เส้นโลหิตตีบระบบ (Scleroderma)

เนื้อหา

• รูปภาพของ Systemic Sclerosis (Scleroderma)
• อาการของ Systemic Sclerosis
• สาเหตุของ Systemic Sclerosis
• ปัจจัยเสี่ยงของ Systemic Sclerosis
• การวินิจฉัย Systemic Sclerosis
• การรักษา Systemic Sclerosis
• ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นของ Systemic Sclerosis
• Outlook สำหรับผู้ที่มี Systemic Sclerosis คืออะไร?

เส้นโลหิตตีบระบบ (SS)

Systemic sclerosis (SS) เป็นโรคภูมิต้านตนเอง ซึ่งหมายความว่าเป็นภาวะที่ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีร่างกาย เนื้อเยื่อที่ดีต่อสุขภาพถูกทำลายเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันเข้าใจผิดคิดว่าเป็นสิ่งแปลกปลอมหรือการติดเชื้อ มีความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติหลายชนิดที่อาจส่งผลต่อระบบต่างๆของร่างกาย

SS มีลักษณะการเปลี่ยนแปลงของพื้นผิวและลักษณะของผิวหนัง เนื่องจากการผลิตคอลลาเจนที่เพิ่มขึ้น คอลลาเจนเป็นส่วนประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

แต่ความผิดปกตินี้ไม่ได้ จำกัด เฉพาะการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง อาจส่งผลต่อ:

• หลอดเลือด
• กล้ามเนื้อ
• หัวใจ
• ระบบทางเดินอาหาร
• ปอด
• ไต

ลักษณะของระบบเส้นโลหิตตีบสามารถปรากฏในความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออื่น ๆ เมื่อเกิดเหตุการณ์นี้ขึ้นจะเรียกว่าโรคเกี่ยวพันแบบผสม

โรคนี้มักพบในคนอายุ 30 ถึง 50 ปี แต่สามารถวินิจฉัยได้ทุกช่วงอายุ ผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้มากกว่าผู้ชาย อาการและความรุนแรงของอาการจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลตามระบบและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง

Systemic sclerosis เรียกอีกอย่างว่า scleroderma, progressive systemic sclerosis หรือ CREST syndrome “ CREST” ย่อมาจาก:

• ภาวะแคลเซียม
• ปรากฏการณ์ของ Raynaud
• ความผิดปกติของหลอดอาหาร
• sclerodactyly
• telangiectasia

CREST syndrome เป็นรูปแบบที่ จำกัด ของความผิดปกติ

รูปภาพของ Systemic Sclerosis (Scleroderma)

อาการของ Systemic Sclerosis

SS อาจส่งผลต่อผิวหนังในระยะแรกของโรคเท่านั้น คุณอาจสังเกตเห็นว่าผิวหนังของคุณหนาขึ้นและบริเวณที่เป็นมันวาวพัฒนาขึ้นรอบ ๆ ปากจมูกนิ้วและบริเวณกระดูกอื่น ๆ

ในขณะที่อาการดำเนินไปคุณอาจเริ่มมีการเคลื่อนไหวที่ จำกัด ของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ อาการอื่น ๆ ได้แก่ :

• ผมร่วง
• คราบแคลเซียมหรือก้อนสีขาวใต้ผิวหนัง
• เส้นเลือดเล็ก ๆ ที่ขยายตัวใต้ผิว
• อาการปวดข้อ
• หายใจถี่
• ไอแห้ง
• ท้องร่วง
• ท้องผูก
• กลืนลำบาก
• กรดไหลย้อนหลอดอาหาร
• ท้องอืดหลังอาหาร

คุณอาจเริ่มมีอาการเส้นเลือดที่นิ้วมือและนิ้วเท้ากระตุก จากนั้นแขนขาของคุณอาจเปลี่ยนเป็นสีขาวและสีน้ำเงินเมื่อคุณอยู่ในอากาศหนาวเย็นหรือมีความเครียดทางอารมณ์อย่างรุนแรง สิ่งนี้เรียกว่าปรากฏการณ์ Raynaud

