ทุกสิ่งที่คุณต้องรู้เกี่ยวกับ Polycythemia Vera

เนื้อหา

• polycythemia vera คืออะไร
• อาการ polycythemia vera
• สาเหตุ polycythemia vera และปัจจัยเสี่ยง
• การวินิจฉัย polycythemia vera
• การรักษา polycythemia vera
• การรักษาสำหรับคนที่มีความเสี่ยงต่ำ
• การรักษาผู้ที่มีความเสี่ยงสูง
• การรักษาที่เกี่ยวข้อง
• Polycythemia vera diet
• การพยากรณ์โรค polycythemia vera
• polycythemia vera อายุขัย
• การพกพา

polycythemia vera คืออะไร

Polycythemia vera (PV) เป็นมะเร็งเลือดชนิดที่หายากซึ่งร่างกายของคุณผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป เซลล์เม็ดเลือดแดงส่งออกซิเจนไปทั่วร่างกายของคุณ

เมื่อคุณมีเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปเลือดของคุณจะข้นและไหลช้าลง เซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถรวมตัวกันและก่อตัวเป็นก้อนภายในเส้นเลือดของคุณ

หากไม่ได้รับการรักษา PV สามารถนำไปสู่โรคแทรกซ้อนที่คุกคามถึงชีวิตได้ เลือดที่ไหลช้ากว่าสามารถลดปริมาณออกซิเจนที่ไปถึงหัวใจสมองและอวัยวะสำคัญอื่น ๆ และลิ่มเลือดสามารถปิดกั้นการไหลเวียนของเลือดภายในหลอดเลือดทำให้เกิดโรคหลอดเลือดสมองหรือเสียชีวิตได้ ในระยะยาว PV สามารถนำไปสู่การเกิดแผลเป็นจากไขกระดูกเช่นเดียวกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวซึ่งเป็นมะเร็งเลือดชนิดอื่น

ไม่มีวิธีรักษา PV แต่คุณสามารถจัดการกับการรักษาได้ แพทย์ของคุณอาจทำเลือดเป็นประจำและสั่งยาเพื่อป้องกันการอุดตันของเลือดอย่างรุนแรง การพูดคุยกับแพทย์ของคุณเป็นเรื่องสำคัญหากคุณมีความเสี่ยงต่อ PV และมีอาการใด ๆ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ PV และความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ เช่น

อาการ polycythemia vera

PV อาจไม่ก่อให้เกิดอาการใด ๆ เป็นเวลาหลายปี เมื่ออาการเริ่มแรกพวกเขาอาจจะอ่อนพอที่จะพลาด คุณอาจไม่ทราบว่าคุณมี PV จนกว่าการตรวจเลือดเป็นประจำจะช่วยแก้ปัญหา

การรับรู้อาการตั้งแต่เนิ่นๆจะช่วยให้คุณเริ่มการรักษาและหวังว่าจะป้องกันการอุดตันของเลือดและภาวะแทรกซ้อน อาการทั่วไปของ PV รวมถึง:

• ความเมื่อยล้า
• ที่ทำให้คัน
• หายใจลำบากเมื่อคุณนอนราบ
• ปัญหาการมุ่งเน้น
• ลดน้ำหนักแบบไม่ได้วางแผน
• ปวดในท้องของคุณ
• รู้สึกอิ่มได้ง่าย
• มองเห็นภาพซ้อนหรือซ้อน
• เวียนหัว
• ความอ่อนแอ
• เหงื่อออกหนัก
• เลือดออกหรือช้ำ

เมื่อโรคดำเนินไปเรื่อย ๆ และเลือดของคุณจะหนาขึ้นด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงมากขึ้นอาการที่รุนแรงยิ่งขึ้นก็อาจปรากฏขึ้นเช่น:

• มีเลือดออกหนักจากบาดแผลเล็กน้อย
• ข้อต่อบวม
• ปวดกระดูก
• สีแดงบนใบหน้าของคุณ
• มีเลือดออกที่เหงือก
• รู้สึกแสบมือหรือเท้า

อาการเหล่านี้ส่วนใหญ่อาจเกิดจากเงื่อนไขอื่นเช่นกันดังนั้นการได้รับการวินิจฉัยที่เหมาะสมจากแพทย์ของคุณเป็นสิ่งสำคัญ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับอาการทั่วไปของ polycythemia vera

