ไมอีโลไฟโบรซิส

Myelofibrosis เป็นความผิดปกติของไขกระดูกซึ่งไขกระดูกถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นเส้นใย

ไขกระดูกเป็นเนื้อเยื่อไขมันที่อ่อนนุ่มภายในกระดูกของคุณ เซลล์ต้นกำเนิดคือเซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในไขกระดูกที่พัฒนาไปเป็นเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดของคุณ เลือดของคุณประกอบด้วย:

• เซลล์เม็ดเลือดแดง (ซึ่งนำออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อของคุณ)
• เซลล์เม็ดเลือดขาว (ซึ่งต่อสู้กับการติดเชื้อ)
• เกล็ดเลือด (ซึ่งช่วยให้ลิ่มเลือดของคุณ)

เมื่อไขกระดูกมีรอยแผลเป็น ก็ไม่สามารถสร้างเซลล์เม็ดเลือดได้เพียงพอ อาจเกิดภาวะโลหิตจาง ปัญหาเลือดออก และความเสี่ยงในการติดเชื้อสูง

ส่งผลให้ตับและม้ามพยายามสร้างเซลล์เม็ดเลือดเหล่านี้บางส่วน ทำให้อวัยวะเหล่านี้บวม

มักไม่ทราบสาเหตุของ myelofibrosis ไม่มีปัจจัยเสี่ยงที่ทราบ เมื่อเกิดขึ้นมักจะพัฒนาช้าในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี ผู้หญิงและผู้ชายได้รับผลกระทบเท่ากัน มีการเกิดภาวะนี้เพิ่มขึ้นในชาวยิวอาซเกนาซี

มะเร็งในเลือดและไขกระดูก เช่น กลุ่มอาการมัยอีโลดีสพลาสติก มะเร็งเม็ดเลือดขาว และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง อาจทำให้เกิดแผลเป็นที่ไขกระดูกได้เช่นกัน สิ่งนี้เรียกว่า myelofibrosis ทุติยภูมิ

อาการอาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• ปวดท้อง ปวดท้อง หรือรู้สึกอิ่มก่อนรับประทานอาหารเสร็จ (เพราะม้ามโต)
• ปวดกระดูก
• เลือดออกง่าย ช้ำ
• ความเหนื่อยล้า
• เพิ่มโอกาสในการติดเชื้อ
• ผิวสีซีด
• หายใจถี่กับการออกกำลังกาย
• ลดน้ำหนัก
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• ไข้ต่ำ
• ตับโต
• อาการไอแห้ง
• คันผิวหนัง

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะทำการตรวจร่างกายและสอบถามอาการ

การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• ตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) ด้วยการตรวจเลือดเพื่อตรวจเซลล์เม็ดเลือดประเภทต่างๆ different
• การวัดความเสียหายของเนื้อเยื่อ (ระดับเอนไซม์ LDH)
• การทดสอบทางพันธุกรรม
• การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเพื่อวินิจฉัยภาวะและตรวจหามะเร็งไขกระดูก

ไขกระดูกหรือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอาจช่วยให้อาการดีขึ้นและอาจรักษาโรคได้ การรักษานี้มักใช้กับคนที่อายุน้อยกว่า

การรักษาอื่นๆ อาจรวมถึง:

• การถ่ายเลือดและยารักษาโรคโลหิตจาง
• การฉายรังสีและเคมีบำบัด
• ยาเป้าหมาย
• การตัดม้าม (splenectomy) หากอาการบวมทำให้เกิดอาการ หรือเพื่อช่วยในโรคโลหิตจาง

เมื่อโรคแย่ลง ไขกระดูกจะหยุดทำงานอย่างช้าๆ จำนวนเกล็ดเลือดต่ำทำให้เลือดออกง่าย อาการบวมของม้ามอาจแย่ลงพร้อมกับโรคโลหิตจาง

การอยู่รอดของผู้ที่มี myelofibrosis หลักประมาณ 5 ปี แต่บางคนรอดมาได้หลายสิบปี

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• การพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน myelogenous
• การติดเชื้อ
• เลือดออก
• ลิ่มเลือด
• ตับวาย

นัดหมายกับผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีอาการของโรคนี้ ไปพบแพทย์ทันทีหากมีเลือดออกที่ไม่สามารถควบคุมได้ หายใจถี่ หรือโรคดีซ่าน (ผิวเหลืองและตาขาว) ที่แย่ลง

myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุ; ไมอีลอยด์ metaplasia; metaplasia myeloid ที่ทำให้เกิดมะเร็ง; myelofibrosis ปฐมภูมิ; myelofibrosis ทุติยภูมิ; ไขกระดูก - myelofibrosis

Gotlib J. Polycythemia vera, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น และ myelofibrosis หลัก ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 157.

ยาว NM, คาวานาห์อีซี. ไมอีโลไฟโบรซิส ใน: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds การถ่ายภาพกล้ามเนื้อและกระดูก. ฉบับที่ 2 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2015:ตอนที่ 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. myelofibrosis หลัก ใน: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. โลหิตวิทยา: หลักการพื้นฐานและการปฏิบัติ. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:ตอนที่ 70.