การขาดปัจจัย VII

การขาดปัจจัย VII (เจ็ด) เป็นโรคที่เกิดจากการขาดโปรตีนที่เรียกว่าปัจจัย VII ในเลือด นำไปสู่ปัญหาการแข็งตัวของเลือด (การแข็งตัวของเลือด)

เมื่อคุณมีเลือดออก ปฏิกิริยาต่างๆ จะเกิดขึ้นในร่างกายที่ช่วยให้ลิ่มเลือดก่อตัวขึ้น กระบวนการนี้เรียกว่าน้ำตกแข็งตัว มันเกี่ยวข้องกับโปรตีนพิเศษที่เรียกว่าการแข็งตัวของเลือดหรือปัจจัยการแข็งตัว คุณอาจมีโอกาสสูงที่จะมีเลือดออกมากเกินไปหากขาดปัจจัยเหล่านี้อย่างน้อยหนึ่งอย่างหรือไม่ทำงานตามที่ควรจะเป็น

ปัจจัย VII เป็นหนึ่งในปัจจัยการแข็งตัวของเลือดดังกล่าว การขาดปัจจัย VII เกิดขึ้นในครอบครัว (สืบทอดมา) และหายากมาก พ่อแม่ทั้งสองต้องมียีนเพื่อส่งต่อความผิดปกตินี้ไปยังบุตรหลานของตน ประวัติครอบครัวเป็นโรคเลือดออกอาจเป็นปัจจัยเสี่ยง

การขาดปัจจัย VII อาจเกิดจากภาวะอื่นหรือการใช้ยาบางชนิด สิ่งนี้เรียกว่าการขาดปัจจัย VII ที่ได้รับ อาจเกิดจาก:

• วิตามินเคต่ำ (ทารกบางคนเกิดมาพร้อมกับการขาดวิตามินเค)
• โรคตับรุนแรง
• การใช้ยาที่ป้องกันการแข็งตัวของเลือด (สารกันเลือดแข็ง เช่น วาร์ฟาริน)

อาการอาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• มีเลือดออกจากเยื่อเมือก
• เลือดออกตามข้อต่อ
• เลือดออกในกล้ามเนื้อ
• ช้ำง่าย
• ประจำเดือนมามาก
• เลือดกำเดาไหลไม่หยุดง่ายๆ
• เลือดออกจากสายสะดือหลังคลอด

การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• เวลา thromboplastin บางส่วน (ปตท.)
• กิจกรรมพลาสม่าแฟกเตอร์ VII
• เวลา Prothrombin (PT)
• การศึกษาการผสม การทดสอบปตท. พิเศษเพื่อยืนยันการขาดปัจจัย VII

เลือดออกสามารถควบคุมได้โดยการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ (IV) ของพลาสมาปกติ, ความเข้มข้นของปัจจัย VII หรือปัจจัยที่ผลิตทางพันธุกรรม (recombinant) VII

คุณจะต้องได้รับการรักษาบ่อยครั้งในช่วงที่มีเลือดออกเนื่องจากปัจจัย VII จะอยู่ในร่างกายได้ไม่นาน รูปแบบของปัจจัย VII ที่เรียกว่า NovoSeven ก็สามารถใช้ได้เช่นกัน

หากคุณมีภาวะขาดธาตุ VII เนื่องจากขาดวิตามินเค คุณสามารถรับประทานวิตามินนี้ทางปาก โดยการฉีดเข้าใต้ผิวหนัง หรือทางหลอดเลือดดำ (ทางหลอดเลือดดำ)

หากคุณมีภาวะเลือดออกผิดปกตินี้ อย่าลืม:

• บอกผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณก่อนที่คุณจะมีขั้นตอนใด ๆ รวมถึงการผ่าตัดและงานทันตกรรม
• บอกสมาชิกในครอบครัวของคุณเพราะพวกเขาอาจมีความผิดปกติแบบเดียวกันแต่ยังไม่รู้

แหล่งข้อมูลเหล่านี้สามารถให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการขาดปัจจัย VII:

• มูลนิธิฮีโมฟีเลียแห่งชาติ: ข้อบกพร่องด้านปัจจัยอื่นๆ -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก -- rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• การอ้างอิงหน้าแรกของพันธุศาสตร์ NLM -- ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

คุณสามารถคาดหวังผลลัพธ์ที่ดีด้วยการรักษาที่เหมาะสม

การขาดปัจจัยที่สืบทอดมาจาก VII เป็นภาวะตลอดชีวิต

แนวโน้มสำหรับการขาดปัจจัย VII ที่ได้รับขึ้นอยู่กับสาเหตุ หากเกิดจากโรคตับ ผลลัพธ์จะขึ้นอยู่กับว่าโรคตับของคุณสามารถรักษาโรคตับได้ดีเพียงใด การเสริมวิตามินเคจะช่วยรักษาอาการขาดวิตามินเค

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• เลือดออกมากเกินไป (ตกเลือด)
• ปัญหาโรคหลอดเลือดสมองหรือระบบประสาทอื่น ๆ จากเลือดออกในระบบประสาทส่วนกลาง
• ปัญหาร่วมในกรณีที่รุนแรงเมื่อมีเลือดออกบ่อย

รับการรักษาฉุกเฉินทันทีหากคุณมีเลือดออกรุนแรงโดยไม่ทราบสาเหตุ

ไม่มีการป้องกันที่เป็นที่รู้จักสำหรับการขาดปัจจัยที่สืบทอดมาจาก VII เมื่อการขาดวิตามินเคเป็นสาเหตุ การใช้วิตามินเคสามารถช่วยได้

การขาด Proconvertin; การขาดปัจจัยภายนอก เซรั่มขาดสารเร่งการแปลง prothrombin; โรคอเล็กซานเดอร์

• การก่อตัวของลิ่มเลือด
• ลิ่มเลือด

เกลลานี ดี, วีลเลอร์ AP, เนฟฟ์ เอที ข้อบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่หายาก ใน: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. โลหิตวิทยา: หลักการพื้นฐานและการปฏิบัติ. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 137.

ฮอลล์ เจ. การแข็งตัวของเลือดและการแข็งตัวของเลือด ใน Hall JE เอ็ด Guyton and Hall หนังสือเรียนสรีรวิทยาการแพทย์. ฉบับที่ 13 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 37

แร็กนี เอ็มวี ความผิดปกติของเลือดออก: ข้อบกพร่องของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 25 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 174.