สาเหตุ polycythemia vera และปัจจัยเสี่ยง

polycythemia vera เกิดขึ้นบ่อยในผู้ชายมากกว่าในผู้หญิง คุณมีโอกาสมากขึ้นที่จะได้รับ PV หลังอายุ 60 แต่ก็สามารถเริ่มได้ทุกวัย

การกลายพันธุ์ (เปลี่ยน) เป็น JAK2 ยีนเป็นสาเหตุหลักของการเกิดโรค ยีนนี้ควบคุมการผลิตโปรตีนที่ช่วยสร้างเซลล์เม็ดเลือด ประมาณ 95 เปอร์เซ็นต์ของคนที่มี PV มีการกลายพันธุ์ประเภทนี้

การกลายพันธุ์ที่ทำให้ PV สามารถส่งผ่านลงไปในครอบครัว แต่บ่อยครั้งมันสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่ต้องเชื่อมต่อกับครอบครัว การวิจัยกำลังดำเนินไปอย่างต่อเนื่องในสาเหตุของการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมหลัง PV

หากคุณมี PV ความเสี่ยงในการเกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงนั้นขึ้นอยู่กับว่าคุณมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือด ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดใน PV รวมถึง:

• ประวัติของเลือดอุดตัน
• มีอายุมากกว่า 60 ปี
• ความดันโลหิตสูง
• โรคเบาหวาน
• ที่สูบบุหรี่
• คอเลสเตอรอลสูง
• การตั้งครรภ์

เลือดที่หนากว่าปกติจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดไม่ว่าจะเกิดจากสาเหตุใดก็ตาม เรียนรู้เกี่ยวกับสาเหตุอื่นของเลือดข้นนอกเหนือจาก polycythemia vera

การวินิจฉัย polycythemia vera

หากคุณคิดว่าคุณมี PV แพทย์จะทำการทดสอบที่เรียกว่าจำนวนเม็ดเลือดแดงทั้งหมด (CBC) ก่อน CBC วัดปัจจัยต่อไปนี้ในเลือดของคุณ:

• จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง
• จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาว
• จำนวนเกล็ดเลือด
• ปริมาณฮีโมโกลบิน (โปรตีนที่ขนส่งออกซิเจน)
• เปอร์เซ็นต์พื้นที่ที่ถ่ายโดยเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดหรือที่เรียกว่าฮีมาโตคริต

หากคุณมี PV เป็นไปได้ว่าคุณจะมีเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินในปริมาณที่สูงกว่าปกติและฮีมาโตคริตสูงผิดปกติ คุณอาจมีจำนวนเกล็ดเลือดผิดปกติหรือจำนวนเม็ดเลือดขาว

หากผล CBC ของคุณผิดปกติแพทย์อาจตรวจเลือดของคุณ JAK2 การกลายพันธุ์ คนส่วนใหญ่ที่มีการทดสอบ PV เป็นบวกสำหรับการกลายพันธุ์ประเภทนี้

นอกเหนือจากการตรวจเลือดอื่น ๆ แล้วคุณอาจต้องตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเพื่อยืนยันการวินิจฉัย PV

หากแพทย์ของคุณบอกคุณว่าคุณมี PV โปรดทราบว่ายิ่งคุณรู้ได้เร็วเท่าไหร่คุณก็จะเริ่มรับการรักษาเร็วขึ้น และการรักษาช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจาก PV

การรักษา polycythemia vera

PV เป็นภาวะเรื้อรังที่ไม่มีการรักษา อย่างไรก็ตามการรักษาสามารถช่วยคุณจัดการกับอาการและช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อน แพทย์จะกำหนดแผนการรักษาโดยพิจารณาจากความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด

การรักษาสำหรับคนที่มีความเสี่ยงต่ำ

การรักษาโดยทั่วไปสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงต่ำของการอุดตันในเลือดรวมถึงสองสิ่ง: แอสไพรินและกระบวนการที่เรียกว่าโลหิตออก

