ลีบหลายระบบ - ประเภทพาร์กินสัน

ลีบหลายระบบ- ชนิดพาร์กินสัน (MSA-P) เป็นภาวะที่หายากซึ่งทำให้เกิดอาการคล้ายกับโรคพาร์กินสัน อย่างไรก็ตาม ผู้ที่มี MSA-P จะได้รับความเสียหายอย่างกว้างขวางมากขึ้นต่อระบบประสาทซึ่งควบคุมการทำงานที่สำคัญ เช่น อัตราการเต้นของหัวใจ ความดันโลหิต และเหงื่อออก

ชนิดย่อยอื่น ๆ ของ MSA คือ MSA-cerebellar ส่วนใหญ่จะส่งผลกระทบต่อส่วนลึกในสมอง เหนือไขสันหลัง

ไม่ทราบสาเหตุของ MSA-P บริเวณที่ได้รับผลกระทบของสมองทับซ้อนกับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจากโรคพาร์กินสัน โดยมีอาการคล้ายคลึงกัน ด้วยเหตุนี้ MSA ชนิดย่อยนี้จึงเรียกว่าพาร์กินโซเนียน

MSA-P มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ชายที่มีอายุมากกว่า 60 ปี

MSA ทำลายระบบประสาท โรคนี้มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่มี MSA-P สูญเสียทักษะยนต์ส่วนใหญ่ภายใน 5 ปีนับจากเริ่มมีอาการ

อาการอาจรวมถึง:

• อาการสั่น
• ความลำบากในการเคลื่อนไหว เช่น การเดินช้า เสียการทรงตัว การสับเปลี่ยนเวลาเดิน
• ตกบ่อย
• ปวดเมื่อยตามกล้ามเนื้อ (ปวดกล้ามเนื้อ) และตึง
• การเปลี่ยนแปลงของใบหน้า เช่น หน้าเหมือนหน้ากากและจ้องเขม็ง
• เคี้ยวหรือกลืนลำบาก (บางครั้ง) ปิดปากไม่ได้
• รูปแบบการนอนหลับรบกวน (บ่อยครั้งระหว่างการเคลื่อนไหวของดวงตาอย่างรวดเร็ว [REM] นอนดึก)
• อาการวิงเวียนศีรษะหรือเป็นลมเมื่อยืนขึ้นหรือหลังจากยืนนิ่ง
• ปัญหาการแข็งตัวของอวัยวะเพศ
• สูญเสียการควบคุมลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะ
• ปัญหาเกี่ยวกับกิจกรรมที่ต้องใช้การเคลื่อนไหวเล็กน้อย (สูญเสียทักษะยนต์ปรับ) เช่น การเขียนที่มีขนาดเล็กและอ่านยาก
• สูญเสียเหงื่อในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย
• เสื่อมสมรรถภาพทางจิต
• คลื่นไส้และปัญหาเกี่ยวกับการย่อยอาหาร
• ปัญหาการทรงตัว เช่น ไม่มั่นคง ก้มตัว หรือทรุดตัวลง
• การมองเห็นเปลี่ยนไป การมองเห็นลดลงหรือเบลอ blurred
• การเปลี่ยนเสียงและคำพูด

อาการอื่นๆ ที่อาจเกิดขึ้นกับโรคนี้:

• ความสับสน
• ภาวะสมองเสื่อม
• อาการซึมเศร้า
• อาการหายใจลำบากที่เกี่ยวข้องกับการนอนหลับ ได้แก่ ภาวะหยุดหายใจขณะหลับหรือการอุดตันในทางเดินหายใจที่นำไปสู่เสียงสั่นอย่างรุนแรง

ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณจะตรวจคุณ ตรวจตา เส้นประสาท และกล้ามเนื้อของคุณ

