กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด - APS

Antiphospholipid syndrome (APS) เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องกับลิ่มเลือดบ่อยๆ (thrombose)เมื่อคุณมีอาการนี้ ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะสร้างโปรตีนผิดปกติที่โจมตีเซลล์เม็ดเลือดและเยื่อบุของหลอดเลือด การปรากฏตัวของแอนติบอดีเหล่านี้อาจทำให้เกิดปัญหากับการไหลเวียนของเลือดและนำไปสู่การอุดตันที่เป็นอันตรายในหลอดเลือดทั่วร่างกาย

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ APS ทั้งการเปลี่ยนแปลงของยีนบางอย่างและปัจจัยอื่นๆ (เช่น การติดเชื้อ) อาจทำให้เกิดปัญหาขึ้นได้

มักพบในผู้ที่เป็นโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ เช่น systemic lupus erythematosus (SLE) อาการนี้พบบ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย มักพบในผู้หญิงที่มีประวัติแท้งซ้ำแล้วซ้ำเล่า

บางคนมีแอนติบอดีที่กล่าวถึงข้างต้น แต่ไม่มี APS ตัวกระตุ้นบางอย่างอาจทำให้คนเหล่านี้มีลิ่มเลือด ได้แก่:

• สูบบุหรี่
• การนอนพักผ่อนเป็นเวลานาน
• การตั้งครรภ์
• ฮอร์โมนบำบัดหรือยาคุมกำเนิด
• โรคมะเร็ง
• โรคไต

คุณอาจไม่มีอาการใดๆ แม้ว่าคุณจะมีแอนติบอดี้ก็ตาม อาการที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่:

• ลิ่มเลือดที่ขา แขน หรือปอด ลิ่มเลือดสามารถอยู่ในเส้นเลือดหรือในหลอดเลือดแดง
• การแท้งบุตรซ้ำแล้วซ้ำเล่าหรือยังคงเกิด
• ผื่นในบางคน

ในบางกรณี การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงหลายเส้นอย่างกะทันหันในช่วงเวลาหลายวัน สิ่งนี้เรียกว่ากลุ่มอาการต่อต้านฟอสโฟลิปิดที่หายนะ (CAPS) มันสามารถนำไปสู่โรคหลอดเลือดสมองเช่นเดียวกับลิ่มในไต ตับและอวัยวะอื่น ๆ ทั่วร่างกายและเนื้อตายเน่าในแขนขา

การทดสอบแอนติบอดีต่อต้านการแข็งตัวของเลือดลูปัสและแอนติฟอสโฟไลปิดอาจทำได้เมื่อ:

• ลิ่มเลือดที่ไม่คาดคิดเกิดขึ้น เช่น ในคนหนุ่มสาวหรือผู้ที่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงอื่นๆ ในการเป็นลิ่มเลือด
• ผู้หญิงมีประวัติการสูญเสียการตั้งครรภ์ซ้ำแล้วซ้ำอีก

การทดสอบยาต้านการแข็งตัวของเลือดลูปัสคือการทดสอบการแข็งตัวของเลือด แอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิด (aPL) ทำให้การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีความผิดปกติ

ประเภทของการทดสอบการแข็งตัวของเลือดอาจรวมถึง:

• เปิดใช้งานเวลา thromboplastin บางส่วน (aPTT)
• เวลาพิษของรัสเซลไวเปอร์
• การทดสอบการยับยั้ง Thromboplastin

จะทำการทดสอบแอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิด (aPL) ด้วย พวกเขารวมถึง:

• การทดสอบแอนติบอดี Anticardiolipinpin
• แอนติบอดีต่อ beta-2-glypoprotein I (Beta2-GPI)

ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณจะวินิจฉัยกลุ่มอาการแอนติบอดีต่อแอนตีฟอสโฟไลปิด (APS) หากคุณมีการทดสอบในเชิงบวกสำหรับ aPL หรือยาต้านการแข็งตัวของเลือดลูปัส และอย่างน้อยหนึ่งเหตุการณ์ต่อไปนี้:

• ลิ่มเลือด
• แท้งซ้ำๆ

การทดสอบในเชิงบวกจะต้องได้รับการยืนยันหลังจาก 12 สัปดาห์ หากคุณมีผลตรวจในเชิงบวกโดยไม่มีลักษณะอื่นๆ ของโรค คุณจะไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค APS

การรักษา APS มุ่งเป้าไปที่การป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดใหม่หรือลิ่มเลือดที่มีอยู่เริ่มมีขนาดใหญ่ขึ้น คุณจะต้องกินยาทำให้เลือดบางบางรูปแบบ หากคุณมีโรคภูมิต้านตนเอง เช่น โรคลูปัส คุณจะต้องควบคุมภาวะดังกล่าวด้วย

การรักษาที่แน่นอนจะขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น

แอนติฟอสโฟลิปิด แอนติบอดี ซินโดรม (APS)

โดยทั่วไป คุณจะต้องรักษาด้วยยาเจือจางเลือดเป็นเวลานานหากคุณมี APS การรักษาเบื้องต้นอาจเป็นเฮปาริน ยาเหล่านี้ได้รับโดยการฉีด

ในกรณีส่วนใหญ่ warfarin (Coumadin) ซึ่งได้รับจากปากจะเริ่มต้นขึ้น จำเป็นต้องตรวจสอบระดับการแข็งตัวของเลือดบ่อยๆ ซึ่งทำได้บ่อยที่สุดโดยใช้การทดสอบ INR

