epidermolysis bullosa อาการและการรักษาคืออะไร

เนื้อหา

• อาการหลัก
• สาเหตุของการเกิดหนังกำพร้ารังแก
• ประเภทใดบ้าง
• วิธีการรักษาทำได้
• เมื่อจำเป็นต้องผ่าตัด
• จะทำอย่างไรเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดฟอง
• วิธีทำน้ำสลัด
• ภาวะแทรกซ้อนคืออะไร

Bullous epidermolysis เป็นโรคทางพันธุกรรมของผิวหนังที่ทำให้เกิดแผลพุพองบนผิวหนังและเยื่อเมือกหลังจากการเสียดสีหรือการบาดเจ็บเล็กน้อยที่อาจเกิดจากการระคายเคืองของป้ายเสื้อผ้าบนผิวหนังหรือเพียงแค่ถอด a วงดนตรี, ตัวอย่างเช่น. ภาวะนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่ไปสู่ลูกซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของชั้นและสารที่มีอยู่ในผิวหนังเช่นเคราติน

อาการและอาการแสดงของโรคนี้เชื่อมโยงกับลักษณะของแผลพุพองที่เจ็บปวดบนผิวหนังและส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายและอาจปรากฏที่ปากฝ่ามือและฝ่าเท้า อาการเหล่านี้จะแตกต่างกันไปตามประเภทและความรุนแรงของหนังกำพร้าที่มีรังไข่ แต่มักจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป

การรักษาโรคหนังกำพร้าที่รังไข่ส่วนใหญ่ประกอบด้วยการดูแลแบบประคับประคองเช่นการรักษาโภชนาการที่เพียงพอและการแต่งแผลที่ผิวหนัง นอกจากนี้ยังมีการศึกษาเพื่อทำการปลูกถ่ายไขกระดูกสำหรับผู้ที่มีอาการนี้

อาการหลัก

อาการหลักของหนังกำพร้าวัวคือ:

• ผิวหนังพุพองโดยมีแรงเสียดทานน้อยที่สุด
• แผลพุพองปรากฏขึ้นในปากและแม้แต่ในดวงตา
• การรักษาผิวที่มีลักษณะหยาบและจุดสีขาว
• การด้อยค่าของเล็บ
• ผมบาง;
• ลดเหงื่อหรือเหงื่อส่วนเกิน

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ epidermolysis bullosa อาจเกิดรอยแผลเป็นที่นิ้วมือและนิ้วเท้าซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติได้ แม้จะเป็นอาการที่มีลักษณะเฉพาะของหนังกำพร้า แต่โรคอื่น ๆ ก็สามารถทำให้เกิดแผลพุพองบนผิวหนังได้เช่นเริมซิมเพล็กซ์โรคอิคไทโอซิสเอพิเดอร์โมไลติกพุพองและภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้ รู้ว่าพุพองวัวคืออะไรและการรักษาคืออะไร

สาเหตุของการเกิดหนังกำพร้ารังแก

Bullous epidermolysis เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่ไปสู่ลูกและอาจเป็นลักษณะเด่นโดยที่พ่อและแม่คนใดคนหนึ่งมียีนของโรคหรือถอยซึ่งพ่อและแม่มียีนของโรค แต่ไม่มีอาการหรืออาการแสดงของ โรค.

เด็กที่มีญาติใกล้ชิดกับโรคนี้หรือมียีนส์เอพิเดอร์โมไลซิสแบบวัวมีแนวโน้มที่จะเกิดมาพร้อมกับอาการประเภทนี้ดังนั้นหากผู้ปกครองทราบว่าตนเองมียีนของโรคผ่านการตรวจทางพันธุกรรมจะมีการระบุการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม ดูว่าการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมคืออะไรและทำอย่างไร

ประเภทใดบ้าง

หนังกำพร้าวัวสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทขึ้นอยู่กับชั้นของผิวหนังที่เป็นแผลเช่น:

• หนังกำพร้าที่เรียบง่าย: แผลพุพองเกิดขึ้นที่ผิวหนังชั้นบนเรียกว่าหนังกำพร้าและมักปรากฏที่มือและเท้า ในประเภทนี้เป็นไปได้ที่จะเห็นเล็บหยาบและหนาและแผลไม่หายเร็ว

