การขาดการคัดเลือกของIgA

การขาด IgA แบบเฉพาะเจาะจงเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบได้บ่อยที่สุด คนที่เป็นโรคนี้มีระดับโปรตีนในเลือดต่ำหรือไม่มีเลยที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลิน เอ

การขาด IgA มักจะสืบทอดมา ซึ่งหมายความว่ามันถ่ายทอดผ่านครอบครัว อย่างไรก็ตาม ยังมีกรณีของการขาด IgA ที่เกิดจากยาอีกด้วย

มันอาจจะได้รับการสืบทอดเป็นลักษณะเด่น autosomal หรือ autosomal recessive มักพบในคนที่มาจากยุโรป พบได้น้อยในคนเชื้อชาติอื่น

หลายคนที่มีภาวะขาด IgA เฉพาะเจาะจงจะไม่มีอาการใดๆ

หากบุคคลมีอาการ อาจรวมถึงตอนต่างๆ บ่อยครั้งของ:

• หลอดลมอักเสบ (การติดเชื้อทางเดินหายใจ)
• ท้องเสียเรื้อรัง
• เยื่อบุตาอักเสบ (การติดเชื้อที่ตา)
• การอักเสบของระบบทางเดินอาหารรวมทั้งอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล, โรค Crohn และโรคคล้ายป่วง
• การติดเชื้อในช่องปาก
• หูชั้นกลางอักเสบ (หูชั้นกลางอักเสบ)
• โรคปอดบวม (การติดเชื้อที่ปอด)
• ไซนัสอักเสบ (การติดเชื้อไซนัส)
• การติดเชื้อที่ผิวหนัง
• การติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน

อาการอื่นๆ ได้แก่:

• หลอดลมฝอย (โรคที่ถุงลมขนาดเล็กในปอดเสียหายและขยายใหญ่ขึ้น)
• โรคหอบหืดโดยไม่ทราบสาเหตุ

อาจมีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับการขาด IgA การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :

• การวัดคลาสย่อย IgG
• อิมมูโนโกลบูลินเชิงปริมาณ
• เซรั่มอิมมูโนอิเล็กโทรโฟรีซิส

ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจง บางคนค่อยๆ พัฒนา IgA ในระดับปกติโดยไม่ต้องรักษา

การรักษารวมถึงการทำตามขั้นตอนต่างๆ เพื่อลดจำนวนและความรุนแรงของการติดเชื้อ มักต้องใช้ยาปฏิชีวนะเพื่อรักษาการติดเชื้อแบคทีเรีย

อิมมูโนโกลบูลินจะได้รับทางหลอดเลือดดำหรือโดยการฉีดเพื่อเพิ่มระบบภูมิคุ้มกัน

การรักษาโรคภูมิต้านตนเองขึ้นอยู่กับปัญหาเฉพาะ

หมายเหตุ: ผู้ที่มีภาวะขาด IgA อย่างสมบูรณ์อาจพัฒนาแอนติบอดีต่อต้าน IgA หากได้รับผลิตภัณฑ์จากเลือดและอิมมูโนโกลบูลิน ซึ่งอาจนำไปสู่อาการแพ้หรือภาวะช็อกจากภาวะแอนาฟิแล็กซิสที่คุกคามชีวิตได้ อย่างไรก็ตาม พวกเขาสามารถให้อิมมูโนโกลบูลินที่ขาด IgA ได้อย่างปลอดภัย

การขาด IgA แบบคัดเลือกมีอันตรายน้อยกว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องอื่นๆ

ผู้ที่ขาด IgA บางคนจะฟื้นตัวได้เองและผลิต IgA ในปริมาณที่มากขึ้นในช่วงหลายปี

ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคลูปัส erythematosus ระบบ และโรคช่องท้องอักเสบอาจเกิดขึ้นได้

ผู้ที่ขาด IgA อาจพัฒนาแอนติบอดีต่อ IgA เป็นผลให้พวกเขาสามารถมีปฏิกิริยารุนแรงถึงชีวิตได้แม้กระทั่งการถ่ายเลือดและผลิตภัณฑ์เลือด

หากคุณมีภาวะขาด IgA อย่าลืมแจ้งผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณ หากแนะนำให้ใช้อิมมูโนโกลบูลินหรือการถ่ายเลือดจากส่วนประกอบอื่นๆ เพื่อรักษาอาการใดๆ

การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมอาจเป็นประโยชน์สำหรับผู้ปกครองที่คาดหวังที่มีประวัติครอบครัวเกี่ยวกับการขาด IgA ที่เลือก

การขาด IgA; ภูมิคุ้มกันบกพร่อง - การขาด IgA; ภูมิคุ้มกันบกพร่อง - การขาด IgA; Hypogammaglobulinemia - การขาด IgA; Agammaglobulinemia - การขาด IgA

• แอนติบอดี

คันนิงแฮม-รันเดิลส์ C. โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้น ใน: Goldman L, Schafer AI, eds. แพทย์โกลด์แมน-เซซิล. ฉบับที่ 26 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 236

ซัลลิแวน เคอี, บัคลีย์ อาร์เอช. ข้อบกพร่องหลักของการผลิตแอนติบอดี ใน: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. ฉบับที่ 21 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2020:ตอนที่ 150.