หลอดเลือดหัวใจตีบซ้ายผิดปกติจากหลอดเลือดแดงปอด

หลอดเลือดหัวใจตีบซ้ายผิดปกติจากหลอดเลือดแดงปอด (ALCAPA) เป็นข้อบกพร่องของหัวใจ หลอดเลือดหัวใจตีบซ้าย (LCA) ซึ่งนำเลือดไปยังกล้ามเนื้อหัวใจ เริ่มจากหลอดเลือดแดงในปอดแทนหลอดเลือดแดงใหญ่

ALCAPA มีตั้งแต่แรกเกิด (แต่กำเนิด)

ALCAPA เป็นปัญหาที่เกิดขึ้นเมื่อหัวใจของทารกมีการพัฒนาในช่วงต้นของการตั้งครรภ์ หลอดเลือดที่พัฒนาไปยังกล้ามเนื้อหัวใจไม่เกาะติดอย่างถูกต้อง

ในหัวใจปกติ LCA มีต้นกำเนิดมาจากเส้นเลือดใหญ่ มันส่งเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังกล้ามเนื้อหัวใจทางด้านซ้ายของหัวใจเช่นเดียวกับลิ้นหัวใจไมตรัล (ลิ้นหัวใจระหว่างห้องบนและล่างของหัวใจทางด้านซ้าย) หลอดเลือดแดงใหญ่เป็นเส้นเลือดใหญ่ที่นำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนจากหัวใจไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

ในเด็กที่มี ALCAPA LCA มาจากหลอดเลือดแดงในปอด หลอดเลือดแดงปอดเป็นหลอดเลือดหลักที่นำเลือดที่มีออกซิเจนต่ำจากหัวใจไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน

เมื่อข้อบกพร่องนี้เกิดขึ้น เลือดที่ขาดออกซิเจนจะถูกส่งไปยังกล้ามเนื้อหัวใจทางด้านซ้ายของหัวใจ ดังนั้นกล้ามเนื้อหัวใจจึงได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ เนื้อเยื่อเริ่มตายเนื่องจากขาดออกซิเจน นี้อาจทำให้หัวใจวายในทารก

ภาวะที่เรียกว่า "หลอดเลือดหัวใจตีบ" สร้างความเสียหายต่อหัวใจในทารกด้วย ALCAPA ความดันโลหิตต่ำในหลอดเลือดแดงในปอดทำให้เลือดจาก LCA ที่เชื่อมต่ออย่างผิดปกติไหลกลับไปยังหลอดเลือดแดงในปอดแทนที่จะไหลไปยังกล้ามเนื้อหัวใจ ส่งผลให้เลือดและออกซิเจนไปเลี้ยงกล้ามเนื้อหัวใจน้อยลง ปัญหานี้ยังสามารถนำไปสู่อาการหัวใจวายในทารกได้ โรคหลอดเลือดหัวใจตีบเกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปในทารกที่มี ALCAPA หากไม่ได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ

อาการของ ALCAPA ในทารก ได้แก่:

• ร้องไห้หรือเหงื่อออกระหว่างให้อาหาร
• หงุดหงิด
• ผิวสีซีด
• ให้อาหารไม่ดี
• หายใจเร็ว
• อาการของความเจ็บปวดหรือความทุกข์ในทารก (มักเข้าใจผิดว่าเป็นอาการจุกเสียด)

อาการอาจเกิดขึ้นได้ภายใน 2 เดือนแรกของชีวิตทารก

โดยปกติ ALCAPA จะได้รับการวินิจฉัยในช่วงวัยทารก ในบางกรณีที่พบไม่บ่อย ข้อบกพร่องนี้จะไม่ได้รับการวินิจฉัยจนกว่าจะมีคนเป็นเด็กหรือผู้ใหญ่

ระหว่างการตรวจ ผู้ให้บริการด้านสุขภาพมักจะพบสัญญาณของ ALCAPA ได้แก่:

• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ
• หัวใจพองโต
• บ่นหัวใจ (หายาก)
• ชีพจรเต้นเร็ว

การทดสอบที่อาจสั่งได้รวมถึง:

