มูโคโพลีแซ็กคาไรด์

Mucopolysaccharides เป็นสายโซ่ยาวของโมเลกุลน้ำตาลที่พบได้ทั่วร่างกาย มักพบในเมือกและในของเหลวรอบข้อต่อ พวกมันมักถูกเรียกว่าไกลโคซามิโนไกลแคน
เมื่อร่างกายไม่สามารถสลายมิวโคโพลีแซคคาไรด์ได้ จะเกิดภาวะที่เรียกว่ามิวโคโพลีแซ็กคาริโดส (MPS) MPS หมายถึงกลุ่มของความผิดปกติที่สืบทอดมาจากการเผาผลาญ คนที่เป็นโรค MPS ไม่มีหรือเพียงพอของสาร (เอนไซม์) ที่จำเป็นในการทำลายสายโซ่โมเลกุลน้ำตาล
รูปแบบของ MPS รวมถึง:
- MPS I (กลุ่มอาการ Hurler; กลุ่มอาการ Hurler-Scheie; กลุ่มอาการ Scheie)
- MPS II (กลุ่มอาการฮันเตอร์)
- MPS III (กลุ่มอาการซานฟิลิปโป)
- MPS IV (กลุ่มอาการมอร์ควิโอ)
ไกลโคซามิโนไกลแคน; ปิดปาก
Kumar V, Abbas AK, Aster JC. ความผิดปกติทางพันธุกรรม ใน: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins และ Cotran Pathologic Basis of Disease. ฉบับที่ 9 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2015:บทที่ 5
ไพริทซ์ รี โรคที่สืบทอดมาจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 244.
สปริงเกอร์ เจดับบลิว. มิวโคโพลีแซคคาริโดส ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 107.