• Dystrophic epidermolysis bullosa: แผลในประเภทนี้เกิดขึ้นเนื่องจากข้อบกพร่องในการผลิตคอลลาเจนประเภท V | I และเกิดขึ้นในชั้นผิวที่ตื้นที่สุดของผิวหนังที่เรียกว่าผิวหนังชั้นหนังแท้
• ทางแยกหนังกำพร้า bullosa: ลักษณะการก่อตัวของแผลพุพองเนื่องจากการหลุดออกของบริเวณระหว่างชั้นผิวเผินและชั้นกลางที่สุดของผิวหนังและในกรณีนี้โรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่เชื่อมโยงกับผิวหนังชั้นหนังแท้และหนังกำพร้าเช่น Laminin 332

Kindler's syndrome เป็นโรคหนังกำพร้าชนิดหนึ่ง แต่พบได้น้อยมากและเกี่ยวข้องกับทุกชั้นของผิวหนังซึ่งนำไปสู่ความเปราะบางอย่างมาก โดยไม่คำนึงถึงประเภทของโรคนี้สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าหนังกำพร้าวัวไม่สามารถติดต่อได้นั่นคือจะไม่แพร่กระจายจากคนหนึ่งไปยังอีกคนหนึ่งโดยการสัมผัสกับแผลที่ผิวหนัง

วิธีการรักษาทำได้

ไม่มีวิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับหนังกำพร้ารังไข่และเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องปรึกษาแพทย์ผิวหนังเป็นประจำเพื่อประเมินสภาพของผิวหนังและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนเช่นการติดเชื้อเป็นต้น

การรักษาโรคนี้ประกอบด้วยมาตรการประคับประคองเช่นการทำแผลและการควบคุมความเจ็บปวดและในบางกรณีการรักษาในโรงพยาบาลจำเป็นต้องทำให้แผลปราศจากเชื้อปราศจากจุลินทรีย์เพื่อให้ยาเข้าสู่หลอดเลือดดำโดยตรงเช่นเดียวกับยาปฏิชีวนะใน กรณีของการติดเชื้อและเพื่อระบายแผลบนผิวหนัง อย่างไรก็ตามการศึกษาบางส่วนได้รับการพัฒนาขึ้นเพื่อดำเนินการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดในการรักษา dystrophic bullous epidermolysis

แตกต่างจากแผลพุพองที่เกิดจากการเผาไหม้แผลที่เกิดจากหนังกำพร้าบูลโลซาจะต้องถูกเจาะด้วยเข็มเฉพาะโดยใช้การบีบอัดที่ปราศจากเชื้อเพื่อป้องกันไม่ให้ลุกลามและทำให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนังมากขึ้น หลังจากระบายน้ำแล้วสิ่งสำคัญคือต้องใช้ผลิตภัณฑ์เช่น สเปรย์ ต้านเชื้อแบคทีเรียเพื่อป้องกันการติดเชื้อ

เมื่อจำเป็นต้องผ่าตัด

การผ่าตัดผิวหนังอักเสบโดยทั่วไปมักจะระบุในกรณีที่รอยแผลเป็นจากแผลพุพองขัดขวางการเคลื่อนไหวของร่างกายหรือทำให้เกิดความผิดปกติที่ทำให้คุณภาพชีวิตลดลง ในบางกรณีสามารถใช้การผ่าตัดเพื่อสร้างสารสกัดจากผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งในบาดแผลที่ใช้เวลานานในการรักษา

จะทำอย่างไรเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดฟอง

เนื่องจากไม่มีวิธีรักษาจึงทำเพียงเพื่อบรรเทาอาการและลดโอกาสในการเกิดแผลใหม่ ขั้นตอนแรกคือการดูแลที่บ้านเช่น:

