กลุ่มอาการไอเซนเมงเกอร์

Eisenmenger syndrome เป็นภาวะที่ส่งผลต่อการไหลเวียนของเลือดจากหัวใจไปยังปอดในบางคนที่เกิดมาพร้อมกับปัญหาโครงสร้างของหัวใจ

Eisenmenger syndrome เป็นภาวะที่เกิดจากการไหลเวียนโลหิตผิดปกติที่เกิดจากความบกพร่องในหัวใจ ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักเกิดมาพร้อมกับรูระหว่างห้องสูบน้ำทั้งสองห้อง ได้แก่ โพรงหัวใจห้องล่างซ้ายและห้องขวา (ventricular septal defect) หลุมช่วยให้เลือดที่รับออกซิเจนจากปอดไหลกลับเข้าสู่ปอดแล้ว แทนที่จะไหลออกไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย

ข้อบกพร่องของหัวใจอื่น ๆ ที่สามารถนำไปสู่โรค Eisenmenger ได้แก่ :

• ข้อบกพร่องคลอง Atrioventricularicular
• ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน
• โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ
• หลอดเลือดแดง ductus สิทธิบัตร
• หลอดเลือดแดง Truncus

หลายปีที่ผ่านมา การไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นสามารถทำลายหลอดเลือดขนาดเล็กในปอดได้ ทำให้ความดันโลหิตสูงในปอด ส่งผลให้การไหลเวียนของเลือดไหลย้อนกลับผ่านรูระหว่างห้องสูบน้ำทั้งสองห้อง ซึ่งจะช่วยให้เลือดที่มีออกซิเจนต่ำสามารถเดินทางไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้

อาการไอเซนเมงเกอร์อาจเริ่มพัฒนาก่อนที่เด็กจะเข้าสู่วัยเจริญพันธุ์ อย่างไรก็ตาม มันยังสามารถพัฒนาในวัยหนุ่มสาว และอาจก้าวหน้าตลอดวัยหนุ่มสาว

อาการรวมถึง:

• ริมฝีปากสีฟ้า นิ้ว นิ้วเท้า และผิวหนัง (ตัวเขียว)
• เล็บมือและเล็บเท้าโค้งมน (clubbing)
• อาการชาและรู้สึกเสียวซ่าของนิ้วและนิ้วเท้า
• เจ็บหน้าอก
• ไอเป็นเลือด
• เวียนหัว
• เป็นลม
• รู้สึกเหนื่อย
• หายใจถี่
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ (ใจสั่น)
• โรคหลอดเลือดสมอง
• อาการบวมที่ข้อต่อที่เกิดจากกรดยูริกมากเกินไป (โรคเกาต์)

ผู้ให้บริการด้านสุขภาพจะตรวจสอบเด็ก ระหว่างการสอบ ผู้ให้บริการอาจพบว่า:

• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (arrhythmia)
• ปลายนิ้วหรือนิ้วเท้าขยาย (clubbing)
• บ่นหัวใจ (เสียงพิเศษเมื่อฟังเสียงหัวใจ)

ผู้ให้บริการจะวินิจฉัยโรค Eisenmenger โดยดูจากประวัติปัญหาหัวใจของบุคคล การทดสอบอาจรวมถึง:

• การนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์ (CBC)
• เอ็กซ์เรย์ทรวงอก
• สแกน MRI ของหัวใจ
• การใส่ท่อบาง ๆ ในหลอดเลือดแดงเพื่อดูหัวใจและหลอดเลือดและวัดความดัน (การสวนหัวใจ)
• การทดสอบกิจกรรมไฟฟ้าในหัวใจ (คลื่นไฟฟ้าหัวใจ)
• อัลตราซาวนด์ของหัวใจ (echocardiogram)

จำนวนกรณีของภาวะนี้ในสหรัฐอเมริกาลดลงเนื่องจากขณะนี้แพทย์สามารถวินิจฉัยและแก้ไขข้อบกพร่องได้เร็วขึ้น ดังนั้นปัญหาสามารถแก้ไขได้ก่อนที่จะเกิดความเสียหายอย่างถาวรกับหลอดเลือดแดงปอดขนาดเล็ก

ในบางครั้ง ผู้ที่มีอาการอาจมีเลือดออกจากร่างกาย (phlebotomy) เพื่อลดจำนวนเม็ดเลือดแดง บุคคลนั้นจะได้รับของเหลวเพื่อทดแทนเลือดที่เสียไป

ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจได้รับออกซิเจน แม้ว่าจะยังไม่ชัดเจนว่าจะช่วยป้องกันไม่ให้โรคแย่ลงหรือไม่ นอกจากนี้ อาจให้ยาที่ช่วยผ่อนคลายและเปิดหลอดเลือดได้ ผู้ที่มีอาการรุนแรงมากอาจต้องปลูกถ่ายหัวใจและปอดในที่สุด

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับว่ามีภาวะทางการแพทย์อื่นหรือไม่ และอายุที่ความดันโลหิตสูงในปอดจะพัฒนาได้ดีเพียงใด คนที่มีอาการนี้สามารถมีชีวิตอยู่ได้ 20 ถึง 50 ปี

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• เลือดออก (ตกเลือด) ในสมอง
• หัวใจล้มเหลว
• โรคเกาต์
• หัวใจวาย
• Hyperviscosity (การหลั่งของเลือดเนื่องจากมีเซลล์เม็ดเลือดหนาเกินไป)
• การติดเชื้อ (ฝี) ในสมอง
• ไตล้มเหลว
• เลือดไปเลี้ยงสมองไม่ดี
• โรคหลอดเลือดสมอง
• เสียชีวิตกะทันหัน

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากบุตรของคุณมีอาการ Eisenmenger syndrome

การผ่าตัดโดยเร็วที่สุดเพื่อแก้ไขข้อบกพร่องของหัวใจสามารถป้องกันโรค Eisenmenger ได้

Eisenmenger คอมเพล็กซ์; โรคไอเซนเมงเกอร์; ปฏิกิริยาไอเซนเมงเกอร์ สรีรวิทยาของ Eisenmenger; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - Eisenmenger; โรคหัวใจเขียว - Eisenmenger; หัวใจพิการแต่กำเนิด - Eisenmenger

• Eisenmenger syndrome (หรือซับซ้อน)

Bernstein D. หลักการทั่วไปของการรักษาโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 461.

แธร์เรียน เจ, มาเรลลี เอเจ. โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่และผู้ป่วยเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. ฉบับที่ 11 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 75.