แลมเบิร์ต-อีตันซินโดรม

Lambert-Eaton syndrome (LES) เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งการสื่อสารที่ผิดพลาดระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง

LES เป็นโรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของคุณมุ่งเป้าไปที่เซลล์และเนื้อเยื่อที่แข็งแรงในร่างกายโดยไม่ได้ตั้งใจ ด้วย LES แอนติบอดีที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์ประสาท ทำให้เซลล์ประสาทไม่สามารถปล่อยสารเคมีที่เรียกว่าอะซิติลโคลีนได้เพียงพอ สารเคมีนี้ส่งแรงกระตุ้นระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ ผลที่ได้คือกล้ามเนื้ออ่อนแรง

LES อาจเกิดขึ้นกับมะเร็ง เช่น มะเร็งปอดในเซลล์ขนาดเล็ก หรือโรคภูมิต้านตนเอง เช่น โรคด่างขาว ซึ่งนำไปสู่การสูญเสียเม็ดสีผิว

LES ส่งผลกระทบต่อผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิง อายุที่มักเกิดขึ้นคืออายุประมาณ 60 ปี LES นั้นหายากในเด็ก

ความอ่อนแอหรือการสูญเสียการเคลื่อนไหวที่อาจรุนแรงมากหรือน้อย ได้แก่ :

• ขึ้นบันได เดิน หรือยกของลำบาก
• เจ็บกล้ามเนื้อ
• ก้มศีรษะ
• ต้องใช้มือในการลุกจากท่านั่งหรือนอน
• ปัญหาในการพูดคุย
• ปัญหาในการเคี้ยวหรือกลืนซึ่งอาจรวมถึงการสำลักหรือสำลัก
• การมองเห็นเปลี่ยนไป เช่น ตาพร่ามัว มองเห็นภาพซ้อน และปัญหาในการจ้องมองอย่างต่อเนื่อง

จุดอ่อนมักไม่รุนแรงใน LES กล้ามเนื้อขาส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบ ความอ่อนแออาจดีขึ้นหลังออกกำลังกาย แต่การออกแรงอย่างต่อเนื่องอาจทำให้เหนื่อยล้าได้ในบางกรณี

อาการที่เกี่ยวข้องกับส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทมักเกิดขึ้น และรวมถึง:

• ความดันโลหิตเปลี่ยนแปลง
• เวียนหัวเมื่อยืน
• ปากแห้ง
• หย่อนสมรรถภาพทางเพศ
• ตาแห้ง
• ท้องผูก
• เหงื่อออกลดลง

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกายและสอบถามอาการ การสอบอาจแสดง:

• ปฏิกิริยาตอบสนองลดลง
• อาจสูญเสียเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ loss
• อาการอ่อนแรงหรืออัมพาตที่อาการดีขึ้นเล็กน้อย

การทดสอบเพื่อช่วยวินิจฉัยและยืนยัน LES อาจรวมถึง:

• การตรวจเลือดเพื่อค้นหาแอนติบอดีที่โจมตีเส้นประสาท
• Electromyography (EMG) เพื่อทดสอบสุขภาพของเส้นใยกล้ามเนื้อ
• ความเร็วการนำกระแสประสาท (NCV) เพื่อทดสอบความเร็วของกิจกรรมทางไฟฟ้าตามเส้นประสาท

CT scan และ MRI ของหน้าอกและช่องท้อง ตามด้วย bronchoscopy สำหรับผู้สูบบุหรี่อาจทำเพื่อแยกมะเร็งออก อาจทำการสแกนด้วย PET หากสงสัยว่าเป็นเนื้องอกในปอด

เป้าหมายหลักของการรักษาคือ:

• ระบุและรักษาความผิดปกติที่แฝงอยู่ เช่น มะเร็งปอด
• ให้การรักษาเพื่อช่วยในเรื่องความอ่อนแอ

การแลกเปลี่ยนพลาสม่าหรือ plasmapheresis เป็นการรักษาที่ช่วยขจัดโปรตีนที่เป็นอันตราย (แอนติบอดี) ที่ขัดขวางการทำงานของเส้นประสาทออกจากร่างกาย สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการกำจัดพลาสมาเลือดที่มีแอนติบอดี โปรตีนอื่นๆ (เช่น อัลบูมิน) หรือพลาสมาที่ได้รับบริจาค จะถูกฉีดเข้าสู่ร่างกาย

ขั้นตอนอื่นเกี่ยวข้องกับการใช้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIg) เพื่อฉีดแอนติบอดีที่เป็นประโยชน์จำนวนมากเข้าสู่กระแสเลือดโดยตรง

ยาที่อาจลองใช้ ได้แก่

• ยาที่กดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน
• ยา anticholinesterase เพื่อปรับปรุงกล้ามเนื้อ (แม้ว่าจะไม่ได้ผลมากเมื่อให้เพียงอย่างเดียว)
• ยาที่เพิ่มการหลั่งอะเซทิลโคลีนจากเซลล์ประสาท

อาการของ LES อาจดีขึ้นโดยการรักษาโรคพื้นเดิม การกดภูมิคุ้มกัน หรือการกำจัดแอนติบอดี อย่างไรก็ตาม Paraneoplastic LES อาจไม่ตอบสนองต่อการรักษาเช่นกัน (อาการ Paraneoplastic LES เกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่เปลี่ยนแปลงไปต่อเนื้องอก) ความตายเกิดจากความร้ายกาจ

ภาวะแทรกซ้อนของ LES อาจรวมถึง:

• หายใจลำบากรวมทั้งหายใจล้มเหลว (น้อยกว่าปกติ)
• กลืนลำบาก
• การติดเชื้อ เช่น ปอดบวม
• อาการบาดเจ็บจากการหกล้มและปัญหาการประสานงาน

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากมีอาการของ LES เกิดขึ้น

กลุ่มอาการ myasthenic; กลุ่มอาการ Eaton-Lambert; โรค myasthenic ของ Lambert-Eaton; เล็มส์; LES

• กล้ามเนื้อหน้าชั้นผิวเผิน

Evoli A, Vincent A. ความผิดปกติของการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 394

มอส HE. ความผิดปกติของเปลือกตาและเส้นประสาทใบหน้า ใน: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. จักษุวิทยาประสาทวิทยาของ Liu, Volpe และ Galetta. ฉบับที่ 3 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 14.

แซนเดอร์ส DB, Guptill JT. ความผิดปกติของการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อ ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 109.