• สวมเสื้อผ้าฝ้ายหลีกเลี่ยงผ้าใยสังเคราะห์
• ลบแท็กออกจากเสื้อผ้าทั้งหมด
• สวมชุดชั้นในคว่ำลงเพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับยางยืดกับผิวหนัง
• สวมรองเท้าที่เบาและกว้างพอที่จะสวมถุงเท้าที่ไร้รอยต่อได้อย่างสบาย
• ระมัดระวังในการใช้ผ้าขนหนูหลังอาบน้ำค่อยๆกดผิวด้วยผ้าขนหนูนุ่ม ๆ
• ทาวาสลีนให้มากก่อนที่จะถอดน้ำสลัดออกและอย่าบังคับให้เอาออก
• หากเสื้อผ้าติดผิวหนังในที่สุดให้ปล่อยให้บริเวณนั้นแช่ในน้ำจนเสื้อผ้าคลายตัวจากผิวหนัง
• ปิดบาดแผลด้วยน้ำสลัดที่ไม่มีกาวและด้วยผ้าก๊อซที่รีดหลวม ๆ
• นอนหลับโดยสวมถุงเท้าและถุงมือเพื่อหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บที่อาจเกิดขึ้นระหว่างการนอนหลับ

นอกจากนี้หากมีอาการคันที่ผิวหนังแพทย์อาจสั่งให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เช่นเพรดนิโซนหรือไฮโดรคอร์ติโซนเพื่อบรรเทาอาการอักเสบของผิวหนังและลดอาการหลีกเลี่ยงการเกาผิวหนังทำให้เกิดแผลใหม่ นอกจากนี้ยังต้องระมัดระวังในการอาบน้ำป้องกันไม่ให้น้ำร้อนเกินไป

การประยุกต์ใช้ โบทอกซ์ ที่เท้าดูเหมือนว่าจะมีประสิทธิภาพในการป้องกันแผลพุพองในภูมิภาคนี้และจะมีการระบุ gastrostomy เมื่อไม่สามารถรับประทานอาหารได้อย่างถูกต้องโดยไม่มีแผลในปากหรือหลอดอาหาร

วิธีทำน้ำสลัด

การแต่งกายเป็นส่วนหนึ่งของกิจวัตรของผู้ที่เป็นโรคหนังกำพร้าบูลโลซาและการแต่งกายเหล่านี้ต้องทำด้วยความระมัดระวังเพื่อช่วยในการรักษาลดการเสียดสีและป้องกันเลือดออกจากผิวหนังเนื่องจากสิ่งนี้เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องใช้ผลิตภัณฑ์ที่ไม่เกาะติดกับผิวหนัง นั่นคือไม่มีกาวที่ยึดแน่นเกินไป

ในการแต่งแผลที่มีสารคัดหลั่งมากจำเป็นต้องใช้น้ำยาปิดแผลที่ทำจากโฟมโพลียูรีเทนเนื่องจากจะดูดซับของเหลวเหล่านี้และป้องกันเชื้อจุลินทรีย์

ในกรณีที่แผลแห้งแล้วขอแนะนำให้ใช้น้ำสลัดไฮโดรเจลเนื่องจากช่วยขจัดเนื้อเยื่อผิวหนังที่ตายแล้วและบรรเทาอาการปวดคันและไม่สบายในบริเวณนั้น การแต่งกายต้องได้รับการแก้ไขด้วยตาข่ายท่อหรือยืดหยุ่นไม่แนะนำให้ใช้กาวกับผิวหนัง

ภาวะแทรกซ้อนคืออะไร

หนังกำพร้าแบบ Bullous อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนบางอย่างเช่นการติดเชื้อเนื่องจากการก่อตัวของฟองอากาศทำให้ผิวหนังมีความไวต่อการปนเปื้อนจากแบคทีเรียและเชื้อรามากขึ้น ในสถานการณ์ที่ร้ายแรงกว่านั้นแบคทีเรียเหล่านี้ที่เข้าสู่ผิวหนังของผู้ที่เป็นโรคผิวหนังชั้นนอกสามารถเข้าสู่กระแสเลือดและแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายทำให้เกิดภาวะติดเชื้อได้

ผู้ที่เป็นโรคอีพิเดอร์โมไลซิสบูลโลซาอาจมีอาการขาดสารอาหารซึ่งเกิดจากแผลพุพองในปากหรือจากโรคโลหิตจางที่เกิดจากเลือดออกจากแผล ปัญหาทางทันตกรรมบางอย่างเช่นโรคฟันผุอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากเยื่อบุในปากเปราะบางมากในผู้ที่เป็นโรคนี้ นอกจากนี้ epidermolysis bullosa บางชนิดยังเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งผิวหนัง