Granulomatosis ของ Wegener คืออะไรและจะรักษาได้อย่างไร

เนื้อหา
granulomatosis ของ Wegener หรือที่เรียกว่า granulomatosis ที่มี polyangiitis เป็นโรคที่พบได้ยากและมีความก้าวหน้าซึ่งทำให้เกิดการอักเสบในหลอดเลือดในส่วนต่างๆของร่างกายทำให้เกิดอาการต่างๆเช่นความแออัดของทางเดินหายใจหายใจถี่แผลที่ผิวหนังเลือดกำเดาไหลการอักเสบในหูมีไข้ , ไม่สบาย, เบื่ออาหารหรือระคายเคืองตา
เนื่องจากเป็นโรคที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อการรักษาส่วนใหญ่จึงทำโดยใช้ยาเพื่อควบคุมระบบไอนูเม่เช่นคอร์ติโคสเตียรอยด์และสารกดภูมิคุ้มกันและแม้ว่าจะไม่มีการรักษา แต่โรคนี้มักควบคุมได้ดีทำให้สามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ
granulomatosis ของ Wegener เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มโรคที่เรียกว่า vasculitis ซึ่งมีลักษณะของการอักเสบและความเสียหายต่อหลอดเลือดซึ่งอาจทำให้การทำงานของอวัยวะต่างๆลดลง ทำความเข้าใจเกี่ยวกับประเภทของ vasculitis ที่มีอยู่และวิธีระบุให้ดีขึ้น

อาการหลัก
อาการหลักบางอย่างที่เกิดจากโรคนี้ ได้แก่ :
- ไซนัสอักเสบและเลือดกำเดาไหล
- ไอเจ็บหน้าอกและหายใจถี่
- การก่อตัวของแผลในเยื่อบุจมูกซึ่งอาจนำไปสู่ความผิดปกติของจมูกอาน
- การอักเสบในหู
- เยื่อบุตาอักเสบและการอักเสบอื่น ๆ ในดวงตา
- ไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืน
- ความเหนื่อยล้าและความเหนื่อยล้า
- เบื่ออาหารและน้ำหนักลด
- อาการปวดข้อและบวมในข้อต่อ
- การมีเลือดในปัสสาวะ
ในบางกรณีอาจมีความผิดปกติของหัวใจซึ่งนำไปสู่เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหรือรอยโรคในหลอดเลือดหัวใจหรือระบบประสาทซึ่งนำไปสู่อาการทางระบบประสาท
นอกจากนี้ผู้ป่วยโรคนี้มีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันเพิ่มขึ้นและควรให้ความสนใจกับอาการที่บ่งบอกถึงภาวะแทรกซ้อนนี้เช่นอาการบวมและแดงที่แขนขา
วิธีการรักษา
การรักษาโรคนี้รวมถึงการใช้ยาที่ช่วยในการควบคุมระบบภูมิคุ้มกันเช่น Methylprednisolone, Prednisolone, Cyclophosphamide, Methotrexate, Rituximab หรือการบำบัดทางชีวภาพ
ยาปฏิชีวนะ sulfamethoxazole-trimethoprim สามารถเกี่ยวข้องกับการรักษาเพื่อลดอาการกำเริบของโรคบางรูปแบบได้
วิธีการวินิจฉัยโรค
ในการวินิจฉัยแกรนูโลมาโตซิสของ Wegener แพทย์จะประเมินอาการที่แสดงและการตรวจร่างกายซึ่งอาจเป็นสัญญาณแรก
จากนั้นเพื่อยืนยันการวินิจฉัยการตรวจหลักคือการตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบซึ่งแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงที่เข้ากันได้กับ vasculitis หรือการอักเสบที่ทำให้เป็นเม็ดเล็ก ๆ อาจสั่งการทดสอบเช่นการวัด ANCA แอนติบอดี
นอกจากนี้สิ่งสำคัญคือแพทย์ต้องแยกแยะโรคนี้ออกจากโรคอื่น ๆ ที่อาจมีอาการคล้ายกันเช่นมะเร็งปอดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองการบริโภคโคเคนหรือแกรนูโลมาโตซิส lymphomatoid เป็นต้น
สาเหตุของ granulomatosis ของ Wegener คืออะไร
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงที่นำไปสู่การปรากฏตัวของโรคนี้อย่างไรก็ตามเป็นที่ทราบกันดีว่ามันเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งอาจเป็นส่วนประกอบของร่างกายเองหรือจากภายนอกที่แทรกซึมเข้าไปในร่างกาย