พังผืดที่ปอดไม่ทราบสาเหตุ

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ทำให้เกิดแผลเป็นหรือทำให้ปอดหนาขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพไม่ทราบว่า IPF เกิดจากอะไรหรือทำไมบางคนถึงพัฒนา Idiopathic หมายถึง ไม่ทราบสาเหตุ ภาวะนี้อาจเกิดจากปอดตอบสนองต่อสารหรือการบาดเจ็บที่ไม่รู้จัก ยีนอาจมีบทบาทในการพัฒนา IPF โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในผู้ที่มีอายุระหว่าง 60 ถึง 70 ปี IPF พบได้บ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง

เมื่อคุณมี IPF ปอดของคุณจะเกิดแผลเป็นและแข็งตัว ทำให้คุณหายใจลำบาก ในคนส่วนใหญ่ IPF จะแย่ลงอย่างรวดเร็วในช่วงหลายเดือนหรือสองสามปี ในกรณีอื่นๆ IPF จะแย่ลงไปอีกเป็นเวลานาน

อาการอาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• อาการเจ็บหน้าอก (บางครั้ง)
• ไอ (มักจะแห้ง)
• ไม่สามารถเคลื่อนไหวได้เหมือนเมื่อก่อน
• หายใจถี่ระหว่างทำกิจกรรม (อาการนี้คงอยู่นานเป็นเดือนหรือเป็นปี และเมื่อเวลาผ่านไปอาจเกิดขึ้นเมื่อพัก)
• รู้สึกเป็นลม
• ค่อยๆลดน้ำหนัก

ผู้ให้บริการจะทำการตรวจร่างกายและสอบถามเกี่ยวกับประวัติการรักษาของคุณ ระบบจะถามว่าคุณเคยสัมผัสกับแร่ใยหินหรือสารพิษอื่นๆ หรือไม่ และเคยสูบบุหรี่หรือไม่

การตรวจร่างกายอาจพบว่าคุณมี:

• เสียงลมหายใจผิดปกติที่เรียกว่าเสียงแตก
• ผิวสีฟ้า (เขียว) รอบปากหรือเล็บเนื่องจากออกซิเจนต่ำ (มีโรคขั้นสูง)
• การขยายและโค้งของโคนเล็บเรียกว่า clubbing (ด้วยโรคขั้นสูง)

การทดสอบที่ช่วยวินิจฉัย IPF มีดังต่อไปนี้:

• ส่องกล้องตรวจหลอดลม
• CT scan หน้าอกความละเอียดสูง (HRCT)
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• การวัดระดับออกซิเจนในเลือด (ก๊าซในเลือดแดง)
• การทดสอบการทำงานของปอด
• แบบทดสอบการเดิน 6 นาที
• การทดสอบโรคภูมิต้านตนเองเช่นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ lupus หรือ scleroderma
• การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิด (การผ่าตัด)

ไม่มีวิธีรักษา IPF ที่เป็นที่รู้จัก

การรักษามีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการและชะลอการลุกลามของโรค:

• Pirfenidone (Esbriet) และ nintedanib (Ofev) เป็นยาสองชนิดที่รักษา IPF อาจช่วยชะลอความเสียหายของปอด
• ผู้ที่มีระดับออกซิเจนในเลือดต่ำจะต้องได้รับออกซิเจนที่บ้าน
• การฟื้นฟูสมรรถภาพปอดไม่สามารถรักษาโรคได้ แต่สามารถช่วยให้ผู้คนออกกำลังกายโดยหายใจลำบากน้อยลง

การเปลี่ยนแปลงบ้านและวิถีชีวิตสามารถช่วยจัดการกับอาการการหายใจได้ หากคุณหรือสมาชิกในครอบครัวคนใดสูบบุหรี่ ถึงเวลาหยุดสูบแล้ว

การปลูกถ่ายปอดอาจได้รับการพิจารณาสำหรับบางคนที่มี IPF ขั้นสูง

คุณสามารถบรรเทาความเครียดจากการเจ็บป่วยได้ด้วยการเข้าร่วมกลุ่มสนับสนุน การแบ่งปันกับผู้อื่นที่มีประสบการณ์และปัญหาร่วมกันสามารถช่วยให้คุณไม่รู้สึกโดดเดี่ยว

ข้อมูลเพิ่มเติมและการสนับสนุนสำหรับผู้ที่มี IPF และครอบครัวสามารถดูได้ที่:

• มูลนิธิพังผืดปอด -- www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• สมาคมปอดอเมริกัน -- www.lung.org/support-and-community/

IPF อาจดีขึ้นหรือคงที่เป็นเวลานานโดยมีหรือไม่มีการรักษา คนส่วนใหญ่แย่ลงแม้จะได้รับการรักษา

เมื่ออาการหายใจรุนแรงขึ้น คุณและผู้ให้บริการของคุณควรหารือเกี่ยวกับการรักษาที่ยืดอายุ เช่น การปลูกถ่ายปอด ยังหารือเกี่ยวกับการวางแผนการดูแลล่วงหน้า

ภาวะแทรกซ้อนของ IPF อาจรวมถึง:

• ระดับเม็ดเลือดแดงสูงผิดปกติเนื่องจากระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ low
• ปอดพัง
• ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงของปอด
• ระบบทางเดินหายใจล้มเหลว
• Cor pulmonale (หัวใจล้มเหลวด้านขวา)
• ความตาย

โทรหาผู้ให้บริการของคุณทันทีหากคุณมีข้อใดข้อหนึ่งต่อไปนี้:

• การหายใจที่หนักขึ้น เร็วขึ้น หรือตื้นขึ้น (หายใจเข้าลึกๆ ไม่ได้)
• ให้เอนไปข้างหน้าเมื่อนั่งหายใจสบาย
• ปวดหัวบ่อย
• ง่วงนอนหรือสับสน
• ไข้
• เมือกสีเข้มเมื่อคุณไอ
• เล็บมือหรือเล็บสีฟ้า

พังผืดในปอดคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุ ไอพีเอฟ; พังผืดที่ปอด; Cryptogenic fibrosing alveolitis; ซีเอฟเอ; พังผืด alveolitis; โรคปอดอักเสบคั่นระหว่างหน้าปกติ; UIP

• การใช้ออกซิเจนที่บ้าน

• Spirometry
• เที่ยวคลับ
• ระบบทางเดินหายใจ

เว็บไซต์สถาบันหัวใจ ปอด และโลหิตแห่งชาติ พังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุ www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis เข้าถึงเมื่อ 13 มกราคม 2020.

Raghu G, มาร์ติเนซ เอฟเจ. โรคปอดคั่นระหว่างหน้า ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, และคณะ แนวทางปฏิบัติทางคลินิกของ ATS/ERS/JRS/ALAT อย่างเป็นทางการ: การรักษาโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ การปรับปรุงแนวปฏิบัติทางคลินิก พ.ศ. 2554 Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/

Ryu JH, Selman M, Colby TV, คิง TE โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุ ใน: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. หนังสือเรียนเกี่ยวกับเวชศาสตร์ระบบทางเดินหายใจของเมอร์เรย์และนาเดล. ฉบับที่ 6 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2016:ตอนที่ 63.

ซิลฮาน แอลแอล, ดานอฟฟ์ เอสเค. การบำบัดที่ไม่ใช่เภสัชวิทยาสำหรับพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ใน: Collard HR, Richeldi L, eds. โรคปอดคั่นระหว่างหน้า. ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018:บทที่ 5