Churg-Strauss Syndrome

เนื้อหา

• ภาพรวม
• มีอาการอะไร?
• อะไรคือสาเหตุ
• อายุขัยและการพยากรณ์โรค
• วินิจฉัยได้อย่างไร?
• การรักษาและจัดการอาการ
• ภาวะแทรกซ้อนและมุมมอง

ภาพรวม

โรค Churg-Strauss เป็นภาวะทางการแพทย์ที่ทำให้หลอดเลือดของคุณอักเสบ มันเป็นรูปแบบของ vasculitis เงื่อนไขอาจจะเรียกว่า eosinophilic granulomatosis ด้วย polyangiitis หรือ EGPA

การอักเสบในหลอดเลือดของคุณทำให้พวกเขาแคบลงและลดปริมาณเลือดที่สามารถไหลผ่านพวกเขา ซึ่งหมายความว่าการไหลเวียนของเลือดไปยังอวัยวะและระบบสำคัญของคุณก็น้อยกว่าปกติ การไหลเวียนของเลือดที่ลดลงไปยังอวัยวะของคุณอาจสร้างความเสียหายได้ ความเสียหายของอวัยวะนี้ไม่สามารถย้อนกลับได้เสมอและอาจจะถาวร

มีอาการอะไร?

อาการของโรค Churg-Strauss จะถูกกำหนดโดยสิ่งที่อวัยวะหรือระบบผลกระทบสภาพ บางส่วนของอาการเหล่านี้อาจรวมถึง:

• ไข้
• เหนื่อยมาก
• หายใจถี่ที่เกิดจากการอักเสบของถุงลมปอดหรือหลอดเลือด
• อาการเจ็บหน้าอกที่เกิดจากการอักเสบของปอดหรือหัวใจ
• มึนงงในมือหรือเท้า
• ความอ่อนแอ
• อาการปวดในช่องท้อง
• เลือดในอุจจาระของคุณ
• ปวดไซนัสหรือมีน้ำมูกไหล
• อาการปวดข้อ
• เจ็บกล้ามเนื้อ
• ผื่นที่ผิวหนัง
• ลดน้ำหนัก
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• ลากเส้น
• โรคไต

คุณอาจมีอาการเหล่านี้เพียงบางส่วนและไม่ใช่ทั้งหมด คุณอาจมีอาการหลายอย่างรวมกัน

อะไรคือสาเหตุ

ยังไม่ชัดเจนว่าอะไรทำให้เกิดกลุ่มอาการ Churg-Strauss อย่างไรก็ตามโรคหอบหืดดูเหมือนจะเป็นตัวส่วนร่วมในคนที่มีอาการ มีการศึกษาที่ดูว่าหนึ่งในส่วนผสมในยาสามัญสำหรับโรคหอบหืดที่รุนแรง montelukast อาจทำให้เกิดหรือเรียกมัน

จนถึงตอนนี้ยังไม่มีหลักฐานเพียงพอที่จะแสดงให้เห็นว่า montelukast ทำให้ Churg-Strauss อย่างไรก็ตามมีหลักฐานที่บ่งชี้ว่า montelukast อาจเรียกใช้ Churg-Strauss หากเป็นสภาพที่ตรวจไม่พบก่อนหน้านี้

เป็นที่ทราบกันว่ากลุ่มอาการ Churg-Strauss ไม่ใช่พันธุกรรมและไม่ติดต่อกัน เป็นที่รู้จักกันว่าเงื่อนไข autoimmune เกี่ยวข้องในบางประการในสาเหตุของเงื่อนไขนี้

อายุขัยและการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคมักจะดีถ้าสภาพของคุณได้รับการวินิจฉัยอย่างเหมาะสมและคุณได้รับการรักษาด้วย corticosteroids 90% หรือมากกว่าของคนที่ได้รับการรักษาด้วย corticosteroids เพียงอย่างเดียวจะเข้าสู่การให้อภัยและไม่ต้องการการรักษาเพิ่มเติมใด ๆ

อาการกำเริบเป็นไปได้การตรวจร่างกายอย่างต่อเนื่องกับแพทย์จึงเป็นสิ่งสำคัญ วิธีนี้จะช่วยให้มั่นใจได้ว่าคุณจะสามารถรักษาการกำเริบของโรคได้อย่างรวดเร็ว หลายคนจะยังคงต้องการการรักษาโรคหอบหืดแม้หลังจากการให้อภัย

หากซินโดรม Churg-Strauss ถูกจับและได้รับการรักษาก่อนเกิดความเสียหายอวัยวะสำคัญใด ๆ เกิดขึ้นคุณสามารถใช้ชีวิตตามปกติได้ หากความเสียหายของอวัยวะเกิดขึ้นการพยากรณ์โรคในอนาคตของคุณจะถูกกำหนดโดยความรุนแรงของความเสียหายและจะตอบสนองต่อการรักษาได้ดีเพียงใด

วินิจฉัยได้อย่างไร?