หากคุณมี APS และตั้งครรภ์ คุณจะต้องได้รับการติดตามอย่างใกล้ชิดโดยผู้ให้บริการที่เป็นผู้เชี่ยวชาญในภาวะนี้ คุณจะไม่ทานวาร์ฟารินในระหว่างตั้งครรภ์ แต่จะได้รับเฮปารินช็อตแทน

หากคุณมี SLE และ APS ผู้ให้บริการของคุณจะแนะนำให้คุณทานไฮดรอกซีคลอโรควินด้วย

ปัจจุบันไม่แนะนำให้ใช้ยาทำให้เลือดบางประเภทอื่น

โรคแอนติฟอสโฟลิพิดหายนะ (CAPS)

การรักษา CAPS ที่เกี่ยวข้องกับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด การใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูง และการแลกเปลี่ยนพลาสมานั้นได้ผลในคนส่วนใหญ่ บางครั้ง IVIG, rituximab หรือ eculizumab ก็ใช้ในกรณีที่รุนแรงเช่นกัน

การทดสอบในเชิงบวกสำหรับ LUPUS ANTICOAGULANT หรือ APL

คุณไม่จำเป็นต้องรักษาถ้าคุณไม่มีอาการ สูญเสียการตั้งครรภ์ หรือถ้าคุณไม่เคยมีลิ่มเลือด

ทำตามขั้นตอนต่อไปนี้เพื่อช่วยป้องกันไม่ให้เกิดลิ่มเลือด:

• หลีกเลี่ยงยาคุมกำเนิดหรือการรักษาด้วยฮอร์โมนส่วนใหญ่สำหรับวัยหมดประจำเดือน (ผู้หญิง)
• ห้ามสูบบุหรี่หรือใช้ผลิตภัณฑ์ยาสูบอื่นๆ
• ลุกขึ้นและเดินไปรอบๆ ระหว่างเที่ยวบินเครื่องบินยาวหรือเวลาอื่นๆ เมื่อคุณต้องนั่งหรือนอนราบเป็นเวลานาน
• ขยับข้อเท้าขึ้นลงเมื่อขยับไม่ได้

คุณจะได้รับยาที่ทำให้เลือดบางลง (เช่น เฮปารินและวาร์ฟาริน) เพื่อช่วยป้องกันลิ่มเลือด:

• หลังการผ่าตัด
• หลังกระดูกหัก
• ด้วยโรคมะเร็งที่แอคทีฟ
• เมื่อจำเป็นต้องนั่งหรือนอนเป็นเวลานานๆ เช่น ระหว่างอยู่โรงพยาบาลหรือพักฟื้นที่บ้าน

คุณอาจต้องใช้ทินเนอร์เลือดเป็นเวลา 3 ถึง 4 สัปดาห์หลังการผ่าตัดเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด

หากไม่มีการรักษา ผู้ที่มี APS จะเกิดการแข็งตัวซ้ำ โดยส่วนใหญ่แล้ว ผลลัพธ์จะดีเมื่อได้รับการรักษาที่เหมาะสม ซึ่งรวมถึงการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดในระยะยาว บางคนอาจมีลิ่มเลือดที่ควบคุมได้ยากทั้งๆ ที่ได้รับการรักษา นี้สามารถนำไปสู่ ​​CAPS ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณสังเกตเห็นอาการของก้อนเลือดเช่น:

• ขาบวมหรือแดง
• หายใจถี่
• ปวด ชา และสีผิวซีดที่แขนหรือขา

พูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณหากคุณสูญเสียการตั้งครรภ์ซ้ำแล้วซ้ำอีก (แท้งบุตร)

แอนติบอดี Anticardiolipin; ฮิวจ์ซินโดรม

• โรคลูปัส erythematosus ผื่นบนใบหน้า
• ลิ่มเลือด

Amigo MC, Khamashta แมสซาชูเซตส์ กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิด: การเกิดโรค การวินิจฉัยและการจัดการ ใน: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. โรคข้อ ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, และคณะ การประชุมระหว่างประเทศครั้งที่ 14 เรื่อง Antiphospholipid Antibodies Task Force รายงานเกี่ยวกับกลุ่มอาการของ antiphospholipid ที่เป็นหายนะ ภูมิต้านทานอัตโนมัติ 2014;13(7):699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปากโดยตรงใช้ในกลุ่มอาการต้านฟอสโฟไลปิด: ยาเหล่านี้เป็นทางเลือกที่มีประสิทธิภาพและปลอดภัยสำหรับวาร์ฟารินหรือไม่? การทบทวนวรรณกรรมอย่างเป็นระบบ: การตอบสนองต่อความคิดเห็น Curr Rheumatol ตัวแทน 2017;19(8):52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234

Erkan D, แซลมอน JE, Lockshin MD กลุ่มอาการต่อต้านฟอสโฟลิปิด ใน: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. ตำราโรคข้อของ Kelley และ Firestein ฉบับที่ 10 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 82.

เว็บไซต์สถาบันหัวใจ ปอด และโลหิตแห่งชาติ กลุ่มอาการแอนติบอดี Antiphospholipid www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome เข้าถึงเมื่อ 5 มิถุนายน 2019.