West syndrome คืออะไรอาการและการรักษา

เนื้อหา

• คุณสมบัติหลัก
• สาเหตุของโรคเวสต์
• วิธีการรักษาทำได้
• West syndrome สามารถรักษาได้หรือไม่?

โรคเวสต์ซินโดรมเป็นโรคที่หายากโดยมีอาการชักจากโรคลมชักบ่อยครั้งซึ่งพบได้บ่อยในเด็กผู้ชายและเริ่มปรากฏให้เห็นในช่วงปีแรกของชีวิตทารก โดยทั่วไปวิกฤตครั้งแรกเกิดขึ้นระหว่าง 3 ถึง 5 เดือนของชีวิตแม้ว่าการวินิจฉัยจะทำได้จนถึง 12 เดือน

กลุ่มอาการนี้มี 3 ประเภท ได้แก่ อาการไม่ทราบสาเหตุและอาการที่ไม่ทราบสาเหตุและในกลุ่มอาการทารกมีสาเหตุเช่นทารกไม่มีการหายใจเป็นเวลานาน การเข้ารหัสคือเมื่อเกิดจากโรคทางสมองอื่น ๆ หรือความผิดปกติและอาการไม่ทราบสาเหตุคือเมื่อไม่สามารถหาสาเหตุได้และทารกอาจมีพัฒนาการทางยนต์ตามปกติเช่นการนั่งและการคลาน

คุณสมบัติหลัก

จุดเด่นของกลุ่มอาการนี้คือพัฒนาการของจิตที่ล่าช้าอาการชักจากโรคลมชักทุกวัน (บางครั้งมากกว่า 100) นอกเหนือจากการทดสอบเช่น electroencephalogram ที่ยืนยันความสงสัย เด็กประมาณ 90% ที่เป็นกลุ่มอาการนี้มักมีภาวะปัญญาอ่อนออทิสติกและการเปลี่ยนแปลงในช่องปากเป็นเรื่องปกติมาก การนอนกัดฟันการหายใจทางปากการสบฟันผิดปกติและโรคเหงือกอักเสบเป็นการเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยที่สุดในเด็กเหล่านี้

บ่อยที่สุดคือผู้ที่เป็นโรคนี้ยังได้รับผลกระทบจากความผิดปกติของสมองอื่น ๆ ซึ่งอาจขัดขวางการรักษามีพัฒนาการที่แย่ลงควบคุมได้ยาก อย่างไรก็ตามมีทารกหากพวกเขาฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์

สาเหตุของโรคเวสต์

สาเหตุของโรคนี้ซึ่งอาจเกิดจากหลายปัจจัยไม่ทราบแน่ชัด แต่ที่พบบ่อยที่สุดคือปัญหาตั้งแต่แรกเกิดเช่นการขาดออกซิเจนในสมองในขณะคลอดหรือหลังคลอดไม่นานและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ

สถานการณ์บางอย่างที่ดูเหมือนจะสนับสนุนกลุ่มอาการนี้ ได้แก่ ความผิดปกติของสมองการคลอดก่อนกำหนดภาวะติดเชื้อแองเจลแมนซินโดรมโรคหลอดเลือดสมองหรือการติดเชื้อเช่นหัดเยอรมันหรือไซโตเมกาโลไวรัสในระหว่างตั้งครรภ์นอกเหนือจากการใช้ยาหรือการดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไปในระหว่างตั้งครรภ์ อีกสาเหตุหนึ่งคือการกลายพันธุ์ในยีน Homeobox ที่เกี่ยวข้องกับ Aristaless (ARX) บนโครโมโซม X

วิธีการรักษาทำได้

ควรเริ่มการรักษา West Syndrome โดยเร็วที่สุดเนื่องจากในระหว่างการชักของโรคลมชักสมองอาจได้รับความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ส่งผลกระทบต่อสุขภาพและพัฒนาการของทารกอย่างจริงจัง

การใช้ยาเช่นฮอร์โมน adrenocorticotrophic (ACTH) เป็นการรักษาทางเลือกนอกเหนือจากการทำกายภาพบำบัดและวารีบำบัด แพทย์สามารถสั่งยาเช่นโซเดียม valproate, vigabatrin, pyridoxine และ benzodiazepines ได้

West syndrome สามารถรักษาได้หรือไม่?

ในกรณีที่ง่ายที่สุดเมื่อ West syndrome ไม่เกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ เมื่อไม่ก่อให้เกิดอาการนั่นคือเมื่อไม่ทราบสาเหตุจะถูกพิจารณาว่าเป็นโรค West syndrome ที่ไม่ทราบสาเหตุและเมื่อเด็กได้รับการรักษาในขั้นต้นในไม่ช้าเมื่อวิกฤตครั้งแรก ปรากฏว่าโรคนี้สามารถควบคุมได้โดยมีโอกาสหายขาดโดยไม่จำเป็นต้องทำกายภาพบำบัดและเด็กอาจมีพัฒนาการตามปกติ

อย่างไรก็ตามเมื่อทารกมีโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องและเมื่อสุขภาพของเขาร้ายแรงโรคนี้จะไม่สามารถรักษาให้หายได้แม้ว่าการรักษาจะทำให้เกิดความสะดวกสบายมากขึ้นก็ตาม บุคคลที่ดีที่สุดในการระบุว่าภาวะสุขภาพของทารกคือกุมารแพทย์ซึ่งหลังจากประเมินผลการตรวจทั้งหมดแล้วจะสามารถระบุยาที่เหมาะสมที่สุดและความจำเป็นในการกระตุ้นจิตบำบัดและการทำกายภาพบำบัด