Lamellar ichthyosis
Lamellar ichthyosis (LI) เป็นภาวะผิวหนังที่หายาก ปรากฏขึ้นตั้งแต่แรกเกิดและดำเนินต่อไปตลอดชีวิต
LI เป็นโรค autosomal recessive ซึ่งหมายความว่าทั้งพ่อและแม่จะต้องถ่ายทอดยีนโรคที่ผิดปกติหนึ่งชุดให้ลูกของตน เพื่อให้เด็กเกิดโรคได้
ทารกจำนวนมากที่มี LI เกิดมาพร้อมกับชั้นผิวที่เป็นมันเงาคล้ายขี้ผึ้งซึ่งเรียกว่าเยื่อหุ้มเซลล์คอลโลเดียน ด้วยเหตุนี้เอง ทารกเหล่านี้จึงเรียกว่าทารกคอลโลเดียน เยื่อหุ้มเซลล์จะหายไปภายใน 2 สัปดาห์แรกของชีวิต ผิวหนังใต้เยื่อหุ้มมีสีแดงและมีเกล็ดคล้ายผิวปลา
ด้วย LI ผิวหนังชั้นนอกที่เรียกว่าหนังกำพร้าไม่สามารถปกป้องร่างกายได้เหมือนกับผิวหนังชั้นนอกที่แข็งแรง เป็นผลให้ทารกที่มี LI อาจมีปัญหาสุขภาพดังต่อไปนี้:
- ให้อาหารลำบาก
- การสูญเสียของเหลว (การคายน้ำ)
- สูญเสียความสมดุลของแร่ธาตุในร่างกาย (อิเล็กโทรไลต์ไม่สมดุล)
- ปัญหาการหายใจ
- อุณหภูมิร่างกายไม่คงที่
- การติดเชื้อที่ผิวหนังหรือทั่วร่างกาย
เด็กโตและผู้ใหญ่ที่มี LI อาจมีอาการเหล่านี้:
- เกล็ดยักษ์ที่ปกคลุมร่างกายส่วนใหญ่
- ความสามารถในการขับเหงื่อลดลง ทำให้ไวต่อความร้อน
- ผมร่วง
- นิ้วและเล็บเท้าผิดปกติ
- ผิวฝ่ามือและฝ่าเท้าหนาขึ้น
ทารกคอลโลเดียนมักจะต้องอยู่ในหออภิบาลทารกแรกเกิด (NICU) พวกมันถูกวางไว้ในตู้ฟักที่มีความชื้นสูง พวกเขาต้องการการให้อาหารพิเศษ ต้องใช้มอยเจอร์ไรเซอร์กับผิว หลังจากที่เยื่อหุ้มคอลโลเดียนหลุดออกไป ทารกสามารถกลับบ้านได้ตามปกติ
การดูแลผิวตลอดชีวิตเกี่ยวข้องกับการรักษาความชุ่มชื้นของผิวเพื่อลดความหนาของเกล็ด มาตรการรวมถึง:
- มอยส์เจอไรเซอร์ที่ใช้กับผิว
- ยาที่เรียกว่าเรตินอยด์ที่รับประทานในกรณีที่รุนแรง
- สภาพแวดล้อมที่มีความชื้นสูง
- อาบน้ำเพื่อคลายเกล็ด
ทารกมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเมื่อพวกเขาหลั่งเยื่อหุ้มคอลโลเดียน
ปัญหาสายตาอาจเกิดขึ้นภายหลังในชีวิตเพราะตาปิดไม่สนิท
หลี่; ทารกคอลโลเดียน - lamellar ichthyosis; Ichthyosis แต่กำเนิด; autosomal recessive ichthyosis แต่กำเนิด - lamellar ichthyosis type
Ichthyosis ได้มา - ขา
มาร์ติน เคแอล. ความผิดปกติของเคราติน ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS ทาซเคอร์ RC, วิลสัน KM, สหพันธ์ หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 677.
แพตเตอร์สัน เจดับบลิว. ความผิดปกติของการเจริญเติบโตของผิวหนังชั้นนอกและเคราติไนเซชัน ใน: Patterson JW, ed. พยาธิวิทยาผิวหนังของวีดอน. ฉบับที่ 5 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2021: บทที่ 10
Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, erythrokeratodermas และความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง ใน: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. โรคผิวหนัง. ฉบับที่ 4 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 57.
เราแนะนำให้คุณดู
อาการคันคอและหูเกิดจากอะไร?
