Granulomatosis กับ polyangiitis

Granulomatosis กับ polyangiitis (GPA) เป็นโรคที่หายากซึ่งหลอดเลือดอักเสบ สิ่งนี้นำไปสู่ความเสียหายในอวัยวะสำคัญของร่างกาย ก่อนหน้านี้รู้จักกันในชื่อ granulomatosis ของ Wegener

เกรดเฉลี่ยส่วนใหญ่ทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดในปอด ไต จมูก ไซนัสและหู สิ่งนี้เรียกว่า vasculitis หรือ angiitis พื้นที่อื่นอาจได้รับผลกระทบในบางกรณี โรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตและการรักษาอย่างทันท่วงทีเป็นสิ่งสำคัญ

ในกรณีส่วนใหญ่ ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด แต่เป็นโรคภูมิต้านตนเอง ไม่ค่อยมี vasculitis ที่มีแอนตีนิวโทรฟิล cytoplasmic antibodies (ANCA) เป็นบวก มักเกิดจากยาหลายชนิด เช่น โคเคนที่ตัดด้วย levamisole, hydralazine, propylthiouracil และ minocycline

เกรดเฉลี่ยพบมากที่สุดในผู้ใหญ่วัยกลางคนที่มีเชื้อสายยุโรปเหนือ มันหายากในเด็ก

อาการไซนัสอักเสบและเลือดกำเดาไหลเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุด อาการในระยะแรกๆ ได้แก่ มีไข้ที่ไม่มีสาเหตุชัดเจน เหงื่อออกตอนกลางคืน เหนื่อยล้า และรู้สึกไม่สบายทั่วไป (อาการป่วยไข้)

อาการทั่วไปอื่นๆ อาจรวมถึง:

• การติดเชื้อที่หูเรื้อรัง
• เจ็บและเจ็บรอบรูจมูก
• ไอมีหรือไม่มีเลือดในเสมหะ
• อาการเจ็บหน้าอกและหายใจถี่ในขณะที่โรคดำเนินไป
• เบื่ออาหาร น้ำหนักลด
• การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง เช่น รอยฟกช้ำและแผลที่ผิวหนัง
• ปัญหาไต
• ปัสสาวะเป็นเลือด
• ปัญหาสายตาตั้งแต่เยื่อบุตาอักเสบเล็กน้อยไปจนถึงตาบวมอย่างรุนแรง

อาการที่พบได้น้อย ได้แก่:

• ปวดข้อ
• จุดอ่อน
• อาการปวดท้อง

คุณอาจมีการตรวจเลือดเพื่อค้นหาโปรตีน ANCA การทดสอบเหล่านี้ทำในคนส่วนใหญ่ที่มี GPA ที่ใช้งานอยู่ อย่างไรก็ตาม การทดสอบนี้บางครั้งอาจเป็นลบ แม้แต่ในผู้ที่มีอาการ

จะทำการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกเพื่อค้นหาสัญญาณของโรคปอด

การตรวจปัสสาวะทำเพื่อค้นหาสัญญาณของโรคไต เช่น โปรตีนและเลือดในปัสสาวะ บางครั้งเก็บปัสสาวะเกิน 24 ชั่วโมงเพื่อตรวจการทำงานของไต

การตรวจเลือดมาตรฐานรวมถึง:

• การนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ (CBC)
• แผงเมตาบอลิซึมที่ครอบคลุม
• อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR)

อาจทำการตรวจเลือดเพื่อแยกโรคอื่นๆ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:

• แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์
• แอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินที่ต้านไต (anti-GBM) แอนติบอดี
• C3 และ C4, cryoglobulins, ซีรั่มตับอักเสบ, HIV
• การทดสอบการทำงานของตับ
• การตรวจคัดกรองวัณโรคและการเพาะเชื้อในเลือด

บางครั้งจำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อยืนยันการวินิจฉัยและตรวจสอบว่าโรครุนแรงเพียงใด การตรวจชิ้นเนื้อไตทำได้บ่อยที่สุด คุณอาจมีสิ่งใดสิ่งหนึ่งต่อไปนี้:

• การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุจมูก
• การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
• การตรวจชิ้นเนื้อทางเดินหายใจส่วนบน

การทดสอบอื่น ๆ ที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• ไซนัส CT scan
• CT scan หน้าอก

เนื่องจากเกรดเฉลี่ยอาจร้ายแรง คุณอาจเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล เมื่อทำการวินิจฉัยแล้ว คุณอาจจะได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูง (เช่น เพรดนิโซน) สิ่งเหล่านี้จะได้รับทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 3 ถึง 5 วันที่เริ่มการรักษา เพรดนิโซนได้รับพร้อมกับยาอื่น ๆ ที่ชะลอการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน

สำหรับโรคที่ไม่รุนแรง อาจใช้ยาอื่นที่ชะลอการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน เช่น methotrexate หรือ azathioprine

