ผู้เขียน: Vivian Patrick
วันที่สร้าง: 10 มิถุนายน 2021
วันที่อัปเดต: 1 กรกฎาคม 2025
Anonim
5.1.3 พอลิแซ็กคาไรด์
วิดีโอ: 5.1.3 พอลิแซ็กคาไรด์

Mucopolysaccharides เป็นสายโซ่ยาวของโมเลกุลน้ำตาลที่พบได้ทั่วร่างกาย มักพบในเมือกและในของเหลวรอบข้อต่อ พวกมันมักถูกเรียกว่าไกลโคซามิโนไกลแคน

เมื่อร่างกายไม่สามารถสลายมิวโคโพลีแซคคาไรด์ได้ จะเกิดภาวะที่เรียกว่ามิวโคโพลีแซ็กคาริโดส (MPS) MPS หมายถึงกลุ่มของความผิดปกติที่สืบทอดมาจากการเผาผลาญ คนที่เป็นโรค MPS ไม่มีหรือเพียงพอของสาร (เอนไซม์) ที่จำเป็นในการทำลายสายโซ่โมเลกุลน้ำตาล

รูปแบบของ MPS รวมถึง:

  • MPS I (กลุ่มอาการ Hurler; กลุ่มอาการ Hurler-Scheie; กลุ่มอาการ Scheie)
  • MPS II (กลุ่มอาการฮันเตอร์)
  • MPS III (กลุ่มอาการซานฟิลิปโป)
  • MPS IV (กลุ่มอาการมอร์ควิโอ)

ไกลโคซามิโนไกลแคน; ปิดปาก

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. ความผิดปกติทางพันธุกรรม ใน: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins และ Cotran Pathologic Basis of Disease. ฉบับที่ 9 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์ ซอนเดอร์ส; 2015:บทที่ 5

ไพริทซ์ รี โรคที่สืบทอดมาจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 244.


สปริงเกอร์ เจดับบลิว. มิวโคโพลีแซคคาริโดส ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 107.

น่าสนใจวันนี้

ครอบครัวขาดไลโปโปรตีนไลเปส Fa

ครอบครัวขาดไลโปโปรตีนไลเปส Fa

การขาดไลโปโปรตีนไลเปสในครอบครัวเป็นกลุ่มของความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หายากซึ่งบุคคลขาดโปรตีนที่จำเป็นในการทำลายโมเลกุลของไขมัน ความผิดปกตินี้ทำให้ไขมันจำนวนมากสะสมในเลือดการขาดไลโปโปรตีนไลเปสในครอบครั...
มะเร็งตับอ่อน

มะเร็งตับอ่อน

มะเร็งตับอ่อนเป็นมะเร็งที่เริ่มต้นในตับอ่อนตับอ่อนเป็นอวัยวะขนาดใหญ่ที่อยู่ด้านหลังท้อง มันสร้างและปล่อยเอนไซม์เข้าไปในลำไส้ที่ช่วยให้ร่างกายย่อยและดูดซึมอาหารโดยเฉพาะไขมัน ตับอ่อนยังผลิตและเผยแพร่อิน...