Pemphigus หยาบคายgar

Pemphigus vulgaris (PV) เป็นโรคภูมิต้านตนเองของผิวหนัง มันเกี่ยวข้องกับพุพองและแผล (การกัดเซาะ) ของผิวหนังและเยื่อเมือก

ระบบภูมิคุ้มกันผลิตแอนติบอดีต่อต้านโปรตีนจำเพาะในผิวหนังและเยื่อเมือก แอนติบอดีเหล่านี้ทำลายพันธะระหว่างเซลล์ผิว สิ่งนี้นำไปสู่การก่อตัวของพุพอง ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด

ในบางกรณี pemphigus เกิดจากยาบางชนิด ได้แก่ :

• ยาที่เรียกว่าเพนิซิลลามีนซึ่งเอาสารบางอย่างออกจากเลือด (สารคีเลต)
• ยาลดความดันโลหิตที่เรียกว่า ACE inhibitors
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)

Pemphigus เป็นเรื่องแปลก ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในวัยกลางคนหรือผู้สูงอายุ

ประมาณ 50% ของผู้ที่มีอาการนี้มักเกิดแผลพุพองและแผลในปาก ตามมาด้วยตุ่มพองที่ผิวหนัง แผลที่ผิวหนังอาจเกิดขึ้นได้

แผลที่ผิวหนังสามารถอธิบายได้ดังนี้:

• การระบายน้ำ
• Oozing
• เปลือก
• ลอกหรือถอดออกได้ง่าย

อาจตั้งอยู่:

• ในปากและลงคอ
• บนหนังศีรษะ ลำตัว หรือบริเวณผิวหนังอื่นๆ

ผิวหนังแยกออกจากกันได้ง่ายเมื่อพื้นผิวของผิวที่ไม่ได้รับผลกระทบถูไปด้านข้างด้วยสำลีก้านหรือนิ้ว สิ่งนี้เรียกว่าเครื่องหมาย Nikolsky เชิงบวก

การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและการตรวจเลือดมักทำเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

กรณีที่รุนแรงของ pemphigus อาจต้องมีการจัดการบาดแผล เช่นเดียวกับการรักษาแผลไฟไหม้รุนแรง ผู้ที่มี PV อาจต้องอยู่ในโรงพยาบาลและรับการดูแลในหน่วยเผาไหม้หรือห้องผู้ป่วยหนัก

การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อลดอาการรวมทั้งความเจ็บปวด นอกจากนี้ยังมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะการติดเชื้อ

การรักษาอาจรวมถึง:

• ยาปฏิชีวนะและยาต้านเชื้อราเพื่อควบคุมหรือป้องกันการติดเชื้อ
• ของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ที่ให้ทางหลอดเลือดดำ (IV) หากมีแผลในปากรุนแรง
• การให้นมทางหลอดเลือดดำหากมีแผลในปากรุนแรง
• ยาอม (ยาชา) ยาอมแก้เจ็บปาก
• ยาแก้ปวดหากบรรเทาอาการปวดเฉพาะที่ไม่เพียงพอ

จำเป็นต้องมีการบำบัดทั้งร่างกาย (ทั้งระบบ) เพื่อควบคุม pemphigus และควรเริ่มให้เร็วที่สุด การรักษาอย่างเป็นระบบรวมถึง:

• ยาแก้อักเสบที่เรียกว่าแดปโซน
• คอร์ติโคสเตียรอยด์
• ยาที่มีส่วนผสมของทองคำ
• ยาที่กดภูมิคุ้มกัน (เช่น azathioprine, methotrexate, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil หรือ rituximab)

อาจใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อรักษาหรือป้องกันการติดเชื้อ มีการใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIg) เป็นครั้งคราว

อาจใช้ Plasmapheresis ร่วมกับยาที่เป็นระบบเพื่อลดปริมาณแอนติบอดีในเลือด Plasmapheresis เป็นกระบวนการที่พลาสมาที่มีแอนติบอดีจะถูกลบออกจากเลือดและแทนที่ด้วยของเหลวทางหลอดเลือดดำหรือพลาสมาที่บริจาค

การรักษาแผลพุพองและแผลพุพอง ได้แก่ โลชั่นบรรเทาหรือทำให้แห้ง น้ำสลัดเปียก หรือมาตรการที่คล้ายกัน

หากไม่ได้รับการรักษา ภาวะนี้อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ การติดเชื้อรุนแรงเป็นสาเหตุการตายที่พบบ่อยที่สุด

ด้วยการรักษา ความผิดปกติมีแนวโน้มที่จะเรื้อรัง ผลข้างเคียงของการรักษาอาจรุนแรงหรือทุพพลภาพ

ภาวะแทรกซ้อนของ PV รวมถึง:

• การติดเชื้อที่ผิวหนังทุติยภูมิ
• ภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรง
• ผลข้างเคียงของยา
• การแพร่กระจายของเชื้อทางกระแสเลือด (ภาวะติดเชื้อ)

ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณควรตรวจดูตุ่มพองที่ไม่สามารถอธิบายได้

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณได้รับการรักษาด้วย PV และคุณมีอาการใด ๆ ต่อไปนี้:

• หนาวสั่น
• ไข้
• ความรู้สึกไม่สบายทั่วไป
• ปวดข้อ
• อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ
• แผลพุพองหรือแผลใหม่

• Pemphigus vulgaris ที่ด้านหลัง
• Pemphigus vulgaris - แผลในปาก

อามากาอิ เอ็ม. เพมฟิกัส. ใน: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. โรคผิวหนัง ฉบับที่ 4 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 29.

ไดนูลอส JGH. โรคตุ่มและ bullous ใน: Dinulos JGH, ed. คลินิกโรคผิวหนังของ Habif ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2021: บทที่ 16.

James WD, Elston DM, รักษา JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM โรคผิวหนังพุพองเรื้อรัง ใน: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. โรคผิวหนังของแอนดรูว์ ฉบับที่ 13 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:บทที่ 21.

แพตเตอร์สัน เจดับบลิว. รูปแบบปฏิกิริยา vesiculobullous ใน: Patterson JW, ed. พยาธิวิทยาผิวหนังของวีดอน ฉบับที่ 5 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2021: บทที่ 7