โปรตีนในถุงลมปอด

โรคถุงลมโป่งพองในปอด (PAP) เป็นโรคที่พบได้ยากซึ่งโปรตีนชนิดหนึ่งสร้างขึ้นในถุงลม (ถุงลม) ของปอด ทำให้หายใจลำบาก ปอดหมายถึงที่เกี่ยวข้องกับปอด

ในบางกรณีไม่ทราบสาเหตุของ PAP ในกรณีอื่นๆ มักเกิดกับปอดติดเชื้อหรือมีปัญหาด้านภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้กับมะเร็งของระบบเลือด และหลังจากได้รับสารสิ่งแวดล้อมระดับสูง เช่น ซิลิกาหรือฝุ่นอะลูมิเนียม

ผู้ที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปีมักได้รับผลกระทบ PAP พบในผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิง ความผิดปกติเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด (พิการแต่กำเนิด)

อาการของ PAP อาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• หายใจถี่
• ไอ
• ความเหนื่อยล้า
• ไข้หากมีปอดติดเชื้อ
• ผิวสีน้ำเงิน (เขียว) ในกรณีที่รุนแรง
• ลดน้ำหนัก

บางครั้งไม่มีอาการ

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะฟังปอดด้วยหูฟังและอาจได้ยินเสียงแตก (rales) ในปอด บ่อยครั้งการตรวจร่างกายเป็นเรื่องปกติ

อาจทำการทดสอบต่อไปนี้:

• Bronchoscopy กับการล้างน้ำเกลือของปอด (ล้าง)
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• CT scan ของหน้าอก
• การทดสอบการทำงานของปอด
• การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด (surgical biopsy)

การรักษารวมถึงการล้างสารโปรตีนออกจากปอด (การล้างทั้งปอด) เป็นครั้งคราว บางคนอาจต้องปลูกถ่ายปอด ขอแนะนำให้หลีกเลี่ยงฝุ่นที่อาจทำให้เกิดอาการดังกล่าว

การรักษาอีกวิธีหนึ่งที่อาจต้องลองคือยากระตุ้นเลือดที่เรียกว่า granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF) ซึ่งขาดในบางคนที่มีภาวะโปรตีนในถุงลม

แหล่งข้อมูลเหล่านี้สามารถให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับ PAP:

• องค์กรแห่งชาติเพื่อความผิดปกติที่หายาก -- rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• มูลนิธิพีเอพี -- www.papfoundation.org

บางคนที่มี PAP จะเข้าสู่ภาวะทุเลา คนอื่นมีการติดเชื้อในปอดลดลง (ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว) ที่แย่ลง และอาจต้องปลูกถ่ายปอด

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีอาการหายใจลำบาก หายใจถี่ที่แย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปอาจส่งสัญญาณว่าอาการของคุณกำลังพัฒนาเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์

PAP; โปรตีนในถุงน้ำ; ถุงลมโป่งพอง phospholipoproteinosis; ถุง lipoproteinosis phospholipidosis

• โรคปอดคั่นระหว่างหน้า - ผู้ใหญ่ - การปลดปล่อย

• ระบบทางเดินหายใจ

เลวีน เอสเอ็ม ความผิดปกติของการเติมถุงลม ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 85.

Trapnell BC, Luisetti M. กลุ่มอาการโปรตีนในถุงลมปอด ใน: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. หนังสือเรียนเกี่ยวกับเวชศาสตร์ระบบทางเดินหายใจของเมอร์เรย์และนาเดล. ฉบับที่ 6 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 70.