บิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาที

Bilirubin encephalopathy เป็นภาวะทางระบบประสาทที่หายากซึ่งเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดบางคนที่มีอาการตัวเหลืองรุนแรง

Bilirubin encephalopathy (BE) เกิดจากระดับบิลิรูบินที่สูงมาก บิลิรูบินเป็นเม็ดสีเหลืองที่สร้างขึ้นเมื่อร่างกายกำจัดเซลล์เม็ดเลือดแดงเก่า ระดับบิลิรูบินในร่างกายสูงอาจทำให้ผิวดูเหลือง (ดีซ่าน)

หากระดับบิลิรูบินสูงมากหรือทารกป่วยมาก สารจะเคลื่อนออกจากเลือดไปสะสมในเนื้อเยื่อสมองหากไม่จับกับอัลบูมิน (โปรตีน) ในเลือด นี้สามารถนำไปสู่ปัญหาเช่นความเสียหายของสมองและการสูญเสียการได้ยิน คำว่า "kernicterus" หมายถึงการย้อมสีเหลืองที่เกิดจากบิลิรูบิน สิ่งนี้เห็นได้ในส่วนของสมองจากการชันสูตรพลิกศพ

ภาวะนี้มักเกิดขึ้นในสัปดาห์แรกของชีวิต แต่อาจพบได้จนถึงสัปดาห์ที่สาม ทารกแรกเกิดที่เป็นโรค Rh hemolytic มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคดีซ่านรุนแรงซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะนี้ได้ ไม่ค่อยมี BE สามารถพัฒนาในทารกที่ดูเหมือนมีสุขภาพดี

อาการขึ้นอยู่กับระยะของ พ.ศ. ทารกที่ชันสูตรพลิกศพไม่ได้มีอาการที่แน่ชัดทุกคน

ระยะแรก:

• ดีซ่านมาก
• ไม่มีภาพสะท้อนที่น่าตกใจ
• กินหรือดูดไม่ดี
• ง่วงนอนมาก (เซื่องซึม) และกล้ามเนื้อต่ำ (hypotonia)

เวทีกลาง:

• ร้องไห้หนักมาก
• หงุดหงิด
• อาจมีการโก่งหลังโดยยืดคอไปข้างหลัง กล้ามเนื้อสูง (hypertonia)
• ให้อาหารไม่ดี

ช่วงปลาย:

• อาการมึนงงหรือโคม่า
• ห้ามให้อาหาร
• กรี๊ดดด
• กล้ามเนื้อแข็งแรง โค้งหลังอย่างเห็นได้ชัดโดยยืดคอไปข้างหลัง
• อาการชัก

การตรวจเลือดจะแสดงระดับบิลิรูบินสูง (มากกว่า 20 ถึง 25 มก./เดซิลิตร) อย่างไรก็ตาม ไม่มีความเชื่อมโยงโดยตรงระหว่างระดับบิลิรูบินกับระดับของการบาดเจ็บ

ช่วงค่าปกติอาจแตกต่างกันเล็กน้อยในห้องปฏิบัติการต่างๆ พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับความหมายของผลการทดสอบเฉพาะของคุณ

การรักษาขึ้นอยู่กับอายุของทารก (เป็นชั่วโมง) และทารกมีปัจจัยเสี่ยงหรือไม่ (เช่น การคลอดก่อนกำหนด) อาจรวมถึง:

• การบำบัดด้วยแสง (การส่องไฟ)
• แลกเปลี่ยนการถ่ายเลือด (เอาเลือดของเด็กออกและแทนที่ด้วยเลือดผู้บริจาคสดหรือพลาสมา)

พ.ศ. เป็นภาวะที่ร้ายแรง ทารกจำนวนมากที่มีภาวะแทรกซ้อนของระบบประสาทระยะสุดท้ายเสียชีวิต

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• ความเสียหายของสมองอย่างถาวร
• สูญเสียการได้ยิน
• ความตาย

รับความช่วยเหลือทางการแพทย์ทันทีหากลูกน้อยของคุณมีอาการนี้

การรักษาโรคดีซ่านหรืออาการที่อาจนำไปสู่โรคนี้สามารถช่วยป้องกันปัญหานี้ได้ ทารกที่มีอาการดีซ่านครั้งแรกจะมีระดับบิลิรูบินที่วัดได้ภายใน 24 ชั่วโมง ถ้าระดับสูง ทารกควรได้รับการตรวจคัดกรองโรคที่เกี่ยวข้องกับการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง (ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก)

ทารกแรกเกิดทุกคนจะได้รับการนัดติดตามผลภายใน 2 ถึง 3 วันหลังจากออกจากโรงพยาบาล นี่เป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับทารกที่คลอดก่อนกำหนดในช่วงปลายหรือระยะแรก (เกิดมากกว่า 2 ถึง 3 สัปดาห์ก่อนวันครบกำหนด)

ความผิดปกติของระบบประสาทที่เกิดจากบิลิรูบิน (BIND); Kernicterus

• ดีซ่านในทารกแรกเกิด - ปล่อย

• Kernicterus

ฮามาติ เอไอ ภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทของโรคทางระบบ: เด็ก ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในการปฏิบัติทางคลินิก. ฉบับที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2016:ตอนที่ 59.

แฮนเซ่น TWR พยาธิสรีรวิทยาของ kernicterus ใน: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. สรีรวิทยาของทารกในครรภ์และทารกแรกเกิด. ฉบับที่ 5 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017:ตอนที่ 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. โรคดีซ่านในทารกแรกเกิดและโรคตับ ใน: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff และเวชศาสตร์ทารกแรกเกิดและปริกำเนิดของ Martinina. ฉบับที่ 10 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2015:ตอนที่ 100.

มาร์คดันเต้ เคเจ, คลีกมัน อาร์เอ็ม ภาวะโลหิตจางและภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง ใน: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. เนลสัน Essentials of Pediatrics. ฉบับที่ 8 เอลส์เวียร์; 2019:ตอนที่ 62.