สาเหตุของ Systemic Sclerosis

SS เกิดขึ้นเมื่อร่างกายของคุณเริ่มผลิตคอลลาเจนมากเกินไปและจะสะสมในเนื้อเยื่อของคุณ คอลลาเจนเป็นโปรตีนโครงสร้างหลักที่ประกอบขึ้นเป็นเนื้อเยื่อทั้งหมดของคุณ

แพทย์ไม่แน่ใจว่าอะไรเป็นสาเหตุให้ร่างกายผลิตคอลลาเจนมากเกินไป ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ SS

ปัจจัยเสี่ยงของ Systemic Sclerosis

ปัจจัยเสี่ยงที่สามารถเพิ่มโอกาสในการเกิดภาวะ ได้แก่ :

• เป็นคนอเมริกันโดยกำเนิด
• เป็นแอฟริกัน - อเมริกัน
• เป็นผู้หญิง
• การใช้ยาเคมีบำบัดบางชนิดเช่น Bleomycin
• สัมผัสกับฝุ่นซิลิกาและตัวทำละลายอินทรีย์

ไม่มีวิธีใดที่ทราบได้ในการป้องกัน SS นอกเหนือจากการลดปัจจัยเสี่ยงที่คุณควบคุมได้

การวินิจฉัย Systemic Sclerosis

ในระหว่างการตรวจร่างกายแพทย์ของคุณสามารถระบุการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่เป็นอาการของ SS ได้

ความดันโลหิตสูงอาจเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของไตจากเส้นโลหิตตีบ แพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจเลือดเช่นการทดสอบแอนติบอดีปัจจัยรูมาตอยด์และอัตราการตกตะกอน

การตรวจวินิจฉัยอื่น ๆ ได้แก่ :

• เอ็กซ์เรย์หน้าอก
• การวิเคราะห์ปัสสาวะ
• การสแกน CT ของปอด
• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง

การรักษา Systemic Sclerosis

การรักษาไม่สามารถรักษาสภาพได้ แต่สามารถช่วยลดอาการและชะลอการดำเนินของโรคได้ โดยทั่วไปการรักษาจะขึ้นอยู่กับอาการของบุคคลและความจำเป็นในการป้องกันภาวะแทรกซ้อน

การรักษาอาการทั่วไปอาจเกี่ยวข้องกับ:

• คอร์ติโคสเตียรอยด์
• สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันเช่น methotrexate หรือ Cytoxan
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์

การรักษาอาจรวมถึง:

• ยาลดความดันโลหิต
• ยาช่วยหายใจ
• กายภาพบำบัด
• การบำบัดด้วยแสงเช่นการส่องไฟอัลตราไวโอเลต A1
• ครีมไนโตรกลีเซอรีนเพื่อรักษาบริเวณที่มีการกระชับผิว

คุณสามารถเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตเพื่อสุขภาพที่ดีด้วย scleroderma เช่นหลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่ออกกำลังกายที่เหลืออยู่และหลีกเลี่ยงอาหารที่ทำให้เกิดอาการเสียดท้อง

ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นของ Systemic Sclerosis

บางคนที่มี SS มีอาการลุกลาม ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• หัวใจล้มเหลว
• โรคมะเร็ง
• ไตล้มเหลว
• ความดันโลหิตสูง

Outlook สำหรับผู้ที่มี Systemic Sclerosis คืออะไร?

การรักษา SS ได้ดีขึ้นอย่างมากในช่วง 30 ปีที่ผ่านมา แม้ว่าจะยังไม่มีวิธีรักษา SS แต่ก็มีวิธีการรักษาต่างๆมากมายที่สามารถช่วยคุณจัดการกับอาการของคุณได้ พูดคุยกับแพทย์ของคุณหากอาการของคุณเข้ามาในชีวิตประจำวันของคุณ พวกเขาสามารถทำงานร่วมกับคุณเพื่อปรับแผนการรักษาของคุณ

คุณควรขอให้แพทย์ช่วยค้นหากลุ่มสนับสนุนในพื้นที่สำหรับ SS การพูดคุยกับคนอื่นที่มีประสบการณ์คล้าย ๆ กันจะช่วยให้รับมือกับอาการเรื้อรังได้ง่ายขึ้น