อาการของโรค Churg-Strauss สามารถมีลักษณะของการเจ็บป่วยอื่น ๆ และเงื่อนไขทางการแพทย์ ดังนั้นคุณหมออาจทำการทดสอบต่าง ๆ เพื่อแยกแยะการวินิจฉัยอื่น ๆ เมื่อมีการยกเลิกเงื่อนไขอื่น ๆ แพทย์ของคุณอาจทำการทดสอบวินิจฉัยเพิ่มเติมเพื่อยืนยันรวมถึงการค้นพบว่าระบบใดบ้างที่ได้รับผลกระทบ

การทดสอบการวินิจฉัยบางอย่างอาจรวมถึง:

• หน้าอกรังสีเอกซ์
• CT scan
• การตรวจชิ้นเนื้อ
• การทดสอบเลือด

ในการรับการวินิจฉัยโรคของ Churg-Strauss โดยปกติคุณจะต้องมีเกณฑ์หกข้อต่อไปนี้:

• โรคหอบหืด
• eosinophilia หรือเม็ดเลือดขาวจำนวนมากในเลือดของคุณ
• ความเสียหายต่อกลุ่มของเส้นประสาท (ทั้งหนึ่งหรือหลาย ๆ ที่เรียกว่า mononeuropathy หรือ polyneuropathy)
• รอยโรคบนเอ็กซ์เรย์ทรวงอกของคุณที่เคลื่อนไหวหรือที่เรียกว่าการแทรกซึมของปอดแบบไม่มีการแก้ไข
• ปัญหาไซนัส
• eosinophilia extravascular หรือเซลล์เม็ดเลือดขาวนอกหลอดเลือด

การรักษาและจัดการอาการ

บรรทัดแรกของการรักษาคือการใช้ corticosteroids เช่น prednisone สิ่งเหล่านี้อาจเริ่มต้นในขนาดที่ใหญ่และในที่สุดจะลดลงในขนาดที่เล็กกว่า

หากกรณีของคุณมีความรุนแรงมากขึ้นหรือ corticosteroids ไม่ได้ให้การบรรเทา Churg-Strauss ยาเสพติดภูมิคุ้มกันอาจจะได้รับนอกเหนือไปจาก corticosteroids

ตัวอย่างของยาเสพติดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ :

• methotrexate
• cyclophosphamide
• azathioprine

ยาส่วนใหญ่ที่ใช้ในการรักษาโรค Churg-Strauss มีผลข้างเคียงที่คุณควรระวัง ผลข้างเคียงบางอย่างอาจร้ายแรง อย่างไรก็ตามมีสิ่งที่คุณสามารถทำได้เพื่อจัดการและลดผลกระทบของพวกเขา ขั้นตอนการดำเนินชีวิตและการจัดการโรคบางอย่างที่คุณควรทำมีดังนี้:

• เริ่มหรือรักษาอาหารที่มีประโยชน์
• หยุดสูบบุหรี่
• กำหนดการตรวจปกติกับแพทย์ของคุณ
• เริ่มต้นหรือรักษากิจวัตรการออกกำลังกายหลังจากตรวจสอบกับแพทย์ของคุณก่อน
• ตรวจสอบให้แน่ใจว่าได้รับแคลเซียมและวิตามินดีอย่างเพียงพอในอาหารตามที่แพทย์กำหนดเพื่อรักษากระดูกให้แข็งแรง

ภาวะแทรกซ้อนและมุมมอง

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของโรค Churg-Strauss คือความเสียหายที่สามารถทำกับอวัยวะของคุณ ความเสียหายนี้สามารถนำไปสู่เงื่อนไขทางการแพทย์ที่ร้ายแรงเช่น:

• โรคไตหรือความล้มเหลวนี้ไม่เป็นเรื่องธรรมดาเหมือนภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ
• ทำลายเส้นประสาทส่วนปลายทั่วร่างกาย
• แผลเป็นที่ผิวหนังของคุณจากผื่นหรือแผลที่อาจเกิดขึ้น
• ทำลายหัวใจของคุณซึ่งเป็นสาเหตุของโรคหัวใจชนิดต่าง ๆ

เป็นเรื่องสำคัญที่คุณต้องตรวจสอบแพทย์ของคุณอย่างละเอียดถี่ถ้วนหากคุณคิดว่าคุณอาจมีอาการที่ฟังดูคล้ายกับโรค Churg-Strauss แพทย์ของคุณจะตรวจสอบว่าเป็นสิ่งที่ทำให้เกิดอาการของคุณหรือถ้าคุณมีเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น เมื่อได้รับการวินิจฉัยแพทย์ของคุณจะสามารถให้แผนการรักษาที่มีประสิทธิภาพแก่คุณได้