ภาวะสมองเสื่อม frontotemporal คืออะไรอาการหลักและการรักษา

เนื้อหา

• สัญญาณและอาการหลัก
• สาเหตุที่เป็นไปได้
• วิธีการวินิจฉัยโรค
• ตัวเลือกการรักษา
• ความแตกต่างระหว่างภาวะสมองเสื่อม frontotemporal และโรคอัลไซเมอร์

Frontotemporal dementia เดิมเรียกว่า Pick's disease เป็นชุดของความผิดปกติที่ส่งผลต่อส่วนต่างๆของสมองที่เรียกว่า frontal lobes ความผิดปกติของสมองเหล่านี้ทำให้บุคลิกภาพพฤติกรรมเปลี่ยนไปและนำไปสู่ความยากลำบากในการทำความเข้าใจและการพูด

ภาวะสมองเสื่อมประเภทนี้เป็นหนึ่งในประเภทหลักของโรคเกี่ยวกับความเสื่อมของระบบประสาทซึ่งหมายความว่าอาการจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปและสามารถเกิดขึ้นได้แม้ในผู้ใหญ่ที่อายุต่ำกว่า 65 ปีและลักษณะที่ปรากฏนั้นเกี่ยวข้องกับการดัดแปลงทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่ไปสู่ลูก

การรักษาภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าขึ้นอยู่กับการใช้ยาที่ช่วยลดอาการและปรับปรุงคุณภาพชีวิตของบุคคลเนื่องจากโรคประเภทนี้ไม่มีทางรักษาและมีแนวโน้มที่จะพัฒนาไปตามกาลเวลา

สัญญาณและอาการหลัก

สัญญาณและอาการของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ขึ้นอยู่กับพื้นที่ของสมองที่ได้รับผลกระทบและอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลอย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงอาจเป็นดังนี้

• พฤติกรรม: การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพความหุนหันพลันแล่นการสูญเสียการยับยั้งทัศนคติที่ก้าวร้าวการบีบบังคับความหงุดหงิดการไม่สนใจคนอื่นการกลืนกินวัตถุที่กินไม่ได้และการเคลื่อนไหวซ้ำ ๆ เช่นการปรบมือหรือฟันตลอดเวลาอาจเกิดขึ้นได้
• ภาษา: บุคคลนั้นอาจมีปัญหาในการพูดหรือเขียนปัญหาในการเข้าใจสิ่งที่พวกเขาพูดลืมความหมายของคำและในกรณีที่รุนแรงที่สุดการสูญเสียความสามารถในการพูดชัดแจ้งทั้งหมด
• เครื่องยนต์: การสั่นของกล้ามเนื้อความตึงและการกระตุกการกลืนหรือเดินลำบากการสูญเสียการเคลื่อนไหวของแขนหรือขาและมักจะควบคุมการกระตุ้นให้ถ่ายปัสสาวะหรือถ่ายอุจจาระลำบาก

อาการเหล่านี้อาจปรากฏร่วมกันหรือบุคคลนั้นอาจมีเพียงคนเดียวและมักจะปรากฏไม่รุนแรงและมีแนวโน้มที่จะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ดังนั้นหากมีการเปลี่ยนแปลงใด ๆ เกิดขึ้นจึงควรขอความช่วยเหลือจากนักประสาทวิทยาโดยเร็วที่สุดเพื่อทำการตรวจเฉพาะและระบุการรักษาที่เหมาะสมที่สุด

สาเหตุที่เป็นไปได้

สาเหตุของภาวะสมองเสื่อม frontotemporal ไม่ได้ระบุไว้อย่างชัดเจน แต่การศึกษาบางชิ้นระบุว่าอาจเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีนเฉพาะที่เชื่อมโยงกับโปรตีน Tau และโปรตีน TDP43 โปรตีนเหล่านี้พบได้ในร่างกายและช่วยให้เซลล์ทำงานได้อย่างถูกต้องอย่างไรก็ตามด้วยสาเหตุที่ยังไม่ทราบสาเหตุอาจได้รับความเสียหายและทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า

