Berdon syndrome คืออะไรอาการและการรักษา

เนื้อหา

• อาการหลัก
• วิธีการรักษาทำได้

Berdon Syndrome เป็นโรคหายากที่ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็กผู้หญิงและทำให้เกิดปัญหาในลำไส้กระเพาะปัสสาวะและกระเพาะอาหาร โดยทั่วไปผู้ที่เป็นโรคนี้จะไม่ฉี่หรือเซ่อและต้องให้อาหารทางสายยาง

กลุ่มอาการนี้อาจเกิดจากปัญหาทางพันธุกรรมหรือฮอร์โมนและอาการจะปรากฏในไม่ช้าหลังคลอดซึ่งอาจเป็นการเปลี่ยนแปลงรูปร่างและการทำงานของกระเพาะปัสสาวะซึ่งโดยปกติจะมีขนาดใหญ่มากการเคลื่อนไหวของลำไส้ลดลงหรือขาดหายไปซึ่งนำไปสู่การจับกุมท้อง นอกเหนือจากการลดขนาดของลำไส้ใหญ่และอาการบวมของลำไส้เล็ก

Berdon Syndrome ไม่มีทางรักษา แต่มีขั้นตอนการผ่าตัดบางอย่างที่มีจุดมุ่งหมายเพื่อปลดบล็อกกระเพาะอาหารและลำไส้ซึ่งจะช่วยให้อาการของโรคดีขึ้นได้ นอกจากนี้ทางเลือกอื่นในการเพิ่มอายุขัยและคุณภาพของผู้ที่เป็นโรคนี้คือการปลูกถ่ายหลายอวัยวะนั่นคือการปลูกถ่ายระบบทางเดินอาหารทั้งหมด

อาการหลัก

อาการของ Berdon syndrome ปรากฏขึ้นไม่นานหลังคลอดอาการหลักคือ:

• ท้องผูก;
• การเก็บปัสสาวะ
• กระเพาะปัสสาวะขยายตัว
• ท้องบวม;
• กล้ามเนื้อหน้าท้องหย่อนยาน;
• อาเจียน;
• ไตบวม;
• ลำไส้อุดตัน.

การวินิจฉัยโรคเบอร์ดอนซินโดรมทำได้โดยการประเมินอาการของเด็กหลังคลอดและโดยการตรวจภาพเช่นอัลตราซาวนด์ นอกจากนี้ยังสามารถระบุโรคในระหว่างตั้งครรภ์ได้โดยการทำอัลตร้าซาวด์ทางสัณฐานวิทยาหลังจากตั้งครรภ์สัปดาห์ที่ 20 ทำความเข้าใจว่าอัลตราซาวนด์ทางสัณฐานวิทยามีไว้เพื่ออะไร

วิธีการรักษาทำได้

การรักษา Berdon Syndrome ไม่สามารถส่งเสริมการรักษาโรคได้ แต่จะช่วยลดอาการของผู้ป่วยและปรับปรุงคุณภาพชีวิตได้

แนะนำให้ผ่าตัดกระเพาะอาหารหรือลำไส้เพื่อปลดบล็อกอวัยวะเหล่านี้และปรับปรุงการทำงาน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องให้อาหารทางสายยางเนื่องจากมีปัญหาในระบบย่อยอาหาร ดูวิธีการให้อาหารทางหลอด

นอกจากนี้ยังเป็นเรื่องปกติที่จะมีการผ่าตัดกระเพาะปัสสาวะสร้างการเชื่อมต่อกับผิวหนังในบริเวณหน้าท้องซึ่งจะช่วยให้ปัสสาวะระบายได้

อย่างไรก็ตามขั้นตอนเหล่านี้มีผลเพียงเล็กน้อยต่อผู้ป่วยซึ่งมักนำไปสู่การเสียชีวิตจากการขาดสารอาหารความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนและการติดเชื้อทั่วไปในร่างกายภาวะติดเชื้อ ด้วยเหตุนี้การปลูกถ่ายหลายอวัยวะจึงกลายเป็นทางเลือกในการรักษาที่ดีที่สุดและประกอบด้วยการผ่าตัด 5 ครั้งพร้อมกัน: การปลูกถ่ายกระเพาะอาหารลำไส้เล็กส่วนต้นลำไส้ตับอ่อนและตับ