต่างๆอาจได้รับผลกระทบได้ง่ายขึ้นซึ่งทำให้การวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรกมีความสำคัญทันที

วิธีการวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยโรคฮิสทิโอไซต์ส่วนใหญ่เกิดจากการตรวจชิ้นเนื้อบริเวณที่ได้รับผลกระทบซึ่งสามารถสังเกตได้จากการวิเคราะห์ทางห้องปฏิบัติการภายใต้กล้องจุลทรรศน์การปรากฏตัวของการแทรกซึมด้วยการแพร่กระจายของฮิสทิโอไซต์ในเนื้อเยื่อที่เคยมีสุขภาพดี

นอกจากนี้การตรวจอื่น ๆ เพื่อยืนยันการวินิจฉัยเช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์การวิจัยการกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้เช่น BRAF เป็นต้นนอกเหนือจากการตรวจทางภูมิคุ้มกันวิทยาและการตรวจนับเม็ดเลือดซึ่งอาจมีการเปลี่ยนแปลงปริมาณนิวโทรฟิล , ลิมโฟไซต์และอีโอซิโนฟิล

วิธีการรักษา

การรักษา histiocytosis ขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรคและบริเวณที่ได้รับผลกระทบและแนะนำให้ใช้เคมีบำบัดการฉายแสงการใช้ยาภูมิคุ้มกันหรือการผ่าตัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับกระดูก เมื่อฮิสทิโอไซโตซิสเกิดจากการสูบบุหรี่แนะนำให้เลิกสูบบุหรี่ซึ่งจะทำให้อาการของผู้ป่วยดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

โดยส่วนใหญ่โรคนี้สามารถหายได้เองหรือหายไปเนื่องจากการรักษา แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้อีกเช่นกัน ด้วยเหตุนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญที่บุคคลจะได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอเพื่อให้แพทย์สามารถสังเกตได้ว่ามีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคหรือไม่และทำการรักษาในระยะแรก