• แอสไพรินขนาดต่ำ แอสไพรินส่งผลต่อเกล็ดเลือดในเลือดของคุณลดความเสี่ยงในการเกิดลิ่มเลือด
• การให้โลหิตออก ด้วยการใช้เข็มแพทย์จะกำจัดเลือดจำนวนเล็กน้อยออกจากเส้นเลือดของคุณ สิ่งนี้จะช่วยลดจำนวนเม็ดเลือดแดงของคุณ โดยทั่วไปคุณจะได้รับการรักษานี้สัปดาห์ละครั้งและจากนั้นทุกๆสองสามเดือนจนกว่าระดับฮีมาโตคริตของคุณจะใกล้เคียงปกติ

การรักษาผู้ที่มีความเสี่ยงสูง

นอกเหนือจากยาแอสไพรินและโลหิตออกผู้ที่มีความเสี่ยงสูงต่อการอุดตันของเลือดอาจต้องได้รับการรักษาพิเศษเช่นยาอื่น ๆ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:

• hydroxyurea (Droxia, Hydrea) นี่คือยามะเร็งที่ป้องกันร่างกายของคุณจากการสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป ช่วยลดความเสี่ยงของเลือดอุดตัน Hydroxyurea ใช้นอกฉลากเพื่อบำบัด PV
• Interferon alpha ยานี้ช่วยให้ระบบภูมิคุ้มกันของคุณต่อสู้กับเซลล์ไขกระดูกที่ทำหน้าที่เป็นส่วนหนึ่งของ PV นอกจากนี้ยังสามารถป้องกันร่างกายของคุณจากการสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป เช่นเดียวกับ hydroxyurea ฉันnterferon alpha ใช้นอกฉลากเพื่อบำบัด PV
• Busulfan (Myleran) ยามะเร็งนี้ได้รับการอนุมัติให้รักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่สามารถใช้นอกฉลากเพื่อรักษา PV
• Ruxolitinib (Jakafi) ยานี้เป็นยาชนิดเดียวที่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาของสหรัฐอเมริกาในการรักษา PV แพทย์อาจสั่งยานี้หากคุณไม่สามารถทนต่อไฮดรอกซียูเรียหรือถ้าไฮดรอกซียูเรียไม่ลดเลือดให้เพียงพอ Ruxolitinib ทำงานโดยการยับยั้งปัจจัยการเจริญเติบโตที่รับผิดชอบในการสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงและการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน

การรักษาที่เกี่ยวข้อง

แพทย์ของคุณอาจกำหนดให้การรักษาอื่น ๆ สำหรับคุณ สิ่งเหล่านี้บางส่วนอาจช่วยบรรเทาอาการคันซึ่งอาจเป็นปัญหาถาวรและน่ารำคาญสำหรับคนจำนวนมากที่มี PV การรักษาเหล่านี้อาจรวมถึง:

• ระคายเคือง
• เลือก serotonin เก็บโปรตีน (SSRIs)
• ส่องไฟ (การรักษาด้วยแสงอัลตราไวโอเลต)

แพทย์ของคุณจะพูดคุยกับคุณเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ สำรวจคำถามที่คุณสามารถถามแพทย์ของคุณเกี่ยวกับการรักษา polycythemia vera

Polycythemia vera diet

โดยทั่วไปแล้วอาหารที่แนะนำสำหรับผู้ที่มี PV เหมือนกันกับทุกคน กินอาหารที่สมดุลอย่างสมบูรณ์พร้อมกับผลไม้และผักสดธัญพืชโปรตีนลีนและผลิตภัณฑ์นมไขมันต่ำ ถามแพทย์ว่าคุณควรบริโภคแคลอรี่เท่าไรในแต่ละวันเพื่อรักษาน้ำหนัก

นอกจากนี้ดูว่าคุณกินเกลือมากแค่ไหน อาหารที่มีโซเดียมสูงสามารถทำให้ร่างกายของคุณเปลี่ยนน้ำเป็นเนื้อเยื่อของร่างกายซึ่งอาจทำให้อาการ PV ของคุณแย่ลง นอกจากนี้ควรดื่มน้ำให้เพียงพอเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะขาดน้ำและรักษาระดับการไหลเวียนโลหิตและการไหลเวียนของเลือดให้ดี แพทย์ของคุณสามารถให้คำแนะนำเป็นรายบุคคลเกี่ยวกับอาหารและการดื่มน้ำ