• Echocardiogram ซึ่งเป็นอัลตราซาวนด์ที่มองเห็นโครงสร้างหัวใจและการไหลเวียนของเลือดภายในหัวใจ
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) ซึ่งวัดกิจกรรมไฟฟ้าของหัวใจ
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• MRI ซึ่งให้ภาพที่มีรายละเอียดของหัวใจ
• การสวนหัวใจเป็นขั้นตอนโดยใส่ท่อบาง (catheter) เข้าไปในหัวใจเพื่อดูการไหลเวียนของเลือดและทำการวัดความดันโลหิตและระดับออกซิเจนอย่างแม่นยำ

จำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพื่อแก้ไข ALCAPA ในกรณีส่วนใหญ่จำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพียงครั้งเดียว อย่างไรก็ตาม การผ่าตัดจะขึ้นอยู่กับสภาพของทารกและขนาดของหลอดเลือดที่เกี่ยวข้อง

หากกล้ามเนื้อหัวใจที่รองรับ mitral valve เสียหายอย่างรุนแรงจากออกซิเจนที่ลดลง ทารกอาจต้องผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมหรือเปลี่ยนวาล์ว ลิ้นหัวใจไมตรัลควบคุมการไหลเวียนของเลือดระหว่างห้องที่ด้านซ้ายของหัวใจ

การปลูกถ่ายหัวใจสามารถทำได้ในกรณีที่หัวใจของทารกได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงเนื่องจากขาดออกซิเจน

ยาที่ใช้ ได้แก่

• ยาเม็ดน้ำ (ยาขับปัสสาวะ )
• ยาที่ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจสูบฉีดแรงขึ้น (inotropic agents)
• ยาที่ลดภาระงานในหัวใจ (beta-blockers, ACE inhibitors)

หากไม่ได้รับการรักษา ทารกส่วนใหญ่จะไม่รอดในปีแรก เด็กที่อยู่รอดโดยไม่ได้รับการรักษาอาจมีปัญหาหัวใจอย่างรุนแรง ทารกที่มีปัญหานี้ซึ่งไม่ได้รับการรักษาอาจตายอย่างกะทันหันในช่วงปีต่อๆ ไป

การรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ เช่น การผ่าตัด ทารกส่วนใหญ่ทำได้ดีและสามารถคาดหวังชีวิตได้ตามปกติ จำเป็นต้องมีการติดตามผลตามปกติกับผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ (ผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ)

ภาวะแทรกซ้อนของ ALCAPA ได้แก่:

• หัวใจวาย
• หัวใจล้มเหลว
• ปัญหาจังหวะการเต้นของหัวใจ
• ความเสียหายถาวรต่อหัวใจ

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากลูกน้อยของคุณ:

• กำลังหายใจอย่างรวดเร็ว
• หน้าซีดมาก
• ดูเศร้าและร้องไห้บ่อย

ต้นกำเนิดผิดปกติของหลอดเลือดหัวใจด้านซ้ายที่เกิดจากหลอดเลือดแดงปอด อัลคาปา; ALCAPA ดาวน์ซินโดรม; ซินโดรม Bland-White-Garland; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - ALCAPA; ข้อบกพร่องที่เกิด - ALCAPA

• หลอดเลือดหัวใจตีบซ้ายผิดปกติ

พี่น้อง JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS แนวทางฉันทามติของผู้เชี่ยวชาญ: ต้นทางของหลอดเลือดหัวใจตีบผิดปกติ J Thorac Cardiovasc Surg. 2017;153(6):1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/

พี่น้องเจเอ, เกย์เนอร์ เจดับบลิว. การผ่าตัดเพื่อความผิดปกติแต่กำเนิดของหลอดเลือดหัวใจ ใน: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. การผ่าตัดหน้าอกของ Sabiston and Spencer. ฉบับที่ 9 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS และอื่น ๆ ความผิดปกติของหลอดเลือด แต่กำเนิด ใน: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. โรคหัวใจในเด็กของ Anderson. ฉบับที่ 4 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:บทที่ 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. หัวใจพิการแต่กำเนิดอื่นๆ และความผิดปกติของหลอดเลือด ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 459.