ความดันโลหิตของคุณจะถูกวัดในขณะที่คุณนอนราบและยืนขึ้น

ไม่มีการทดสอบเฉพาะเพื่อยืนยันโรคนี้ แพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านระบบประสาท (นักประสาทวิทยา) สามารถวินิจฉัยได้ตาม:

• ประวัติอาการ
• ผลการตรวจร่างกาย
• วินิจฉัยสาเหตุอื่นๆ ของอาการ

การทดสอบเพื่อช่วยยืนยันการวินิจฉัยอาจรวมถึง:

• MRI ของศีรษะ
• ระดับ norepinephrine ในพลาสมา
• การตรวจปัสสาวะสำหรับผลิตภัณฑ์สลาย norepinephrine (ปัสสาวะ catecholamines)

ไม่มีการรักษาสำหรับ MSA-P ไม่มีทางรู้วิธีป้องกันโรคให้แย่ลงได้ เป้าหมายของการรักษาคือการควบคุมอาการ

อาจใช้ยาโดปามีนเช่น levodopa และ carbidopa เพื่อลดอาการสั่นในระยะแรกหรือเล็กน้อย

แต่สำหรับคนจำนวนมากที่มี MSA-P ยาเหล่านี้ใช้ไม่ได้ผล

ยาอาจใช้รักษาความดันโลหิตต่ำได้

เครื่องกระตุ้นหัวใจที่ตั้งโปรแกรมให้กระตุ้นหัวใจให้เต้นด้วยอัตราเร็ว (เร็วกว่า 100 ครั้งต่อนาที) อาจเพิ่มความดันโลหิตสำหรับบางคน

อาการท้องผูกสามารถรักษาได้ด้วยอาหารที่มีไฟเบอร์สูงและยาระบาย มียารักษาปัญหาการแข็งตัวของอวัยวะเพศ

ข้อมูลเพิ่มเติมและการสนับสนุนสำหรับผู้ที่มี MSA-P และครอบครัวสามารถดูได้ที่:

• องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก -- rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• พันธมิตร MSA -- www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

ผลลัพธ์สำหรับ MSA นั้นแย่ การสูญเสียการทำงานของจิตใจและร่างกายจะค่อยๆ แย่ลง มีโอกาสเสียชีวิตก่อนกำหนด ผู้คนมักมีชีวิตอยู่ 7 ถึง 9 ปีหลังการวินิจฉัย

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีอาการผิดปกตินี้

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค MSA และอาการของคุณกลับมาหรือแย่ลง ให้โทรแจ้งหากมีอาการใหม่ รวมถึงผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากยา เช่น

• การเปลี่ยนแปลงในการเตรียมพร้อม/พฤติกรรม/อารมณ์
• พฤติกรรมหลงผิด
• เวียนหัว
• ภาพหลอน
• การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ
• สูญเสียการทำงานทางจิต
• คลื่นไส้หรืออาเจียน
• สับสนหรือสับสนอย่างรุนแรง

หากคุณมีสมาชิกในครอบครัวที่มี MSA และสภาพของพวกเขาลดลงจนถึงจุดที่คุณไม่สามารถดูแลคนที่บ้านได้ ขอคำแนะนำจากผู้ให้บริการของสมาชิกในครอบครัวของคุณ

กลุ่มอาการขี้อาย-ดราเกอร์; ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพทางระบบประสาท; ขี้อาย-McGee-Drager ซินโดรม; โรคพาร์กินสันบวก; เอ็มเอสเอ-พี; MSA-C

• ระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย

Fanciulli A, Wenning GK. ลีบหลายระบบ เอ็น เอ็ง เจ เมด. 2015;372(3):249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

โรค Jankovic J. Parkinson และความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอื่นๆ ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 96.

โรเมโร-ออร์ทูโน อาร์, วิลสัน เคเจ, แฮมป์ตัน เจแอล ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ ใน: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. ตำราเวชศาสตร์ผู้สูงอายุและผู้สูงอายุของ Brocklehurst. ฉบับที่ 8 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 63.