การพยากรณ์โรค polycythemia vera

การพยากรณ์โรคด้วย PV ขึ้นอยู่กับว่าคุณได้รับการรักษาหรือไม่ การรักษาช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามต่อชีวิตเช่น:

• myelofibrosis: ขั้นตอนขั้นสูงของเซลล์แสงอาทิตย์ที่ทำให้เกิดไขกระดูกและสามารถขยายตับและม้าม
• หัวใจวาย
• ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำลึก (DVT)
• ischemic stroke: จังหวะที่เกิดจากการสูญเสียเลือดไปเลี้ยงสมอง
• ปอดเส้นเลือด: ลิ่มเลือดในปอด
• การเสียชีวิตจากโรคเลือดออก: เสียชีวิตจากการมีเลือดออกมักเกิดจากกระเพาะอาหารหรือส่วนอื่น ๆ ของระบบทางเดินอาหาร
• ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล: เพิ่มความดันโลหิตในตับที่สามารถนำไปสู่ภาวะตับวาย
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid (AML): มะเร็งเม็ดเลือดชนิดหนึ่งที่มีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดขาว

ภาวะแทรกซ้อนจาก PV เหล่านี้เป็นไปได้แม้จะมีการรักษา แต่มีความเสี่ยงต่ำกว่ามาก สำหรับผู้ที่มี PV เพียง 5 ถึง 15 เปอร์เซ็นต์มักจะพัฒนา myelofibrosis 15 ปีหลังจากการวินิจฉัย และน้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์มักจะพัฒนาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว 20 ปีหลังจากการวินิจฉัย โดยรวมแล้วผู้ที่ได้รับการรักษามีแนวโน้มที่ดีกว่าผู้ที่ไม่ได้รับการรักษา

นอกจากนี้การดูแลตัวเองและสุขภาพโดยรวมของคุณสามารถลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดจาก PV การเลิกสูบบุหรี่การออกกำลังกายอย่างต่อเนื่องและการจัดการกับปัญหาสุขภาพอื่น ๆ ที่คุณมีเช่นเบาหวานความดันโลหิตสูงและโรคหัวใจสามารถช่วยเพิ่มมุมมองของคุณได้ เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับการพยากรณ์โรค polycythemia vera

polycythemia vera อายุขัย

สถานการณ์ของทุกคนที่มี PV แตกต่างกัน แต่หลายคนที่ยึดติดกับแผนการรักษาของพวกเขาและเห็นนักโลหิตวิทยาของพวกเขาเป็นประจำสามารถคาดหวังที่จะมีชีวิตยืนยาวกับภาวะแทรกซ้อนที่ จำกัด

การรักษามีความสำคัญ ผู้ที่ไม่มีการรักษาใด ๆ สามารถคาดหวังว่าจะอยู่รอดได้น้อยกว่าสองปีขึ้นอยู่กับอายุและสุขภาพโดยรวม แต่ผู้ที่มีการรักษาสามารถมีชีวิตอยู่ได้อีกหลายทศวรรษ ความยาวเฉลี่ยของการอยู่รอดหลังจากการวินิจฉัยอย่างน้อย 20 ปีและผู้คนสามารถมีชีวิตอยู่ได้นานหลายสิบปี เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับอายุขัย polycythemia vera

การพกพา

Polycythemia vera เป็นโรคเลือดที่หายากที่เพิ่มความเสี่ยงของการอุดตันของเลือดที่เป็นอันตรายและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ มันไม่สามารถแก้ไขได้ แต่รักษาได้

หากคุณมี polycythemia vera ให้พูดคุยกับแพทย์ปฐมภูมิหรือนักโลหิตวิทยาเกี่ยวกับแผนการรักษาที่เหมาะสมสำหรับคุณ ซึ่งน่าจะรวมถึงการผ่าตัดโลหิตออกและยา ได้รับการดูแลที่คุณต้องการโดยเร็วที่สุดสามารถช่วยป้องกันการอุดตันในเลือดลดภาวะแทรกซ้อนและปรับปรุงคุณภาพและความยาวของชีวิต