Shy-Drager syndrome คืออะไรอาการและการรักษา

เนื้อหา

• อาการหลัก
• วิธีการวินิจฉัยโรค
• วิธีการรักษาทำได้

Shy-Drager syndrome หรือที่เรียกว่า "multiple system atrophy with orthostatic hypotension" หรือ "MSA" เป็นสาเหตุที่หายากร้ายแรงและไม่ทราบสาเหตุโดยมีลักษณะการเสื่อมของเซลล์ในระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทอัตโนมัติซึ่งควบคุมการทำงานของการเปลี่ยนแปลงโดยไม่สมัครใจใน ร่างกาย.

อาการที่เกิดขึ้นในทุกกรณีคือความดันโลหิตลดลงเมื่อคน ๆ นั้นลุกขึ้นหรือนอนลง แต่คนอื่น ๆ อาจมีส่วนเกี่ยวข้องและด้วยเหตุนี้จึงแบ่งออกเป็น 3 ประเภทซึ่งความแตกต่างคือ:

• Parkinsonian shy-drager syndrome แสดงอาการของโรคพาร์กินสันเช่นการเคลื่อนไหวช้ากล้ามเนื้อตึงและสั่น
• Cerebellar shy-drager syndrome: การประสานงานของมอเตอร์บกพร่องความยากลำบากในการทรงตัวและการเดินมุ่งเน้นไปที่การมองเห็นการกลืนและการพูด
• กลุ่มอาการขี้อายแบบรวม: ครอบคลุมรูปแบบพาร์กินสันและสมองน้อยซึ่งเป็นโรคที่รุนแรงที่สุด

แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุ แต่ก็มีความสงสัยว่าโรคขี้อายเป็นกรรมพันธุ์

อาการหลัก

อาการหลักของ Shy-Drager syndrome คือ:

• ลดปริมาณเหงื่อน้ำตาและน้ำลาย
• มองเห็นยาก;
• ปัสสาวะลำบาก;
• ท้องผูก;
• ความอ่อนแอทางเพศ;
• การแพ้ความร้อน
• นอนหลับพักผ่อนไม่เพียงพอ

กลุ่มอาการนี้พบได้บ่อยในผู้ชายหลังอายุ 50 ปี และเนื่องจากไม่มีอาการเฉพาะจึงอาจใช้เวลาหลายปีกว่าจะได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้องดังนั้นการชะลอการรักษาที่เหมาะสมซึ่งแม้จะไม่หายขาด แต่ก็ช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิตของบุคคลได้

วิธีการวินิจฉัยโรค

โรคนี้มักได้รับการยืนยันโดยการสแกน MRI เพื่อดูว่าสมองมีการเปลี่ยนแปลงอะไรบ้าง อย่างไรก็ตามการทดสอบอื่น ๆ สามารถทำได้เพื่อประเมินการทำงานโดยไม่สมัครใจของร่างกายเช่นการวัดความดันโลหิตการนอนและการยืนการทดสอบเหงื่อเพื่อประเมินการขับเหงื่อกระเพาะปัสสาวะและลำไส้นอกเหนือจากคลื่นไฟฟ้าหัวใจเพื่อติดตามสัญญาณไฟฟ้าจากหัวใจ

วิธีการรักษาทำได้

การรักษา Shy-Drager syndrome ประกอบด้วยการบรรเทาอาการที่นำเสนอเนื่องจากกลุ่มอาการนี้ไม่มีทางรักษาได้ โดยปกติจะรวมถึงการใช้ยาเช่นเซเลจินินเพื่อลดการผลิตโดปามีนและฟลูโดรคอร์ติโซนเพื่อเพิ่มความดันโลหิตตลอดจนจิตบำบัดเพื่อให้บุคคลนั้นสามารถจัดการกับการวินิจฉัยและการทำกายภาพบำบัดได้ดีขึ้นเพื่อหลีกเลี่ยงการสูญเสียกล้ามเนื้อ

นอกจากจะช่วยบรรเทาอาการแล้วยังอาจระบุข้อควรระวังต่อไปนี้:

• การระงับการใช้ยาขับปัสสาวะ
• ยกหัวเตียงขึ้น
• ท่านั่งนอน;
• การบริโภคเกลือเพิ่มขึ้น
• ใช้แถบยางยืดที่แขนขาและหน้าท้องลดความรู้สึกไม่สบายที่เกิดจากแรงสั่นสะเทือน

สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าการรักษา Shy-Drager Syndrome นั้นเพื่อให้บุคคลนั้นมีความสะดวกสบายมากขึ้นเนื่องจากไม่ได้ป้องกันการลุกลามของโรค

เนื่องจากเป็นโรคที่รักษาได้ยากและมีลักษณะก้าวหน้าจึงเป็นเรื่องปกติที่การเสียชีวิตจะเกิดจากปัญหาเกี่ยวกับหัวใจหรือระบบทางเดินหายใจตั้งแต่ 7 ถึง 10 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