การกลายพันธุ์ของโปรตีนเหล่านี้เกิดขึ้นได้จากปัจจัยทางพันธุกรรมกล่าวคือผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคสมองเสื่อมประเภทนี้มักจะมีความผิดปกติของสมองเช่นเดียวกัน นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับบาดเจ็บที่สมองอาจมีการเปลี่ยนแปลงของสมองและเกิดภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับการบาดเจ็บที่ศีรษะและอาการของโรค

วิธีการวินิจฉัยโรค

เมื่ออาการปรากฏขึ้นจำเป็นต้องปรึกษานักประสาทวิทยาที่กำลังจะทำการประเมินผลทางคลินิกนั่นคือเขาจะทำการวิเคราะห์อาการที่รายงานจากนั้นเขาสามารถระบุประสิทธิภาพของการทดสอบเพื่อตรวจสอบว่าบุคคลนั้นมีภาวะสมองเสื่อมด้านหน้าหรือไม่ โดยส่วนใหญ่แพทย์แนะนำให้ทำการทดสอบต่อไปนี้:

• การสอบภาพ: เช่น MRI หรือ CT scan เพื่อตรวจสอบส่วนของสมองที่ได้รับผลกระทบ
• การทดสอบทางประสาทวิทยา: ทำหน้าที่กำหนดความจุของหน่วยความจำและระบุปัญหาเกี่ยวกับการพูดหรือพฤติกรรม
• การทดสอบทางพันธุกรรม: ประกอบด้วยการตรวจเลือดเพื่อวิเคราะห์ว่าโปรตีนชนิดใดและยีนใดบกพร่อง
• คอลเลกชันสุรา: ระบุเพื่อระบุเซลล์ของระบบประสาทที่ได้รับผลกระทบ
• ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์: จะดำเนินการเพื่อแยกโรคอื่น ๆ ที่มีอาการคล้ายกับภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า

เมื่อนักประสาทวิทยาสงสัยว่าเป็นโรคอื่น ๆ เช่นเนื้องอกหรือก้อนในสมองเขาอาจสั่งการทดสอบอื่น ๆ เช่นการสแกนสัตว์เลี้ยงการตรวจชิ้นเนื้อสมองหรือการสแกนสมอง ดูเพิ่มเติมว่า Brain scintigraphy คืออะไรและทำอย่างไร

ตัวเลือกการรักษา

การรักษาภาวะสมองเสื่อมแบบ frontotemporal ทำเพื่อลดผลเสียของอาการปรับปรุงคุณภาพชีวิตและเพิ่มอายุขัยของบุคคลเนื่องจากยังไม่มียาหรือการผ่าตัดเพื่อรักษาความผิดปกติประเภทนี้ อย่างไรก็ตามยาบางชนิดสามารถใช้เพื่อทำให้อาการคงที่เช่นยากันชักยาซึมเศร้าและยากันชัก

เมื่อความผิดปกตินี้ดำเนินไปบุคคลอาจมีปัญหาในการเดินการกลืนการเคี้ยวและแม้แต่การควบคุมกระเพาะปัสสาวะหรือลำไส้ดังนั้นการทำกายภาพบำบัดและการบำบัดด้วยคำพูดซึ่งช่วยให้บุคคลทำกิจกรรมประจำวันเหล่านี้ได้

ความแตกต่างระหว่างภาวะสมองเสื่อม frontotemporal และโรคอัลไซเมอร์

แม้จะมีอาการคล้ายกัน แต่โรคสมองเสื่อม frontotemporal ไม่ได้มีการเปลี่ยนแปลงเช่นเดียวกับโรคอัลไซเมอร์เนื่องจากโดยส่วนใหญ่แล้วจะได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 60 ปีซึ่งแตกต่างจากที่เกิดขึ้นในโรคอัลไซเมอร์ซึ่งส่วนใหญ่จะทำการวินิจฉัย หลังจาก 60 ปี

นอกจากนี้ในภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าปัญหาพฤติกรรมภาพหลอนและอาการหลงผิดเป็นเรื่องปกติมากกว่าการสูญเสียความทรงจำซึ่งเป็นอาการที่พบบ่อยในโรคอัลไซเมอร์ ตรวจดูสัญญาณและอาการอื่น ๆ ของโรคอัลไซเมอร์