Primary-Progressive MS (PPMS): อาการและการวินิจฉัย

เนื้อหา

• PPMS แตกต่างจาก MS ประเภทอื่นอย่างไร?
• สาเหตุ PPMS คืออะไร?
• อาการของ PPMS คืออะไร?
• กล้ามเนื้อเกร็ง
• ความเหนื่อยล้า
• อาการชา / รู้สึกเสียวซ่า
• ปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น
• ปัญหาเกี่ยวกับความรู้ความเข้าใจ
• เวียนหัว
• ปัญหาเกี่ยวกับกระเพาะปัสสาวะและลำไส้
• อาการซึมเศร้า
• PPMS วินิจฉัยได้อย่างไร?
• ตัวเลือกการรักษา
• Outlook

PPMS คืออะไร?

Multiple sclerosis (MS) เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดของระบบประสาทส่วนกลาง เกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ทำลายปลอกไมอีลินหรือเคลือบเส้นประสาท

Primary progressive multiple sclerosis (PPMS) เป็นหนึ่งในสี่ประเภทของ MS MS อื่น ๆ อีกสามประเภท ได้แก่ :

• โรคที่แยกได้ทางคลินิก (CIS)
• การกำเริบของการส่งเงิน (RRMS)
• โปรเกรสซีฟรอง (SPMS)

PPMS เป็นหนึ่งในประเภทที่พบได้น้อยที่สุดซึ่งมีผลต่อประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของทุกคนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MS

PPMS แตกต่างจาก MS ประเภทอื่นอย่างไร?

คนส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจาก MS จะมีอาการเฉียบพลันที่เรียกว่าอาการกำเริบและช่วงเวลาหลายเดือนหรือหลายปีที่มีอาการเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลยเรียกว่าการให้อภัย

PPMS แตกต่างกัน การดำเนินโรคจะดำเนินไปเมื่ออาการเริ่มปรากฏขึ้นดังนั้นชื่อหลักจะก้าวหน้า อาจมีช่วงของการลุกลามและระยะของการลุกลามของอาการและความพิการที่ไม่ได้ใช้งาน

ความแตกต่างอย่างหนึ่งระหว่าง PPMS และรูปแบบการกำเริบของโรคคือในขณะที่การลุกลามที่ใช้งานอยู่อาจหยุดลงชั่วคราว แต่อาการจะไม่หายไป ในรูปแบบการกำเริบของโรคอาการอาจดีขึ้นหรือกลับมาใกล้จุดที่เคยเป็นก่อนการกำเริบครั้งล่าสุด

ความแตกต่างอีกประการหนึ่งคือการอักเสบใน PPMS ไม่มากนักเมื่อเทียบกับรูปแบบการกลับเป็นซ้ำ ด้วยเหตุนี้ยาหลายชนิดที่ใช้กับรูปแบบการกำเริบของโรคจึงไม่สามารถใช้ได้กับ PPMS หรือ SPMS การลุกลามของอาการอาจแย่ลงในช่วง 2-3 เดือนหรือหลายปี

PPMS มักได้รับการวินิจฉัยในคนอายุ 40 และ 50 ปี ในทางกลับกัน RRMS มักนำเสนอในกลุ่มคนอายุ 20 ถึง 30 ปี PPMS มีผลต่อทั้งสองเพศเท่า ๆ กันในขณะที่ RRMS มีผลต่อผู้หญิงมากกว่าผู้ชายสองถึงสามเท่า

สาเหตุ PPMS คืออะไร?

PPMS เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทอย่างช้าๆที่หยุดเส้นประสาทจากการส่งสัญญาณถึงกัน MS ทั้งสี่ประเภทเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อการเคลือบป้องกัน (ไมอีลิน) ของระบบประสาทส่วนกลางที่เรียกว่า demyelination และความเสียหายต่อเส้นประสาท

อาการของ PPMS คืออะไร?

อาการ PPMS คล้ายกับอาการ SPMS แน่นอนสิ่งที่คนคนหนึ่งประสบจะแตกต่างจากคนอื่น

อาการของ PPMS อาจมีดังต่อไปนี้:

กล้ามเนื้อเกร็ง

การหดตัวของกล้ามเนื้อบางส่วนอย่างต่อเนื่องอาจทำให้เกิดความตึงและตึงซึ่งอาจส่งผลต่อการเคลื่อนไหว ซึ่งอาจทำให้เดินใช้บันไดได้ยากขึ้นและมีอิทธิพลต่อระดับกิจกรรมโดยรวมของคุณ

ความเหนื่อยล้า

ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี PPMS มีอาการอ่อนเพลีย สิ่งนี้อาจส่งผลกระทบต่อชีวิตประจำวันอย่างมากและทำให้ยากต่อการทำงานและทำกิจกรรมตามปกติ ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PPMS อาจพบว่าตัวเองเหนื่อยมากจากกิจกรรมง่ายๆ ตัวอย่างเช่นงานทำอาหารเย็นอาจทำให้หมดไปและต้องการให้พวกเขางีบหลับ

อาการชา / รู้สึกเสียวซ่า

อาการเริ่มต้นอีกอย่างของ PPMS คืออาการชาหรือรู้สึกเสียวซ่าในส่วนต่างๆของร่างกายเช่นใบหน้ามือและเท้า สิ่งนี้สามารถ จำกัด ไว้ที่ส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายของคุณหรือเดินทางไปยังส่วนอื่น ๆ

ปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็น

ซึ่งอาจรวมถึงการมองเห็นภาพซ้อนการมองเห็นภาพซ้อนไม่สามารถระบุสีและความเปรียบต่างและความเจ็บปวดเมื่อขยับดวงตาของคุณ

ปัญหาเกี่ยวกับความรู้ความเข้าใจ

แม้ว่าโดยทั่วไปแล้ว PPMS จะส่งผลต่อความคล่องตัว แต่บางคนอาจมีความรู้ความเข้าใจลดลง สิ่งนี้อาจทำให้การจดจำและการประมวลผลข้อมูลลดลงอย่างมากการแก้ปัญหาการโฟกัสและการเรียนรู้สิ่งใหม่ ๆ

เวียนหัว

ผู้ที่มี PPMS อาจมีอาการวิงเวียนศีรษะและวิงเวียนศีรษะ คนอื่น ๆ อาจมีอาการเวียนศีรษะซึ่งเป็นความรู้สึกว่าพวกเขากำลังหมุนและเสียการทรงตัว

ปัญหาเกี่ยวกับกระเพาะปัสสาวะและลำไส้

ปัญหาเกี่ยวกับกระเพาะปัสสาวะและลำไส้อาจมีตั้งแต่ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่ไปจนถึงความจำเป็นอย่างต่อเนื่องไปจนถึงอาการท้องผูก สิ่งนี้อาจนำไปสู่ปัญหาทางเพศเช่นความต้องการทางเพศลดลงความยากลำบากในการคงสภาพการแข็งตัวและความรู้สึกที่อวัยวะเพศน้อยลง

อาการซึมเศร้า

ประมาณครึ่งหนึ่งของคนทั้งหมดที่เป็นโรค MS จะต้องเผชิญกับเหตุการณ์ซึมเศร้าอย่างน้อยหนึ่งครั้ง แม้ว่าจะเป็นเรื่องปกติที่จะอารมณ์เสียหรือโกรธเกี่ยวกับความพิการที่เพิ่มขึ้น แต่การเปลี่ยนแปลงอารมณ์เหล่านี้มักจะหายไปตามกาลเวลา ในทางกลับกันภาวะซึมเศร้าทางคลินิกจะไม่บรรเทาลงและต้องได้รับการรักษา

PPMS วินิจฉัยได้อย่างไร?

PPMS มีอาการคล้ายกับ MS ประเภทอื่น ๆ เช่นเดียวกับความผิดปกติของระบบประสาทอื่น ๆ เป็นผลให้อาจใช้เวลานานถึงสามปีในการได้รับการยืนยันการวินิจฉัย PPMS มากกว่าการวินิจฉัย RRMS

ในการรับการวินิจฉัย PPMS ที่ได้รับการยืนยันคุณต้อง:

• มีปีของการทำงานของระบบประสาทที่แย่ลงเรื่อย ๆ
• ตรงตามเกณฑ์สองข้อต่อไปนี้:
  • แผลในสมองที่พบบ่อยใน MS
  • รอยโรคที่คล้ายกันสองแห่งขึ้นไปในไขสันหลังของคุณ
  • การปรากฏตัวของโปรตีนที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลิน

แพทย์ของคุณอาจจะทำการสอบประวัติทางการแพทย์และถามคุณเกี่ยวกับเหตุการณ์ทางระบบประสาทก่อนหน้านี้ พวกเขาอาจขอให้สมาชิกในครอบครัวอยู่ด้วยเนื่องจากสามารถมีส่วนร่วมกับอาการในอดีตได้ จากนั้นแพทย์ของคุณจะทำการตรวจร่างกายอย่างละเอียดโดยเฉพาะการตรวจเส้นประสาทและกล้ามเนื้อของคุณ

แพทย์ของคุณจะสั่งการสแกน MRI เพื่อตรวจหารอยโรคในสมองและไขสันหลัง พวกเขาอาจสั่งการทดสอบศักยภาพที่กระตุ้น (EP) เพื่อตรวจสอบกิจกรรมทางไฟฟ้าในสมอง สุดท้ายแพทย์ของคุณจะทำการแตะกระดูกสันหลังเพื่อค้นหาสัญญาณของ MS ในน้ำไขสันหลัง

ตัวเลือกการรักษา

PPMS ไม่มีวิธีรักษา ยาหนึ่งตัวคือ ocrelizumab (Ocrevus) ได้รับการรับรองสำหรับ PPMS และรูปแบบการกำเริบของ MS อย่างไรก็ตามสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันมักใช้ในรูปแบบการกำเริบเนื่องจากลดการอักเสบ PPMS ไม่มีการอักเสบมากนักจึงไม่แนะนำให้ใช้สารกดภูมิคุ้มกันที่มีประโยชน์ การวิจัยเกี่ยวกับการรักษาที่มีประสิทธิภาพกำลังดำเนินอยู่

Outlook

แม้ว่า PPMS จะไม่มีวิธีรักษา แต่ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PPMS ก็ไม่ควรละทิ้งความหวัง ด้วยความช่วยเหลือของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านกายภาพบำบัดนักพยาธิวิทยาการพูดและผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพจิตมีวิธีจัดการกับโรคนี้ ซึ่งอาจรวมถึงยาที่ช่วยบรรเทาอาการต่างๆเช่นยาคลายกล้ามเนื้อสำหรับอาการกระตุกของกล้ามเนื้อรวมถึงการรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพการออกกำลังกายและกิจวัตรการนอนหลับที่เหมาะสม