• ริตูซิแมบ (Rituxan)
• ไซโคลฟอสฟาไมด์ (ไซทอกแซน)
• เมโธเทรกเซต
• อะซาไธโอพรีน (อิมูรัน)
• ไมโคฟีโนเลต (เซลเซปต์ หรือ ไมฟอร์ติก)

ยาเหล่านี้มีประสิทธิภาพในโรคร้ายแรง แต่อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงได้คนส่วนใหญ่ที่มีเกรดเฉลี่ยจะได้รับการรักษาด้วยยาต่อเนื่องเพื่อป้องกันการกำเริบของโรคเป็นเวลาอย่างน้อย 12 ถึง 24 เดือน พูดคุยกับผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณเกี่ยวกับแผนการรักษาของคุณ

ยาอื่น ๆ ที่ใช้สำหรับเกรดเฉลี่ย ได้แก่:

• ยาป้องกันการสูญเสียมวลกระดูกที่เกิดจากเพรดนิโซน
• กรดโฟลิกหรือกรดโฟลินิก หากคุณกำลังใช้เมโธเทรกเซต
• ยาปฏิชีวนะป้องกันการติดเชื้อในปอด

กลุ่มสนับสนุนร่วมกับผู้อื่นที่เป็นโรคคล้ายคลึงกันอาจช่วยให้ผู้ที่มีภาวะนี้และครอบครัวเรียนรู้เกี่ยวกับโรคนี้และปรับตัวให้เข้ากับการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับการรักษา

หากไม่มีการรักษา ผู้ที่เป็นโรคนี้รูปแบบรุนแรงอาจเสียชีวิตได้ภายในไม่กี่เดือน

ด้วยการรักษา แนวโน้มของผู้ป่วยส่วนใหญ่จะดี คนส่วนใหญ่ที่ได้รับคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาอื่นๆ ที่ชะลอการตอบสนองของภูมิคุ้มกันจะดีขึ้นมาก คนส่วนใหญ่ที่มีเกรดเฉลี่ยจะได้รับการรักษาด้วยยาต่อเนื่องเพื่อป้องกันการกำเริบของโรคเป็นเวลาอย่างน้อย 12 ถึง 24 เดือน

ภาวะแทรกซ้อนมักเกิดขึ้นเมื่อโรคไม่ได้รับการรักษา ผู้ที่มีเกรดเฉลี่ยจะทำลายเนื้อเยื่อในปอด ทางเดินหายใจ และไต การมีส่วนร่วมของไตอาจทำให้เลือดในปัสสาวะและไตวายได้ โรคไตสามารถแย่ลงได้อย่างรวดเร็ว การทำงานของไตอาจไม่ดีขึ้นแม้ว่าสภาวะจะถูกควบคุมโดยยาก็ตาม

หากไม่ได้รับการรักษา ไตวายและอาจถึงแก่ชีวิตได้ในกรณีส่วนใหญ่

ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ อาจรวมถึง:

• ตาบวม
• ปอดล้มเหลว
• ไอเป็นเลือด
• โพรงจมูกทะลุ (รูในจมูก)
• ผลข้างเคียงจากยาที่ใช้รักษาโรค

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหาก:

• คุณมีอาการเจ็บหน้าอกและหายใจถี่
• คุณไอเป็นเลือด
• คุณมีเลือดในปัสสาวะของคุณ
• คุณมีอาการอื่นๆ ของโรคนี้

ไม่มีการป้องกันที่เป็นที่รู้จัก

ก่อนหน้านี้: Wegener's granulomatosis

• Granulomatosis กับ polyangiitis ที่ขา
• ระบบทางเดินหายใจ

เกรย์ อาร์จี. vasculitis ที่เกิดจากยา: ข้อมูลเชิงลึกใหม่และผู้ต้องสงสัยที่เปลี่ยนแปลงไป Curr Rheumatol Rep. 2015;17(12):71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/

Pagnoux C, Guillevin L; กลุ่มศึกษา Vasculitis ฝรั่งเศส; นักสืบ MAINRITSAN การบำรุงรักษา Rituximab หรือ azathioprine ใน vasculitis ที่เกี่ยวข้องกับ ANCA เอ็น เอ็ง เจ เมด. 2015;372(4):386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/

สโตน เจเอช. ระบบหลอดเลือด ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 254.

ยาง NB, Reginato AM. Granulomatosis กับ polyangiitis ใน: Ferri FF, ed. Ferri's Clinical Advisor 2020. ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, และคณะ คำแนะนำของ EULAR/ERA-EDTA สำหรับการจัดการหลอดเลือดอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ ANCA [การแก้ไขที่เผยแพร่ปรากฏใน แอน รึม ดิส. 2017;76(8):1480]. แอน รึม ดิส. 2016;75(9):1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/